简介：兹有父女同患强直性肌营养不良,现对其临床及肌电图报告如下:例1:先证者,女,15岁,因尿失禁来院就诊,查体见双侧颞肌及胸锁乳突肌均显著萎缩,呈"斧头脸",握拳后两手不能马上松开,反复握拳数次后此症状逐渐减轻,直到消失.追询病史,此现象冬重夏轻,无叩击性肌强直,肛门反射消失.

简介：本文选用来自高原和来自平原的女青年共两组,各34名。高原组在高原生活时间为11.65±7.12年,离开高原时间为10—21个月,68名受试者均无心血管病症状和体征,12导常规心电图正常。用日本产光电6511型心电图机为前放,输入SBR1型双线示波器显示高频成分,并用国产JS-751型示波摄影仪记录。全部操作在屏蔽

简介：本文用放免法测定了40例2型糖尿病（其中伴发心肌缺血者20例,不伴心肌缺血者20例）和40例健康者的血浆β血小板球蛋白（β-TG）和血小板第4因子（PF4）含量。结果:伴发心肌缺血组的β-TG为33.36±6.65,FP4为12.52±2.7;不伴心肌缺血组的β-TG为22.09±7.03,PF4为10.38±3.63;健康对照组β-TG为15±10.26,PF4为6.98±4.25。表明:伴发心肌缺血和不伴发心肌缺血的2型糖尿病患者的β-TG和PF4均明显高于健康人（P<0.001,P<0.01）,伴发心肌缺血的糖尿病组的β-TG显著高于不伴心肌缺血组（P<0.01）;PF4二者间无显著差异性。提示:2型糖尿病患者的血小板呈高度活化状态。伴发心肌缺血组的血小板活化状态尤为显著。所引起的促进血栓形成,冠脉痉挛,平滑肌细胞增生、促进动脉粥样硬化等效应均不利于心肌缺血的病理生理过程。估计糖尿病患者伴发心肌缺血与血栓形成有关。给予抗血小板药物治疗糖尿病是必要的。

简介：目的:通过对TNF及铜绿假单胞菌(PAO1)刺激肺上皮细胞株(A549)表达胞浆蛋白NOD2的研究,进一步了解NOD2在机体天然免疫病原体识别过程中的作用.方法:培养呼吸道肺癌上皮细胞株A549,以TNF、铜绿假单胞菌PAOI刺激细胞,并以未刺激组做对照,通过半定量RT-PCR技术观察胞浆蛋白NOD2的表达变化.结果:与未刺激组比较,TNF、铜绿假单胞菌PAO1都能够上调A549细胞NOD2蛋白的表达.结论:TNFα与铜绿假单胞菌PAO1刺激能增强A549细胞胞浆蛋白NOD2的表达,提示细胞内受体NOD2在呼吸道天然免疫病原体识别过程中可能起重要作用.

简介：目的：探讨后循环缺血患者的脑干听觉诱发电位（BAEP）及经颅多普勒（TCD）的变化并作对照分析。方法：对78例临床诊断为后循环缺血的患者进行BAEP和TCD的检测,并与健康对照组进行对比分析。结果：BAEP异常的有59例,异常率为76.0%。其中表现为脑干型35例（59.3%）,混合型18例（30.5%）和内耳型6例（10.1%）。在TCD异常的55例,异常率为70.5%。主要表现在椎基底动脉系统血流速度减慢或增快;血流频谱改变及PI值增高。结论：BAEP能敏感地检出后循环缺血患者的听通道神经功能的异常,而TCD则可了解后循环缺血患者的椎基底动脉系统的血流动力异常情况,联合应用BAEP和TCD检测对后循环缺血的早期诊断、治疗和疗效观察有重要的参考价值。

简介：目的：通过对1例2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症患儿的临床表现及检查结果的分析,提高对此类疾病的认识,为该病的及时诊断和治疗提供依据。方法：采用回顾性方法对我院收治的这名患儿的临床症状和体征、实验室常规检查结果、血、尿串联质谱和气相质谱检查结果、X光胸片、彩超、头颅MR、脑电图以及诊疗情况进行回顾和分析。结果：患儿3岁,主要临床表现初期以腹泻、呕吐为主,后来出现嗜睡、意识障碍,气促、难以纠正的代谢性酸中毒等。头颅MRI显示双侧侧脑室轻度扩张,脑沟、脑裂稍增宽。脑电图检查结果为界线性幼儿期脑电图,额、中央区尖波数次发放。血串联质谱检查天冬氨酸等氨基酸升高,尿气相质谱2-甲基-3-羟基丁酸明显增高,但未发现甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基乙酰已酸的异常,基因检测结果为hadh2基因第4外显子p.R130C突变。结论：2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症极为罕见,对有不明原因的难于纠正的代谢性酸中毒、高氨血症、或不明原因的精神萎靡、意识障碍等神经系统症状患儿应警惕该病,可送血或尿标本进行串联质谱、气相质谱及基因分析,以便早期诊断及治疗。

简介：2—氯—4—溴—α—甲基肉桂酸钠盐(SCLOOLNa)系华西医科大学药学院药化教研室研制合成的一种中枢神经系统抑制剂。柴慧霞等的系列整体和离体动物实验研究,和潘文漪和宋峰生等的临床观察表明,SCIOOINa对中枢神经系统具有显著的镇静安眠及抗癫痫柞用,在整体动物实验中还观察到SCIOOINa具有肌松弛作用,通过初步实验表明,SCIOOINa对两栖类神经肌肉接头传递有阻断作用。本工作在上述实验基础上,采用细胞