简介：摘要EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤-非特指型（DLBCL-NOS）是一种与慢性EBV感染相关的侵袭性B细胞淋巴瘤，其细胞的胞核中表达EBV编码RNA（EBER），在2016年版世界卫生组织淋巴瘤分类中将其列为单独实体。该淋巴瘤发病以老年人居多，免疫化疗效果差，总生存时间短，这种较差的预后与国际预后指数（IPI）分层不一致。CD30、程序性死亡受体1及其配体1有望成为预后指标和治疗靶点。文章对EBV+ DLBCL-NOS与EBV感染的关系、临床病理特征、预后评估因素及新药时代的治疗进行综述。

简介：摘要目的探讨原发海绵窦区弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗方案及预后。方法回顾性分析武汉市第一医院2020年12月收治的1例原发海绵窦区DLBCL患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为63岁女性，行海绵窦病损切除术，病理诊断为DLBCL。行6个疗程R-CHOP方案化疗，并行腰椎穿刺+鞘内注射化疗药物，再次追加2次利妥昔单抗免疫化疗，脑脊液脱落细胞液基薄层细胞学检查结果未见肿瘤细胞。术后2次复查磁共振成像（MRI）肿瘤未见复发及邻近转移。患者症状明显改善，未遗留神经功能后遗症。结论原发海绵窦区DLBCL临床罕见，早期明确诊断对患者预后至关重要，不同蛋白表达情况可能提示预后。手术活组织检查、保留重要解剖结构及功能前提下肿瘤全切除并规范化疗及联合鞘内注射局部化疗可有效延长患者生存时间，提高生命质量。

简介：摘要探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。患者使用R-CHOP 方案治疗，效果较好。黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

简介：摘要实体器官移植后发生淋巴瘤属于移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）的一种。本文报道1例双肺移植后10个月余、以间断发热为首要表现的EB病毒阴性弥漫大B细胞淋巴瘤，同时合并噬血细胞综合征，给予利妥昔单抗联合依托泊苷化疗后，实现完全缓解。

简介：摘要弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并乙型肝炎病毒(HBV)感染的患者逐年增多。该病的发病机制尚未完全阐明，治疗方案尚不统一。针对DLBCL合并HBV感染患者DLBCL的首选治疗方案为R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案，但可能引起不同程度的HBV再激活，严重者甚至可导致肝功能衰竭或者患者死亡。嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法作为一种新疗法，治疗复发/难治性DLBCL已取得显著疗效，但仍存在争议。对于DLBCL合并HBV感染患者，化疗前应实施预防性抗HBV治疗，从而避免HBV再激活，使患者可完成多个疗程化疗，改善患者预后。为了进一步探索DLBCL与HBV之间的关系，笔者拟就DLBCL合并HBV感染患者的临床表现、发病机制、治疗和预后等方面的研究现状进行阐述。

简介：摘要高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）是WHO 2016版造血与淋巴组织肿瘤分类中的新增独立类型。本病为高度侵袭性B细胞淋巴瘤，诊断主要通过病理组织学和荧光原位杂交（FISH）检测MYC、bcl-2和bcl-6基因而确定。少数病例无明显髓外肿物，以累及外周血和骨髓为主要表现，并以此作为诊断依据。HGBL形态学为胞体中等至大的肿瘤细胞，需要与伯基特淋巴瘤（BL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、急性淋巴细胞白血病（ALL）、套细胞淋巴瘤（MCL）的母细胞型鉴别。我们报道1例伴有MYC和bcl-6基因重排的HGBL，以白血病形式为主要表现，形态呈原始细胞/母细胞型，与原始细胞标记阴性的B系ALL（B-ALL）容易混淆。本文将在2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤诊断标准基础上，结合新近文献复习，讨论HGBL的诊断与鉴别，提高对骨髓中母细胞形态B细胞淋巴瘤的认识。

简介：无

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。

简介：摘要目的探讨化疗结束时18F-FDG PET/CT Lugano淋巴瘤疗效评估标准与弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的关系。方法回顾性分析2013年7月至2021年1月于河北医科大学第四医院诊治并于化疗结束时行18F-FDG PET/CT的DLBCL患者131例[男63例、女68例，年龄(50.3±17.0)岁]，利用18F-FDG PET/CT Lugano淋巴瘤疗效评估标准进行疗效评价[分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)和疾病进展(PD)]，随访患者的无进展生存(PFS)和总生存(OS)。采用Kaplan-Meier生存分析对临床参数和影像参数进行单因素分析，采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析，探讨影响DLBCL患者预后的相关因素。结果中位随访35.47个月，131例患者的5年PFS率为57.3%(75/131)，5年OS率为84.0%(110/131)；CR 74例，PR 37例，PD 20例。单因素分析示Lugano淋巴瘤疗效评估标准是PFS和OS的影响因素(PFS, χ2＝72.25, P<0.001；OS, χ2＝11.97, P＝0.003)；DLBCL患者Deauville评分(DS)是PFS(χ2＝62.46, P<0.001)和OS(χ2＝19.95, P<0.001)的影响因素；Ann Arbor分期、东部肿瘤协作组体能状态(ECOG PS)评分、国际预后指数(IPI)为PFS的影响因素(χ2值：10.31~15.80，均P<0.05)；Ann Arbor分期、ECOG PS评分、结外器官受累数目、β2微球蛋白、IPI为OS的影响因素(χ2值：4.97~30.57，均P<0.05)。Cox多因素分析示，Lugano淋巴瘤疗效评估标准、Ann Arbor分期和ECOG PS评分是PFS[相对危险度(RR)及95% CI：8.841(4.764~16.405)、1.434(1.111~1.852)、2.125(1.205~3.746)，P值：<0.001、0.006和0.009]和OS[RR(95% CI)：3.276(1.304~8.235)、9.728(2.216~42.669)、2.506(1.040~6.039)，P值：0.012、0.003和0.041]的预后因素。结论化疗结束时18F-FDG PET/CT Lugano淋巴瘤疗效评估标准可以准确评估DLBCL患者预后。

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。

简介：

简介：

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗治疗时代自体造血干细胞移植一线巩固治疗高危弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的远期疗效。方法纳入2010年1月至2017年6月河南省肿瘤医院收治的113例经利妥昔单抗联合化疗获完全缓解的高危DLBCL患者，其中40例化疗后行自体造血干细胞移植一线巩固治疗（移植组），73例化疗后未接受造血干细胞移植一线巩固治疗（非移植组）。对113例患者的临床资料进行回顾性分析，采用Kaplan-Meier法分析两组总生存（OS）和无进展生存（PFS）并进行比较。结果移植组与非移植组患者2年OS率分别为90.0%、91.8%，3年OS率分别为84.9%、80.1%，5年OS率分别为80.9%、72.8%，两组OS差异无统计学意义（P=0.457）；2年PFS率均为85.0%，3年PFS率分别为82.2%、61.8%，5年PFS率分别为82.2%、60.0%，两组PFS差异有统计学意义（P=0.046）。移植组无一例发生早期移植相关死亡。结论在利妥昔单抗治疗时代，自体造血干细胞移植一线巩固治疗能改善化疗敏感的高危DLBCL患者的PFS，并可能改善OS，且安全可靠。

简介：摘要目的探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性大B细胞淋巴瘤（ALK-positive large B-cell lymphoma，ALK+LBCL）的临床病理特征及其易误诊因素。方法回顾性收集徐州医科大学附属医院病理科2010年至2021年共3例ALK+LBCL患者的临床病理资料，行免疫组织化学染色，原位杂交检测EB病毒编码的RNA（EBER），荧光原位杂交（FISH）检测ALK、MYC、CCND1基因易位（断裂探针），二代测序检测多基因遗传异常，收集并分析相关的临床病理特征和预后。结果3例ALK+LBCL患者中，男性2例，女性1例，年龄分别为42、59、39岁，均无B症状。例1全身淋巴结肿大，外周血EBV DNA载量增高，例2、3为结外局限性病灶（发生于鼻腔、硬腭）。例1、3行骨髓活检均未见累及，例1为临床Ⅲ期，例2、3均为Ⅰ期，国际预后指数（IPI）评分均为0~1分。3例形态类似：结构破坏，大细胞片状生长，弥漫浸润伴显著窦内生长模式；瘤细胞呈免疫母或浆母细胞样形态，间变性大细胞易见。3例瘤细胞均弥漫强表达ALK，且均ALK基因易位阳性，均不表达常用B、T细胞标志物（CD20、PAX5、CD19、CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD56、bcl-2），但表达浆样分化标志物（CD138、CD38、MUM1），可见表达CD22、BOB.1、OCT2。生发中心标志物bcl-6均阴性，CD10仅例3强表达。均表达CD4、穿孔素，CD30部分细胞表达，均表达pSTAT3（弥漫）及MYC（40%~50%），但不伴MYC基因易位，Ki-67阳性指数较高（60%~70%）。例1 >90%的瘤细胞EBER强阳性，例3 cyclin D1弥漫阳性，但SOX11阴性，CCND1基因易位阴性。二代测序检测3例均见ALK基因融合，其中例1融合伴侣为TFG，另2例融合伴侣为CLTC。例1、3以ECHOP（依托泊苷+长春地辛+吡柔比星+氢化泼尼松+环磷酰胺）为主的方案化疗6个疗程，分别随访70、27个月，达完全缓解。结论ALK+LBCL伴有弥漫EBER表达，极易与EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指、cyclin D1阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤和ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤等混淆，从而造成误诊，了解这些罕见表型有助于建立正确的诊断从而选择合理的治疗。

简介：摘要目的探讨Toll样受体8（TLR8）在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中的表达及其与患者临床病理特征和预后的相关性。方法利用Oncomine数据库中的数据分析TLR8 mRNA在DLBCL肿瘤组织与正常淋巴细胞中的差异化表达情况，并在NCBI-GEO数据库的两个独立子集GSE 25638、GSE 32018中进行验证。采用OSDLBCL在线生存分析工具分析TLR8 mRNA相对表达水平与DLBCL患者总生存（OS）及无进展生存（PFS）的相关性。采用GSEA软件进行基因本体生物过程（GO_BP）富集分析。通过TIMER在线工具网站分析TLR8 mRNA表达与肿瘤免疫细胞浸润程度及免疫检查点相关分子表达的关系。选择2020年6月至2021年6月盐城市第一人民医院53例接受淋巴结活组织检查的DLBCL患者，采用免疫组织化学法检测TLR8蛋白表达情况，并分析其与患者临床病理特征的关系。结果Oncomine与GEO数据库中数据分析结果显示，DLBCL、活化B细胞型DLCBL患者肿瘤组织中的TLR8 mRNA相对表达水平均高于正常淋巴细胞（均P<0.001）。OSDLBCL在线生存分析结果显示，TLR8 mRNA高表达的DLBCL患者OS（P=0.020）与PFS（P=0.004）均较TLR8 mRNA低表达患者差。TLR8水平与免疫反应、细胞因子代谢及DNA损伤监测的功能异常有关；TIMER在线分析结果显示，TLR8 mRNA表达水平与中性粒细胞浸润程度（r=0.78，P<0.001）及免疫抑制分子的表达[HAVCR2（r=0.85，P<0.001）、LAG3（r=0.63，P<0.001）、CD274（r=0.77，P<0.001）、TIGIT（r=0.32，P=0.037）、C10ORF54（r=0.34，P=0.029）]呈正相关。53例DLBCL患者中，TLR8蛋白低表达29例（54.7%）、高表达24例（45.3%）。不同血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白水平的DLBCL患者TLR8蛋白表达差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论DLBCL患者TLR8高表达，TLR8可能是DLBCL预后的标志物。

简介：摘要目的探讨女性生殖系统弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、基因突变谱及预后相关因素。方法回顾性分析2003年10月至2021年10月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的30例女性生殖系统DLBCL患者的临床病理资料。采用靶向测序检测55个淋巴瘤相关基因，评估患者的基因突变情况。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox比例风险模型分析预后影响因素。结果30例女性生殖系统DLBCL患者的中位发病年龄为58岁（23~77岁）。8例（32%）首发症状为腹痛、腹胀及腹部包块。13例（45%）病变累及附件区（含卵巢、输卵管），其中9例为单侧受累。21例（70%）存在多结外受累，22例（73%）Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期，8例（27%）美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分≥2分，22例（73%）乳酸脱氢酶（LDH）升高，21例（70%）国际预后指数（IPI）评分3~5分。30例患者中，11例（37%）采取手术治疗；所有患者均接受R-CHOP方案为基础的化疗。30例均可评估疗效，完全缓解率为83%（25/30），5年无进展生存（PFS）率为69.7%，5年总生存（OS）率为79.6%。单因素分析显示，ECOG评分≥2分与较差的OS相关（P=0.048）。30例患者中，原发7例（23%），继发23例（77%）。继发患者中Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期、IPI评分3~5分、LDH升高者比例均高于原发患者（均P<0.001），但二者PFS和OS差异均无统计学意义（P值分别为0.261、0.671）。16例患者的靶向测序结果显示，PIM1、MYD88、KMT2D、TP53、CARD11、CCND3和GNA13突变率均>20%，其中TP53突变与患者较差的PFS和OS相关（P值分别为0.012、0.002）。结论女性生殖系统DLBCL是一种罕见的侵袭性结外DLBCL，原发和继发患者生存预后相似，PIM1、MYD88、TP53基因高频突变可能为治疗提供新的方向。

简介：摘要EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型（EBV+DLBCL-NOS）是一种少见病，2003年首次被报道，2008年世界卫生组织（WHO）分类中暂命名为老年EBV+DLBCL，2016年WHO分类中正式命名为EBV+DLBCL-NOS。其发病率在亚洲和拉丁美洲国家（4.7%~28.0%）稍高于西方国家（4.4%~5.8%）。与EBV-DLBCL相比，EBV+DLBCL是否预后更差，不同研究结果报道存在差异，可能与纳入患者的年龄、地域以及EB病毒编码的小RNA（EBER）+肿瘤细胞比例不同有关。2016年WHO标准中规定EBER阳性率>80%，该研究为符合该诊断标准的最大的回顾性队列研究。纳入了2006年至2019年在法国Lyon-Sud大学医院诊断的1 696例DLBCL-NOS患者中的70例 EBV+DLBCL-NOS患者（患病率为4.1%）。诊断时中位年龄为68.5岁；79%的患者为进展期（Ⅲ~Ⅳ期），48%存在结外病变，14%合并了噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）（诊断时8例，治疗期间1例）。组织病理46例表现为多形性，21例为单形性；均为非生发中心B细胞表型，多数肿瘤细胞表达CD30和程序性死亡配体1（分别为98%和95%）。EBV潜伏感染类型，88%为Ⅱ型，12%为Ⅲ型。在治疗方面，59%的患者接受了免疫化疗，22%接受了化疗，19%因高龄和体能状态差仅接受了姑息治疗。中位随访48个月，5年无进展生存率和总生存率分别为52.7%和54.8%。在多因素分析中，年龄较大（>50岁）和合并HLH与无进展生存期和总生存期较短相关。进一步比较接受标准治疗（免疫化疗或化疗）的56例EBV+DLBCL-NOS患者与425例EBV-DLBCL-NOS患者的无进展生存率和总生存率，在年轻患者中，EBV状态对其无进展生存率和总生存率的影响均无统计学意义（5年无进展生存率：EBV+比EBV-患者为91.3%比69.0%，P=0.066；5年总生存率：EBV+比EBV-患者为91.3%比83.8%，P=0.438）；但在>50岁的患者中，两组5年无进展生存率差异无统计学意义（47.9%比45.8%，P=0.405），EBV+患者5年总生存率更低（53.0%比60.8%，P= 0.038）。

简介：无

简介：摘要目的EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）传统的R-CHOP方案获益并不理想，本病例利用利妥昔单抗+泽布替尼+来那度胺+PD-1抗体治疗1例80岁女性EB病毒阳性DLBCL患者。方法应用PET-CT评估此联合用药方案治疗前后的肿瘤代谢变化。结果患者经此联合用药治疗后，PET-CT评估疗效4个周期后患者达到完全缓解。结论此联合用药方案为EB病毒阳性DLBCL提供了一种治疗选择，特别是老年性EB病毒阳性DLBCL，既有疗效且耐受性好。

简介：摘要目的分析巨块型弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特征与预后因素。方法回顾分析2011—2018年间吉林大学第一医院肿瘤中心血液科收治的87例巨块型（长径≥7.5cm ）DLBCL患者的临床资料。结果87%单纯化疗，其余联合局部治疗。客观缓解率（ORR）为83%。R-CDOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、脂质体多柔比星、长春地辛、泼尼松）组中超巨块（长径> 10 cm）与非超巨块ORR分别为79%与91%（P=0.404）；R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春地辛、泼尼松）组中超巨块与非超巨块ORR分别为70%与91%（P=0.031）。中位随访40个月，R-CDOP与R-CHOP组中位无进展生存（PFS）分别为63个月与15个月（P=0.042），中位总生存（OS）分别为27个月与30个月（P=0.827）；R-CDOP与R-CHOP组超巨块中的PFS分别15个月与9个月（P=0.023），非超巨块中的分别为22个月与30个月（P=0.423）。预后因素分析显示超巨块（P=0.032）、R-CHOP方案（P=0.031）为PFS独立不良预后因素。结论超巨块（≥ 10 cm) DLBCL一线未选择R-CDOP的方案提示预后不良，一线选择R-CDOP方案可能不再需要局部治疗。