简介：<正>特发性肺间质纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。随着对介导本病的炎症和

简介：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的纤维化性间质性肺炎,生存率及预后极差,临床上IPF治疗药物十分有限.2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同发表的《IPF诊治循证指南》为IPF药物治疗提供了建议.但随后的一些临床试验结果与2011年指南中治疗推荐相矛盾.2015年该机构又发表了一个补充指南.本文对2011年以来指南中治疗IPF的药物进行了回顾,同时综述了2015年补充指南对各药物的推荐情况.

简介：<正>治疗6例。3例左室特发性室速(ILVT)用激动顺序,射频消融均获成功,成功靶点均位于左室间隔中后部,在靶点处均记录到较QRS波提前(28.6±10.8)ms的P电位消融成功后P电位仍存在。3例右室特发性室速(IRVT)用起搏,在右室流出道游离壁处起搏,起搏12导联心电图QRS图形与自发性室速的

简介：北京协和医院呼吸内科朱元珏教授在演讲中指出：间质性肺疾病简称ILD，由于这一大组疾病所侵犯的不仅限于肺间质，因此现在也把它们称为弥漫性肺实质性疾病（DPLD）。

简介：目的探讨特发性二尖瓣腱索断裂的临床特征、发病规律、治疗方法及术后康复情况。方法对188例经手术治疗的特发性二尖瓣腱索断裂住院患者的临床资料及随访情况进行回顾性分析。结果前叶腱索断裂49例,后叶腱索断裂129例,前后叶腱索断裂10例。腱索部分断裂172例,完全断裂16例。72例患者术前伴有心房颤动,26例术后自动转复为窦性心律,5例患者术前伴有阵发性心房扑动,术后及随访期间均为窦性心律。结论特发性二尖瓣腱索断裂后叶发病率高于前叶,前后叶腱索均断裂较少见,术前左心房内径大小与心房颤动术后能否自动转复密切相关,特发性二尖瓣腱索断裂手术治疗预后良好。

简介：目的评价血浆NT-proBNP在IPAH预后预测中的价值。方法本研究入选2006年9月至2011年8月在研究参加单位住院的IPAH患者为研究对象。所有患者均于基线时测量血浆NT-proBNP水平。于2013年6月至12月对所有患者进行随访,收集患者生存状态、服用药物情况等信息。结果本研究平均随访时间为2.46±1.26年,其中23例患者死亡,生存87例。基线血浆NT-proBNP水平与WHO心功能分级、mPAP、CI及PVR存在明显相关性。通过ROC曲线分析发现血浆NT-proBNP预测死亡的界值为480pg/ml（AUC=0.74）,敏感性为87.0%,特异性为62.1%。Kaplan-Meier生存分析发现NT-proBNP≥480pg/ml和〈480pg/ml两组的生存率存在显著性差异（Log-rank检验,P=0.02）。结论血浆NT-proBNP是IPAH患者预后预测的独立危险因素。

简介：急性胰腺炎（AP）是常见的急腹症之一，最常见的病因为胆石症和酗酒，70％-90％的患者可发现病因而治愈，但仍有10％-30％的患者会有1次以上的复发，这些患者通过实验室及影像学检查未发现明确病因者，称为特发性急性胰腺炎（IAP）。本文回顾性分析我院收治的32例IAP患者资料，探讨内镜超声（EUS）、胰胆管逆行造影（ERCP）、磁共振（MRCP）对IAP病因的诊断价值。

简介：特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病(ILD)的代表性疾病，一直以间质纤维化为其病理特点。其病理特点为正常的肺泡壁的形态消失，代之以肥厚的肺泡壁和(或)形成纤维化。继之，由残存的扩张气腔形成蜂窝肺。迄今，对IPF尚没有一个令人满意的治疗方法。临床上较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。由于疗程在六个月以上，患者长期用药，对药

简介：特发性慢性胰腺炎（idiopathicchronicpancreatitis，ICP）指现今未发现可识别的致病因素的CP。随着医学的发展，ICP的比例有所下降，但仍占CP患者总数的10％～25％^[1]，在女性和儿童CP患者中，这一比例更是高达40％～70％^[2-3]。

简介：目的：研究特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者药物治疗前后辅助性T淋巴细胞（Th）1/Th2细胞因子水平的变化情况及其临床意义。方法：应用流式细胞仪检测60例ITP患者药物治疗前后干扰素γ（IFN-y）、白细胞介素（IL）-2、IL-4、IL-10水平，分析Th1/Th2细胞因子水平的变化情况，并结合疗效作相关性分析。以60名健康体检者为对照。结果：药物治疗有效的ITP患者治疗后Th1细胞因子IL-2、IFN-1水平较治疗前及对照组均显著升高（P〈0．01）。而Th2细胞因子IL-4及IL-10水平在3组间均无显著性差异（P＞0．051．Th1/Th2比例升高。ITP患者Th1细胞因子IL-2、IFN．叮水平在治疗显效组表达均明显高于良效及进步组和无效组（P〈0．05），良效及进步组与治疗无效组比较亦有显著性差异（P〈0．05）；经相关性分析，患者的疗效与IFN-γ、IL-2均呈正相关。结论：ITP患者药物治疗后Th1细胞因子IL-2、IFN-γ表达升高，且Th1与ITP患者疗效密切相关。

简介：目的比较冲击量与常规剂量甲强龙治疗原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床疗效及安全性。方法选取2016年7月至2018年7月我院收治的新诊原发性免疫性血小板减少症患儿52例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,每组26例。两组患儿均给予常规药物以及丙种球蛋白治疗。在此基础上,对照组患儿给予常规剂量甲强龙治疗,观察组患儿给予冲击量(大剂量)甲强龙治疗,疗程4~6周。比较两组患儿的临床疗效及不良反应发生情况。结果治疗4~6周后,观察组患儿的治疗总有效率为84.6%,对照组患儿为76.9%,观察组患儿的临床疗效显著优于对照组,差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿的皮肤黏膜出血消失时间、血小板计数(PLT)恢复正常时间、住院时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗期间,观察组患儿的不良反应发生率(92.3%)显著高于对照组(11.5%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论使用常规剂量甲强龙治疗新诊原发性免疫性血小板减少症患儿,可以明显提高患儿的血小板水平,改善其出血症状,不良反应发生率显著低于使用冲击量治疗。

简介：

简介：尽管存在交叉，儿童的情感障碍仍可划分为许多独立的综合征。

简介：哮喘在儿童中很常见，在西方国家住院儿童中，哮喘是最常见的诊断，据调查报道：至少10％的儿童曾被诊断过哮喘。最近的研究表明，40％～50％的学龄前儿童在近12个月中曾有过哮喘发作。毫无疑问，在过去的10～20年中哮喘的发生已在整个世界范围内增多(图1)，其原因还不太清楚。在高度净化的西方生活方式中，

简介：世界卫生组织估计2003年全球有63万儿童感染了HIV，大部分是在妊娠、分娩或母乳喂养期间经母婴垂直传播造成的。其中撒哈拉以南的非洲有50多万，亚洲有5万。如果以这种感染速率持续下去，未来10年全球估计将有500万～1000万儿童成为HIV感染者，其中90％以上在发展中国家。已有许多国家报告因HIV造成的婴幼儿及儿童死亡率大幅度上升。感染HIV的新生儿中约1／4会在1岁前死亡，2／3在2岁前死亡。大多数死亡发生在5岁以前。2003年估计有50万儿童死于AIDS相关疾病。此外，超过1400万儿童因AIDS失去父母一方或双亲。到2010年，预计会有多达2500万儿童因HIV／AIDS沦为孤儿。

简介：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种女性多发(女／男：9／1)的慢性进行性肝疾病，其特点是小胆管和肝内胆管进行性破坏，最终导致肝纤维化和硬化。

简介：目的：了解重症监护病房（ICU）早发性和晚发性呼吸机相关性肺炎（VAP）病原菌菌谱的构成和临床治疗效果,以提高经验性治疗的疗效。方法：回顾分析了ICU2003～2006年间发生VAP患者的临床资料,分为早发（机械通气时间≤4d）和晚发（机械通气时间〉4d）2组。比较2组在病原菌菌谱构成、ICU住院时间、病死率等各方面差异。结果：早发组与晚发组的患者在病死率上无统计学差别。住ICU平均天数存在明显差异[（15.1±16.2）d比（32.3±50.3）d]。早发性VAP与晚发性VAP病原菌无差异,铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、洋葱伯克霍尔德菌在早发组和晚发组中占前3位。结论：早发性和晚发性VAP均由多重耐药菌引起,铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、洋葱伯克霍尔德菌是常见致病菌。

简介：品行障碍的特征是至少持续6个月以上的反复发作的反社会行为。在年龄较小的儿童中，临床主要表现为明显超出其年龄范围的显著的反抗行为如挑衅、敌意和破坏行为。在年龄稍大的儿童中则可见偷窃、逃学、打架、撒谎和离家出走等行为。最严重的病例还有纵火或虐待动物或其他儿童的行为。品行障碍患者通常与同龄人关系差有关，但有时也见于平常与同龄人相处和谐的儿童。

简介：INFα仍然是乙型肝炎惟一有效的治疗手段；联合INF及利巴韦林治疗儿童丙型肝炎的有效率>45％，对基因型为2或3的有效率达80％。代谢性肝病的进展包括用NTBC治疗酪氨酸血症。目前儿童肝移植最常见的适应证为囊性纤维病。肝移植对于晚期肝衰竭仍然是一个成功的治疗手段，为改善长期预后应尽早考虑。

简介：引起高钙血症的原因很多，门诊病人最常见的是原发性甲状旁腺功能亢进（PH胛），而住院病人最常见的则是恶性肿瘤。其他引起高钙血症的原因还包括：