简介:目的探讨不同年龄的特发性膜性肾病(idiopathicmembranousnephropathy,IMN)患者临床病理特点及其相关性。方法回顾性分析2010年5月至2015年5月在新疆维吾尔自治区人民医院肾病科住院,经肾活检病理诊断为IMN患者89例的临床及病理资料,年龄18-76岁,平均年龄(45.2±13.1)岁,病程7d~84个月,平均病程(12.4±18.2)个月,根据不同年龄进行分组,年龄小于20岁(小于20岁组)4例,年龄20-39岁(20-39岁组)22例,年龄40-59岁(40-59岁组)52例,年龄60岁以上(60岁以上组)11例。比较各组间的临床指标,病理分期、免疫荧光检查等。结果89例IMN患者发病年龄以40-59岁组为最高峰(52例,占58.4%);临床表现中以肾病综合征最多见(66例,占74.2%),其次浮肿(63例,占70.8%)。不同年龄组的IMN患者临床指标显示收缩压、舒张压、总胆固醇、血肌酐、尿酸、24h尿蛋白定量与年龄之间具有统计学意义(P〈O.05),尤其是40~59岁组和60岁以上组患者高血压、高血脂明显高于小于20岁组和20-39岁组。病理资料显示,40~59岁组及60岁以上组患者肾脏病理指标中肾小管一间质损害程度及动脉壁增厚变性较小于20岁组和20-39岁组严重,病理分期以Ⅲ期最常见(34例,占38.2%)、其次Ⅱ期(20例,占22.5%);免疫荧光以IgG沉积最多见(86例,占96.6%)、其次为C3沉积(55例,占61.8%)。结论IMN患者以40岁以上中老年男性多见,以肾病综合征为主要临床表现;40岁以上患者收缩压、舒张压、总胆固醇、血肌酐、尿酸,肾小管-间质损害程度及动脉壁增厚变性较严重,故对IMN患者应早期行肾穿刺活检,以明确疾病的病理类型及疾病进展情况,对实施治疗方案及延缓疾病进展有十分重要的意义。
简介:特发性低促性腺激素性性功能减退症(IHH)是一种罕见的疾病,它的病症表现为青春期的推迟或者缺失,以及(或者)不育症。这些病症是由于促性腺激素释放激素(GnRH)的作用未能对正常的垂体.性腺轴产生足够的刺激。由于罹患该病的患者体内的促卯泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)的水平偏低或正常,所以采用孤立特发性中枢性性腺功能低下(ICH)这一术语定义该疾病可能更为合适。该疾病应区别于伴有其它垂体缺陷的中枢性性腺功能减退。孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制比较复杂,且在男性中的发病率比中枢性性腺功能减退多5倍。大部分情况下,该病的患病人群比较分散,但也曾经报道过几例家族病例。这一发现加上其它很多致病基因突变的调查,以及一些基因敲除模型的出现,证明了该疾病的发病可能有一个强大的遗传学因素存在。孤立特发性中枢性性腺功能低下可能与一些包含锇缺乏在内的形态遗传学异常有关联,而锇缺乏与孤立特发性中枢性性腺功能低下构成了卡尔曼氏综合症(KS)的主要病征。在全部的孤立特发性中枢性性腺功能低下病例中,卡尔曼氏综合症约占40%,也被视作一个特殊的患者子群体。然而,经过对患有孤立的锇缺陷或者卡尔曼氏综合症(KS)亦或孤立特发性中枢性性腺功能低下的包含亲戚在内的几个家族谱系内部的病患的调查,证明孤立特发性中枢性性腺功能低下是一种复杂的遗传性疾病,它具有复杂多样的表征以及显性。由此得出,不管是多个基因变异还是环境因素或者核外遗传的变化都有可能导致复杂多样的病征。本文综述了己知的、与孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制相关的遗传机制,并且对由意大利孤立特发性中枢性性腺功能低下网络合作中心所收集的227例�
简介:目的:研究激素分别联合钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司、环孢素A与环磷酰胺(cyclophos-phamide,CTX)比较治疗特发性膜性肾病(idiopathicmembranousnepropathy,IMN)患者的疗效及安全性。方法:选取我院肾内科2013年07月~2016年03月临床表现为肾病综合征,经肾穿刺活检术后明确诊断为特发性膜性肾病患者,分别接受他克莫司、环孢素A与环磷酰胺治疗,共计63例,分为他克莫司组(A组)、环孢素A组(B组)和环磷酰胺组(C组)。观察三组患者治疗前后的血清白蛋白和24h尿蛋白定量变化,以及药物不良反应。结果:他克莫司组总缓解率均优于CTX组(P〈0.05)。环孢素A组与CTX组比较,总缓解率差异均无统计学意义(P〉0.05)。结论:钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司能明显增加IMN患者的总缓解率,他克莫司的疗效优于CTX,环孢素A与CTX的疗效相当。
简介:小儿常复性肾病(FRNS)是指小儿原发性肾病综合征(NS)患儿经正规泼尼松治疗初次反应后6个月内2次,或1年内3次以上复发或反复.约占小儿NS的30%~50%,临床治疗颇为棘手.近年我们以中医中药为主治疗,旨在降低复发率,提高缓解率,减轻副作用,临床取得较好疗效,现报道如下.资料与方法1临床资料病例选自1992年1月~1998年12月儿科肾病住院患儿60例,均符合小儿常复发性肾病(FRNS)的诊断标准[1],采用简单随机法分为2组各30例.治疗组中男21例,女9例,年龄《5岁2例,5岁~10岁16例,11岁~14岁12例,平均年龄6.5岁;对照组男22例,女8例,年龄《5岁3例,5岁~10岁17例,11岁~14岁10例,平均年龄6.3岁.
简介:目的:观察中药肾康灵干预治疗小儿频复发性肾病综合征对尿RBP、α1-MG和NAG酶的影响,探讨中医肾康灵干预治疗的作用机制。方法:选择符合FRNS诊断标准的患儿60例,随机分为两组,西药对照组(A组)30例、肾康灵+西药治疗组(B组)30例。观察A、B两组在治疗前后尿RBP、α1-MG和NAG酶的变化及疗效。并选择30例健康儿童作为正常组。结果:治疗前A、B两组尿RBP、α1-MG和NAG酶比较无统计学差异(P均〉0.05),而与正常组比较明显升高,有统计学差异(P均〈0.01);治疗后A、B两组尿RBP、α1-MG和NAG酶水平与治疗前比较均有所降低,有统计学差异(P〈0.05或P〈0.01),而B组比A组降低更为明显,A、B两组比较有统计学差异(P〈0.05)。结论:(1)FRNS患儿治疗前尿RBP、α1-MG和NAG酶均明显高于正常组,说明FRNS患儿存在肾小管间质损害的临床表现。(2)中药肾康灵干预治疗能明显降低FRNS患儿异常升高的尿RBP、α1-MG和NAG酶,从而改善患儿肾小管间质功能,提高临床疗效。
简介:目的分析输尿管癌的磁共振成像(MRI)表现,评价MRI对原发性输尿管癌的诊断价值。方珐用1.5T磁共振扫描仪,采用T2加权成像(T2WI)快速自旋回波序列(FSE)、脂肪抑制技术和MR尿路造影(MRU)检查,观察分析21例原发性输尿管癌的MRI表现。结果21例原发性输尿管癌中,5例表现为输尿管上端结节状病灶,4例表现为输尿管中段结节或条状病灶,12例表现为输尿管下段或下端结节或条状病灶。T1WI为等、略低信号,T2WI为等、高信号,增强扫描有轻、中度强化。MRU显示输尿管截然中断13例,鼠尾状狭窄中断4例,管壁不规则狭窄僵硬4例,与术中所见梗阻部位及程度完全相符。结论MRI结合MRU能清晰显示输尿管肿瘤的梗阻部位、梗阻程度以及累及范围、周围结构情况,选择合理的检查序列加做增强扫描,是诊断输尿管肿瘤的理想方法。