简介：摘要自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A)是一组近来才被认识的少见的可累及脑膜、脑、脊髓和视神经的一种自身免疫性疾病。儿童患者的临床表现与成人大致类似，与成人GFAP-A患者相比，儿童患者脑干受累、自主功能障碍及共患NMDAR脑炎的比例稍多，而成人患者伴发恶性肿瘤、复发病例比儿童更为多见。脑脊液GFAP-IgG阳性是诊断本病的生物学标志。GFAP-A的治疗方法与其他自身免疫性疾病相似。

简介：摘要目的探讨自身免疫性胃炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析广东省人民医院2018年1月至2019年3月收集的14例自身免疫性胃炎患者的临床表现、内镜改变及活检标本病理形态学改变，并复习相关文献。结果14例自身免疫性胃炎患者表现为非特异性的胃肠道症状，血清学检测均显示抗壁细胞抗体阳性和/或抗血清内因子抗体阳性。12例为女性，2例为男性，年龄41~79岁，平均年龄55岁。其中7例伴有不同程度的贫血；2例患者合并幽门螺杆菌感染。14例患者中有2例内镜下可见多个息肉状广基隆起（直径0.2~0.9 cm），组织学诊断为多发神经内分泌瘤；2例胃体/胃底见10余个形态不规则隆起型肿物（直径0.8~3.5 cm），组织学诊断为多发增生性息肉。14例组织病理学特征为以胃体/胃底黏膜慢性炎性病变为主，具有不同程度的胃底腺萎缩，伴有不同程度的肠上皮化生、假幽门腺化生、胃小凹增生及胰腺腺泡化生。嗜铬粒素A或突触素免疫组织化学检测显示所有病例均有胃体神经内分泌细胞线状和/或微结节状增生，而胃泌素免疫组织化学检测显示胃窦黏膜内G细胞增生。所有病例胃窦黏膜无明显炎性病变或呈轻度慢性炎。2例属于早期病变，6例属于旺炽期病变，6例属于末期病变。结论自身免疫性胃炎患者的临床症状不一，部分较隐匿，内镜表现呈多样性，不同的临床阶段，具有不同的组织学改变。病理医师应提高对自身免疫性胃炎的形态学认识，避免漏诊、误诊，使患者能够得到及时、恰当的治疗。

简介：摘要原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia， ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。

简介：摘要自身炎症性疾病（AIDs）是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调，最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病，为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平，中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上，制定了本规范，总结了几种主要AIDs的临床表现，并规范了AIDs的诊断思路和方法。

简介：摘要微生态系统是人体的重要组成成分，随着生命周期的进展，微生物群从开始在人体定植到成熟的过程是处于动态变化的。儿童时期的微生态系统还处于发展阶段，微生态失调似乎更容易导致一些特定疾病的产生。本文对微生态系统在儿童过敏性疾病发生、发展中的作用及潜在机制作一综述。

简介：摘要本文提出了疼痛性疾病的定义：疼痛感觉神经系统的结构与功能受损，以疼痛为主要临床表现，常伴有疼痛感觉、疼痛感受和疼痛反应异常的疾病。探讨了疼痛性疾病的属性：病因、机制、分类、临床表现、诊断内容与名称，以及治疗原则；为疼痛学科诊疗疼痛性疾病提供了理论依据和临床思维，为疼痛患者能够得到明确的诊断，及时和规范化的治疗提供了保障。

简介：摘要肺栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉或其分支引发的一组疾病或临床综合征的总称，最常见的是肺血栓栓塞症（PTE）。其中部分患者因血栓不溶、机化、肺血管重塑致血管狭窄或闭塞，导致肺血管阻力（PVR）增加，肺动脉压力进行性增高，最终可引起右心室肥厚和右心衰竭，称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。国外经右心漂浮导管确诊的症状性PTE后 CTEPH发病率为 0.45%~6.20%［1］，我国数据显示确诊PTE 2年后 CTEPH累积发病率为 1.3%［2］。血栓慢性化病程中，部分患者同样以渐进性活动后呼吸困难和活动耐力下降为常见症状并伴有肺灌注缺损为特征，但静息状态下不存在肺动脉高压，称之为慢性血栓栓塞性疾病（chronic thromboembolic disease，CTED）。此类患者临床报道不多，尚未引起重视，但症状和病灶持续存在，影响患者生存质量。本文报道1例典型的CTED患者资料，结合诊治思路进行探讨。

简介：摘要睑黄瘤是生长在眶周的扁平黄色瘤，常见于中老年人上睑内侧。睑黄瘤患者中半数以上存在血脂水平异常，75%家族性高胆固醇血症患者患有睑黄瘤或其他黄色瘤。睑黄瘤是独立预测一般人群心血管疾病的危险因素。手术切除、激光、电灼、化学剥脱、药物注射可用于治疗睑黄瘤，但均存在复发。使用系统性调脂药物可使部分睑黄瘤消退，有望成为新的治疗方式。

简介：摘要铁死亡是一种铁依赖性氧化损伤介导的新型细胞死亡方式。氧化损伤作为神经退行性疾病中不可忽视的诱因，使铁死亡与神经退行性疾病的关系受到广泛的关注。本文将就铁代谢和铁死亡在神经退行性疾病发生发展中的作用及铁死亡抑制剂治疗的最新进展进行论述，旨在更进一步理解神经退行性疾病的病理特点及潜在的治疗策略。

简介：摘要近年来，以肥胖、糖尿病、非酒精性脂肪肝、代谢综合征为主的代谢性疾病患病率显著增高，疲劳在代谢性疾病中高发，造成患者的功能障碍，对患者的生理、心理产生巨大影响，严重影响生活质量，并且导致经济负担。疲劳与代谢性疾病的相关研究越来越多，本文就疲劳与代谢性疾病的研究进展进行综述。

简介：摘要儿童过敏性疾病的发病率在全球范围内逐渐增高。儿童呼吸过敏性疾病指发生在儿童呼吸系统的过敏性疾病，主要包括变应性鼻炎、变应性哮喘等。儿童变应性鼻炎及变应性哮喘都是在暴露变应原之后(以吸入方式为主)出现打喷嚏、流鼻涕、鼻塞、咳嗽及反复喘息等临床症状。儿童呼吸过敏性疾病严重影响儿童的生活质量及身心健康。传统的治疗模式虽然可使多数患儿得到较好救治，但仍有部分患儿病情难以控制，后者则需要进行特异性免疫治疗或更精准的抗IgE治疗。该文就儿童呼吸过敏性疾病的特异性免疫治疗和抗IgE治疗的概况、机制、相关的检测方法以及治疗方法进行阐述，为儿科医生提供临床诊治参考。

简介：摘要自身免疫机制介导的小脑性共济失调是散发性小脑共济失调的常见原因。根据是否合并相关肿瘤，自身免疫性小脑性共济失调（ACA）可分为副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA。各类ACA的典型表现包括步态障碍、四肢与躯干共济失调、脑脊液轻度炎性反应及特异性寡克隆区带阳性，免疫抑制治疗有一定效果。抗神经抗体对ACA的诊断有重要意义，新型抗神经抗体谱的发现推动了对ACA认识的深入。文中对ACA的临床特征和诊疗进展进行综述。

简介：无

简介：摘要自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种特殊类型的胰腺炎，激素治疗后短期预后良好，但随着病程延长，相当一部分患者病情复发，且出现胰管结石、内外分泌功能不全等典型CP的临床表现。此外，AIP与胰腺及其他器官肿瘤的关系尚不明确。本文就AIP长期预后研究的相关进展作一综述。

简介：摘要自2017年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布以来，国内外发表了一系列自身免疫性脑炎诊治相关的重要研究成果。因此，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组对该共识进行更新与完善。学组于2021年启动修订工作，组织该领域专家反复讨论而成稿。内容包括自身免疫性脑炎的临床表现、分类、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。

简介：摘要免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病，部分患者病程持续超过12个月，发展为慢性免疫性血小板减少症( chronic immune thrombocytopenia，CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限，研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除术)、免疫抑制剂、全反式维甲酸、阿托伐他汀和造血干细胞移植为CITP的治疗提供了新的思路。该文就近年来CITP的治疗进展进行综述，希望有助于制定CITP的个体化治疗方案。

简介：无

简介：摘要胎儿同种免疫性血小板减少症（fetal alloimmune thrombocytopenia, FAIT）是一种围产期的严重并发症，影响胎儿发育，甚至导致胎儿宫内出血及死亡。虽然FAIT危害严重，但因发病率低、治疗经验有限，临床诊治存在较多争议。本文基于国内外指南、共识及相关研究对FAIT的发病概况、高危因素筛查、产前管理流程、分娩管理等问题进行综述，期望为FAIT的临床管理提供帮助。

简介：摘要目的探究分析自身免疫性肝炎伴幽门螺杆菌感染患者免疫因子的相关性。方法回顾性分析2019年4月至2021年4月聊城市第三人民医院消化内科收治的102例首次诊断为自身免疫性肝炎患者的临床资料，男43例，女59例，年龄(54.11±5.20)岁，年龄范围为44~62岁。根据13C尿素呼气试验检查结果将患者分为阳性组(n＝58)与阴性组(n＝44)。所有患者均行13C尿素呼气试验，对幽门螺杆菌感染情况进行判断，采用酶联免疫吸附法检测患者的血清髓过氧化物酶抗体(MPO)、干扰素-γ、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的含量，采用间接免疫荧光法检测抗核抗体、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)及抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)的阳性率，同时采用全自动生化分析仪检测患者的肝功能指标，包括谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰胺转胺酶(MTG)。结果阳性组患者的MPO[36.2%(21/58)]、抗核抗体[46.6%(27/58)]、AMA[43.1%(25/58)]、SMA[34.5%(20/58)]及ANCA阳性率[44.8%(26/58)]均高于阴性组[15.9%(7/44)、27.3%(12/44)、22.7%(10/44)、18.2%(8/44)、27.3%(12/44)]，差异有统计学意义(P<0.05)。阳性组与阴性组的ALT、AST、ALP及MTG水平比较，差异无统计学意义(P>0.05)。阳性组患者的干扰素-γ[(17.42±5.44)μmol/L]、IL-6[(45.60±12.45)μmol/L]、IL-10[(35.88±7.65)μmol/L]及TNF-α水平[(13.45±4.11)μmol/L]均高于阴性组[(8.30±2.23)μmol/L、(24.43±10.25)μmol/L、(17.60±8.33)μmol/L、(6.57±2.60)μmol/L]，差异有统计学意义(P<0.05)。经Pearson相关检验可见，幽门螺杆菌阳性与自身免疫性肝炎中MPO、抗核抗体、AMA、SMA及ANCA的阳性率，干扰素-γ、IL-6、IL-10及TNF-α水平具有正相关性，Pearson相关系数分别为0.25、0.54、0.58、0.65、0.88，0.65、0.42、0.43、0.35，差异有统计学意义(P<0.05)。结论自身免疫性肝炎患者的感染率较高，且其发生发展多与多种免疫性抗体阳性及细胞因子水平具有密切的相关性。

简介：摘要支气管哮喘的临床表现复杂多变，极易和其他疾病相混淆，误诊漏诊的情况并不鲜见。在进行哮喘鉴别诊断时，最常考虑的是左心功能不全、慢性阻塞性肺疾病、上气道阻塞等器质性疾病，但对非器质性病变认识不足。实际上，2018—2020年全球哮喘防治创议提出的居于前列的需要鉴别的病种，更多的是功能性疾病比如呼吸调节紊乱/过度通气综合征、声带功能障碍，而不是器质性疾病。本文就呼吸调节紊乱和声带功能障碍的概念及与哮喘的鉴别进行综述。