简介：目的：总结血浆置换在原发性巨球蛋白血症治疗中的应用。方法：运用血细胞分离机,对9例原发性巨球蛋白血症患者行血浆置换治疗,对比血浆置换治疗前后患者IgM、ESR、Hb及血浆黏度的变化,采用SPSS13.0统计学软件统计分析,观察高黏滞血症临床表现改善情况。结果：配合临床药物治疗,经过3～5次1个疗程的血浆置换治疗,患者头痛、头晕、视物模糊、口腔黏膜出血、鼻出血等高黏滞血症症状明显改善,血液IgM浓度均下降50%以上,血浆黏度明显降低,与置换前比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：血浆置换对原发性巨球蛋白血症具有积极的治疗作用。

简介：目的：研究输血对初诊多发性骨髓瘤（MM）患者预后的影响。方法：采用匹配病例对照研究方法,将2012-06-2016-12首次诊断的84例MM患者根据是否输血分为输血组（42例）和非输血组（42例）。观察各组总生存率（OS）及无进展生存率（PFS）。结果：输血患者的血红蛋白水平比非输血组患者低。输血组患者硼替佐米的使用率更高。单因素分析中采取输血的患者PFS更低;年龄、ISS分期、血小板水平、血红蛋白水平、血清肌酐水平、血清β2-MG、血清钙和沙利度胺药物的使用是OS和PFS的共同影响因素。采用多变量分析,高龄（≥60）,高血清钙（≥2.75mmol/L）是影响MM患者OS的危险因素,高血小板水平（≥100×10^9/L）和沙利度胺药物的使用是OS的保护因素。Ig分型和沙利度胺应用是MM患者PFS的独立预后因素。输血不是MM患者OS和PFS的独立预后因素。结论：沙利度胺药物能够有效提高患者的OS和PFS。输血不影响MM患者的PFS以及OS,不是MM患者预后的危险因素。

简介：目的：研究多发性骨髓瘤（MM）3种常见IgH易位与骨髓瘤细胞形态学特征之间的相关性。方法：分析135例伴有t（4;14）、t（11;14）及t（14;16）的初诊MM患者骨髓涂片及外周血涂片中骨髓瘤细胞形态特征及比例。分别按照细胞成熟度及细胞大小的形态特征对浆细胞形态分类。按细胞成熟度分为成熟型（Ⅰ型）、幼稚型（Ⅱ型）、原始型（Ⅲ型）及中间型（Ⅳ型）浆细胞;按细胞大小分为大浆细胞和小浆细胞（又称为淋巴样浆细胞,LP-PC）。然后根据具有各种不同形态特征浆细胞所占比例,将骨髓瘤分为成熟型骨髓瘤（Ⅰ型骨髓瘤）、幼稚型骨髓瘤（Ⅱ型骨髓瘤）、浆母细胞型骨髓瘤（Ⅲ型骨髓瘤）、中间型骨髓瘤（Ⅳ型骨髓瘤）,非成熟型骨髓瘤（Ⅱ型＋Ⅲ型＋Ⅳ型骨髓瘤）。分析3种IgH易位与不同细胞形态学分型及分类之间的关系。结果：t（11;14）患者中Ⅰ型骨髓瘤占53.45%（31/58）,多于t（4;14）患者46.55%（27/58）（P〈0.05）,且t（11;14）中Ⅰ型浆细胞占总浆细胞比例为62.64%,高于t（4;14）患者50.14%（P〈0.05）。t（11;14）患者中伴有LP-PC骨髓瘤占70.69%（41/58）,显著多于t（4;14）患者6.85%（5/73）（P〈0.05）。t（4;14）患者中非成熟型骨髓瘤占63.01%（46/73）,显著多于t（11;14）患者46.55%（27/58）（P〈0.05）。而t（14;16）患者例数较少（4/135）,形态分类均为非成熟型骨髓瘤细胞且均未检出LP-PC。结论：不同的IgH易位与特定的骨髓瘤细胞形态学特征有关。

简介：目的:研究广东地区小儿αβ复合型地中海贫血(地贫)的检出率、基因型及临床表现特点。方法:采用反向点杂交法(RDB)诊断β地贫286例,再进一步采用GAP-PCR法进行α地贫1和α地贫2基因检测。结果:在286例地贫中检测出25例αβ复合型地贫。检出率为8.74%,其中β地贫复合α1地贫基因为4.89%,β地贫复合α2基因为3.85%。轻型β地贫复合α地贫18例,检出率为8.74%,重型β地贫复合α地贫7例,检出率为8.75%,在25例αβ复合型地贫中,β重型者占28%。轻型β地贫复合α地贫患儿均无明显临床症状,而重型β地贫复合α地贫患儿有贫血,肝脾肿大的临床表现,但较单纯重型地贫轻,血液学检查也显示为中间型的表现。结论:广东地区αβ复合型地贫检出率较高。αβ复合型地贫血基因型与临床表现型有密切关系。研究αβ复合型地贫基因型对指导地贫患儿的养育、保健、治疗和婚姻生育有着很大的意义。

简介：手足口病是由多种肠道病毒引起的急性传染病,以感染肠道71（EV71）及柯萨奇A组16型（COXA16）多见,多发生于5岁以下儿童,以婴幼儿发病率为最高。在实验室检查中发现,一些重症患儿多由肠道病毒71型（EV71）感染为主。感染EV71的患儿淋巴细胞对EV71抗原刺激,呈显著

简介：目的：探讨发热儿童C-反应蛋白（CRP）、WBC计数、WBC分类及形态观察检测结果及临床分析。方法：采用POCT免疫荧光干式定量法测定CRP,BC5500全自动血球计数仪测定WBC计数。抗凝血制片,染色,油镜下检查WBC分类及观察白细胞形态。结果：4777例发热儿童外周血形态发现2例急性淋巴细胞白血病,1例溶血性贫血。确诊病原学感染3959例：细菌感染2170例,CRP,核左移,中毒颗粒,WBC与正常对照比较,差异有统计学意义（P〈0.01）;病毒感染1500例,L%、异淋与正常对照组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;肺炎支原体感染289例,CRP、WBC、核左移高于病毒组,低于细菌组。结论：CRP、WBC计数、WBC手工分类及形态学观察有助于儿童发热的病因分析,指导临床合理用药,了解机体抵抗力和预后观察。

简介：目的：探讨GAS6在儿童下呼吸道感染性疾病和脓毒症诊断中的应用价值。方法：分别检测240例疾病组和55例正常对照组血清GAS6、PCT和CRP水平。比较各疾病组和正常对照组之间GAS6、PCT、CRP的差异。同时,绘制各诊断指标的ROC曲线。结果：脓毒症组、细菌性肺炎组和病毒性肺炎组患儿的血清GAS6均显著高于正常对照组（P〈0.05）,但支原体肺炎组患儿的GAS6与正常对照组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。脓毒症组患儿血清GAS6显著高于另外3组（P〈0.01）,此外,细菌性肺炎组患儿血清GAS6明显高于支原体肺炎组和病毒性肺炎组（P〈0.05）,但支原体肺炎组和病毒性肺炎组患儿间并无统计学差异（P〉0.05）。无论诊断脓毒症还是细菌性肺炎,GAS6的ROC曲线下面积均小于PCT和CRP（P〈0.05）,但诊断病毒性肺炎时,GAS6与PCT的ROC曲线下面积差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：在儿童下呼吸道感染性疾病中,患儿血清GAS6、PCT和CRP会显著升高。但GAS6对儿童下呼吸道感染性疾病及脓毒症的诊断价值不及PCT和CRP。

简介：目的：探讨湖北地区儿童感染常见革兰阴性杆菌的种类分布及耐药性变迁,为临床医师抗感染化疗提供参考依据。方法：对2所大型儿童医院2002年1月-2006年12月5年期间临床分离的革兰阴性杆菌进行统计分析;药敏试验采用纸片扩散法,按照美国临床实验室标准化研究所委员会（CLSI/NCCLS）标准判断药敏结果。结果：5年中分离的革兰阴性杆菌以大肠埃希菌（ECO）和肺炎克雷伯菌（KPN）为主,ECO和KPN产超广谱β-内酰胺酶（ESBLs）率分别达43.79%-70.99%和44.24%-57.04%;2004、2005、2006年流感嗜血杆菌（HI）产β-内酰胺酶率分别为37.04%、50.67%、34.26%。结论：儿童感染常见革兰阴性杆菌的耐药性呈上升趋势,究其原因与儿科抗生素应用的局限性和临床大量使用广谱抗生素密切相关。

简介：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂（GPI）合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血（AA）可发生相互转化，PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。