简介:原发性免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是儿童常见的良性出血性疾病,临床表现为自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少(以血小板计数〈100×109/L为ITP的诊断阈值)。根据国际ITP工作组(InternationalWorkingGroup,IWG)最新指南,统一将ITP命名为“免疫性血小板减少症”,以更准确表述其发病机制及出血症状[1]。尽管该国际指南已将本病相关问题进行规范,关于儿童ITP的特点,涉及药物治疗及观察、治疗相关出血症状与血小板减少及其住院与门诊诊治方式等问题,不同国家对儿童ITP的管理方式各异[2]。结合国际标准与中国特点,中华医学会儿科学分会血液学组相关专家制定《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》(以下简称为《建议》)[3],作为规范儿童ITP诊治的国内指南。本文就《建议》所涉及内容进行进一步探讨和补充。
简介:目的探讨儿童抽动障碍(TD)发病的相关因素,为临床防治TD提供依据。方法选择2009年1月至12月在淄博市妇幼保健院儿童保健门诊以抽动为主诉就诊并确诊为TD的患儿纳入研究组(n=122)。对照组(n=106)为同期在本院就诊,排除TD病史儿童(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。两组儿童年龄及男、女儿童比例比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。采取自行设计的《儿童抽动障碍Logistic相关因素分析量表》进行现场问卷调查,对TD危险因素进行二分类Logistic回归分析。结果病例对照研究发现,15项单因素二分类Logistic回归分析结果显示,家庭管教严厉、儿童发脾气/性格敏感、饮食偏嗜、合并反复呼吸道感染史及注意力缺陷多动障碍(ADHD)、家族抽动症病史等因素两组比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。两组分娩方式、出生体重、母亲年龄、胎龄、围生期窒息等因素比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。家庭管教严厉、儿童易发脾气/性格敏感、饮食偏嗜、合并反复呼吸道感染史及ADHD、家族抽动症病史为TD发病关系密切的危险因素(P〈0.05)。未发现TD同生产方式、出生体重、母亲年龄、胎龄、围生期窒息等因素有密切关系(P〉0.05)。结论防治TD应注意优化家庭养育环境、平衡日常饮食、调试儿童性格、调节儿童免疫功能以增强抵抗力等。
简介:目的探讨儿童皮质发育畸形(MCD)的MRI表现特点,为MCD的早期诊断提供依据。方法选择2010年1月至2012年12月在四川省医学科学院·四川省人民医院放射科经MRI检查确诊为MCD的44例患儿为研究对象。回顾性分析及总结其MRI影像学特征。本研究遵循的程序符合四川省医学科学院·四川省人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象及其监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。结果本组44例经MRI确诊为MCD患儿中,巨脑回-无脑回为17例,多小脑回为14例,灰质异位为9例,脑裂畸形为4例。MCD的MRI特点中,巨脑回表现为脑回增宽、皮质增厚及白质变薄;无脑回表现为正常脑沟、脑回消失,皮质增厚及白质变薄;多小脑回表现为脑回增多、细小;灰质异位表现为皮质下及侧脑室周围深部白质区结节状、团块状或带状病灶,信号与灰质信号相同;脑裂畸形表现为从侧脑室到脑表面贯穿大脑半球的裂隙,表面覆盖灰质。结论MRI是诊断儿童MCD的可靠影像学方法。
简介:目的探讨川崎病(KD)患儿的临床表现、诊断及治疗方案。方法选择2007年9月至2010年6月本院收治并诊断为KD,且常规接受口服阿司匹林治疗的36例患儿的临床病历资料为研究对象。其年龄为2个月~6岁。采用回顾性分析法,对KD患儿临床病历资料中的临床症状及治疗方案进行相关分析。按照静脉输注丙种球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)治疗剂量不同,将36例KD患儿分为A组[n=8,0.4g/(kg·d)×3d],B组En=20,1g/(kg·d)×2d]和C组[n=8,2g/(kg·d)×1d]。3组患儿的KD初诊年龄、病情严重程度及相关并发症发生情况等比较,差异无统计学意义(P〉0.05)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得患儿监护人的知情同意,并签署知情同意书)。结果本组KD患儿最常见的临床表现为发热,口腔黏膜及咽部弥漫性充血,口、唇潮红及皲裂等,并且均为KD最早期症状;实验室检查表现为C反应蛋白(CRP)异常升高、白细胞计数升高及血沉增快等早期表现。不同IVIG剂量组的退热时间比较,B组、C组分别与A组比较,差异有统计学意义(P〈O.05);但B组与C组比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。结论KD的治疗重点为极早控制血管炎,防止形成冠状动脉瘤(CAA)等。对诊断为KD患儿采用IVIGE(1~2)g/(kg·d)×(1~2)d]治疗,具有更强退热效果。
简介:目的了解小儿炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)的临床、实验室检查、影像学检查和内镜检查特点,以提高对小儿炎症性肠病的诊断水平。方法对1992年3月至2007年10月复旦大学附属儿科医院消化科收治的23例炎症性肠病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果小儿炎症性肠病以男童发病为多,腹痛、腹泻、便血为溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)与克罗思病(Crohn’sdisease,CD)的共同表现,而血便以溃疡性结肠炎多见,腹痛多见于Crohn’s病,肠外表现Crohn’s病更为多见。病变部位,溃疡性结肠炎以乙状结肠分布为主,Crohn’s病以末端回肠、回盲部分布为主,与成年人炎症性肠病相比,病变累及范围更广。结论需建立统一的小儿炎症性肠病活动指标,对炎症性肠病进行系统管理,尽早做出诊断,避免小儿生长发育迟缓。
简介:目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为:分别以"Dent病""Dentdisease"为中、英文主题词,以"Dent′sdisease"为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示:(1)体检时,尿常规检查发现蛋白尿。(2)尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白(MG),尿视黄醇结合蛋白(URBP)明显升高(超过正常参考值上限5倍)。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白(LMWP)为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。(3)存在CLCN5基因c.2119C〉T(半合子突变),其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/(kg·d)治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/(kg·d)治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�
简介:儿童孤独症是起病于婴幼儿时期的一种严重的广泛性发育障碍。该病以社会交往障碍、语言交流障碍和重复刻板行为的三联征为临床特点,并伴有不同程度的智力低下、感知觉障碍和情绪、情感异常等表现,常预后不良。儿童孤独症主要采用综合性治疗,包括特殊教育训练、行为矫正、辅助性物理治疗及药物治疗。该病尚无特异性药物治疗方案,目前采用的治疗药物包括抗精神病药物、抗抑郁药物、心境稳定剂和儿童注意缺陷及多动障碍治疗药物等。上述药物主要针对患儿的伴随精神症状进行对症治疗,从而提高患儿生存质量。笔者通过归纳我国儿童孤独症的治疗药物及其作用机制和应用疗效,旨在为进一步探索儿童孤独症的药物治疗提供参考。