简介：膈疝是一种严重的新生儿先天性膈肌发育异常.手术修补缺损是治疗本病的最终有效手段.但由于先天性膈疝常伴有其他畸形的高发生率,尤其是肺发育不全和潜在可逆性肺高压,对治疗和预后有较大的影响,也给手术修补膈疝的时机和途径带来困惑.

简介：腹股沟斜疝是小儿外科常见病，发病率为1％～5％，男性为女性的8—12倍。儿童腹股沟斜疝发生的解剖基础为腹膜鞘状突未完全闭合，单纯高位结扎内环口即可治愈。

简介：EBV是一种亲人类B细胞的疱疹病毒.EBV可引起全身各系统和器官的疾病,包括肿瘤性和非肿瘤性相关疾病[1].在儿童非肿瘤性EBV感染相关性疾病中,传染性单核细胞增多症（IM）、慢性活动性EBV感染（CAEBV）和EBV相关噬血淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）最具临床意义.IM是良性自限性疾病,而CAEBV和EBV-HLH具有潜在恶性倾向,预后不良.本文就首都医科大学附属北京儿童医院（我院）诊断的IM、CAEBV和EBV-HLH各1例典型病例进行分析,以期提高对该类疾病的认识.

简介：癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）是儿科最常见的急症之一，根据临床发作的形式分为惊厥性（convulsivestatusepilepticus，CSE）和非惊厥性持续状态（nonconvulsivestatusepilepticus，NCSE），尽管NCSE对生命威胁较小，但容易被误诊，且能引起认知功能障碍，日益受重视。本研究收集我院2003年3月至2008年12月22例NCSE患儿临床资料，现报道如下。

简介：目的探讨室间隔缺损（VSD）修补术后少见并发症的超声心动图诊断要点。方法通过查询北京安贞医院（我院）超声影像报告系统及病案管理系统获取病例信息,纳入2013年1月至2018年4月在我院诊断或随访的VSD修补术后少见并发症的连续病例,术后时间不限,使用PhilipsIE33彩色多普勒超声诊断仪,选择S5-1探头,频率1-5MHz。VSD修补术后少见并发症由我院经验丰富的医生确诊,并经团队医生共同确认。结果符合本文纳入标准的VSD修补术后少见并发症34例,男19例,女15例,年龄4个月至25岁,平均（4.7±5.9）岁。28例为术后左室-右房通道（LVRAC）形成,3例为术后主动脉瓣穿孔并主动脉瓣反流,1例为术后LVRAC形成合并主动脉瓣穿孔,2例为术后主动脉-左房通道形成。34例患者中6例接受外科手术矫治,5例LVRAC患者在随诊过程中自行愈合,其余23例患者继续随访观察中。LVRAC超声心动图表现：（1）心尖及剑突下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间回声中断,缺损位于三尖瓣环上方;（2）彩色多普勒显示从左室至右房的异常分流信号;（3）连续多普勒记录到收缩期高速射流频谱。主动脉瓣穿孔超声心动图表现：（1）左心室长轴及大动脉短轴切面显示无冠瓣或右冠瓣局部回声中断;（2）彩色多普勒显示源自瓣叶裂孔处的主动脉瓣反流。主动脉-左房通道超声心动图表现：（1）彩色多普勒显示从主动脉至左房的异常分流信号,左心室长轴、大动脉短轴及五腔心切面均可显示;（2）连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱。结论多切面扫查及密切结合血流频谱特点,可以明确VSD修补术后异常分流信号的诊断。

简介：目的探讨6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后早期气管插管拔管的影响因素。方法对本院近3年来收治的70例6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后病例资料进行回顾性分析,将全部病例按气管插管拔管时间分为早期拔管组(<12h)和非早期拔管组(≥12h),比较两组在年龄、体重、CPB时间、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、术前是否合并肺部感染、肺动脉高压或气管狭窄等方面的差异,将可能的危险因素纳入多因素非条件Logistical回归模型,筛选出影响因素。结果6月龄以下患儿共70例,早期气管插管拔管51(7286%)例。早期拔管组患儿平均体重高于非早期拔管组患儿,分别为(558±122)kg和(476±102)kg,差异有统计学意义(t=2606,P=0011);早期拔管组患儿主动脉阻断时间和CPB时间分别为(3075±1133)min和(5755±1217)min,非早期拔管组患儿分别为(4847±2204)min和(8253±2557)min,差异有统计学意义(P<005)。早期拔管组患儿室间隔缺损明显小于非早期拔管组患儿[(081±024cm)vs(107±025cm)],差异有统计学意义(t=-3892,P<0001)。多因素Logistic回归分析结果显示体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小和CPB时间是影响婴儿室间隔缺损术后早期气管插管拔管的因素。结论对于心内畸形简单但术前病情严重的低月龄低体重先天性心脏病婴儿,术后早期拔除气管插管是安全可行的。体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、CPB时间是影响术后早期气管插管拔管的主要因素。

简介：目的探讨非蛋白结合铁在新生儿窒息后再灌注损伤中的作用.方法用克服基体效应的Bleomycin方法,分别测定20例窒息新生儿生后6h内、6～12h和12～72h的血浆非蛋白结合铁(NPBI),并取20例正常新生儿于出生6h内测定其血浆非蛋白结合铁作为对照.结果窒息组NPBI阳性率明显高于对照组(80%vs20%),P<0.01.窒息组血浆非蛋白结合铁水平在生后6h内为[(4.14±2.41)μmol/L]、6～12h为(2.26±2.21)μmol/L,均比对照组[(0.28±0.79)μmol/L]显著升高(P＜0.05),尤以生后6h内为最高.结论非蛋白结合铁可能在新生儿窒息后再灌注损伤中起着重要的作用.

简介：细菌性脑膜炎是一种严重的感染性疾病，随着抗生素不断问世和预防接种策略在发达国家顺利推行，在一些国家细菌性脑膜炎的病死率已降至10％左右，但是耐药菌的不断出现和临床新的抗菌药物研发速度的相对滞后，

简介：目的观察经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的临床疗效及安全性；探讨心血管整体评分（CVPS）和心室作功指数（Tei指数）对胎儿心力衰竭评估及治疗的指导意义。方法按照研究设计，纳入2008年5月至2011年12月四川大学华西第二医院（我院）产前诊断的胎儿心力衰竭连续病例，知情同意下根据患胎父母意愿分为地高辛组及病例对照组。地高辛组经多学科会诊确定个体化经胎盘转运地高辛治疗方案。对病例对照组进行临床观察。动态监测两组患胎CVPS及心室Tei指数并观察妊娠结局。同时纳入同期在我院建卡的健康孕妇及胎儿作为正常组，分别于妊娠20、24、28、32、36周及产前观察CVPS及心室Tei指数演变。结果①地高辛组共纳入10例胎儿心力衰竭病例，其中4例胎儿心房扑动（AF）、3例胎儿室上性心动过速（SVT）、2例轻型胎儿杂合型地中海贫血（MA）、1例胎儿扩张性心肌病（DCM）。AF、SVT及MA患胎经地高辛治疗后心力衰竭得到控制，治疗后孕期顺利，足月顺产，随访10～55个月，生长发育良好，Bayley婴幼儿发育量表测试显示患儿智力及行为发育均正常；治疗过程中CVPS逐渐上升，达到或接近10分，心室Tei指数逐渐下降，均接近正常组水平。②病例对照组共纳入9例胎儿心力衰竭病例，其中4例AF、3例SVT、2例MA。其中1例AF、1例SVT分别于观察5及7d后自然转复为窦性心律，其后转入地高辛组，给予地高辛治疗，孕期顺利，足月顺产。其余病例进行临床观察后，其CVPS逐渐降低，心室Tei指数逐渐升高，最后终止妊娠。③地高辛组1例观察到胃肠道不良反应，地高辛减量后症状消失。结论地高辛作为治疗胎儿心力衰竭的一线药物具有重要的临床价值，安全性较好；随胎儿心力衰竭控制，胎儿CVPS逐渐上升，心室Tei指数下降，两者呈负相关关系；CVPS和心室Tei�

简介：目的探讨非营养性吸吮在需要机械通气辅助治疗的早产儿中的作用。方法将68例需要机械通气辅助治疗的早产儿随机分为观察组（n=35）和对照组（n=33）。观察组进行非营养性吸吮,对照组不进行非营养性吸吮。比较两组患儿达全胃肠道喂养时间、恢复至出生体重时间、体重增长速度、住院时间、喂养耐受性、机械通气并发症等。结果与对照组比较,观察组达全胃肠道营养时间及住院时间缩短（P〈0.01）,喂养相关并发症发生率低,体重增长快（P〈0.05）;恢复至出生体重时间及机械通气并发症发生率两组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论在需要机械通气治疗的早产儿中采用非营养性吸吮可加快其生长发育速度、缩短住院时间,并能提高喂养耐受性,而机械通气并发症发生率没有上升。

简介：在循证医学中RCT被认为是临床治疗、干预措施效果评价的最佳证据来源，原因是源于其设计原理。研究单位被随机化地分配到不同的干预组，经过一段时间的干预后，与对照组相比，根据不同干预组间结局的不同，推断干预效果与干预措施的因果关系。

简介：目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

简介：目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例（亲缘单倍体组）,同胞全相合移植21例（同胞全相合组）。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病（GVHD）,采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组：（1）WBC植入中位时间分别为（13.1±2.3）和（12.5±1.4）d,PLT植入的中位时间分别为（19.4±8.0）和（22.9±7.7）d,差异均无统计学意义（P〉0.05）;（2）中位随访时间分别为（49.6±30.3）和（32.5±31.6）月,移植后总体生存率分别为69.5%（16/23）vs71.4%（15/21）,差异无统计学意义（P〉0.05）;（3）亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级（Ⅰ-Ⅳ）65.2%（15/23）和23.8%（5/21）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。

简介：目的了解添加强化乳铁蛋白（LF）配方奶粉对婴儿生长发育和铁代谢的影响。方法本研究为前瞻性多中心非随机对照试验，生后以人乳喂养的4—6月龄健康足月儿自愿添加配方奶粉者纳入本研究，按门诊顺序分别纳入强化组（LF38mg·100g^-1，铁元素4mg·100g^-1）和对照组（LF0，铁元素4．2mg·100g^-1，其余成分与强化组相同）。两组干预时间均为3个月。两组婴儿在干预前后分别测定身长、体重、头围、Hb、血清铁蛋白（sF）、血清转铁蛋白受体（sTIR）；同时计算TFR—F指数、机体总铁含量（TBIC）、年龄别身高z评分（HAZ）、年龄别体重Z评分（WAZ）、身高别体重Z评分（WHZ），比较上述指标的干预前后和组间差异。结果213名婴儿完成了研究，强化组115名，对照组98名。强化组和对照组婴儿人均日摄入配方奶粉量（94．3±9．8）US（88．2±8．7）g，P〉0．05；人均日铁剂摄入量（3．8±0．4）vs（3．7-4-0．6）mg，P〉0．05。强化组人均日LF摄入量为（35．8±3．7）mg。强化组与对照组干预后各指标改变值比较，体重：（2213±82）VS（20334-77）g，WAZ：（0．82±0．22）US（-0．05±0．01），WHZ：（0．74±0．32）VS（0．20±0．06），Hb：（13．9±4．1）vs（7．2±1．8）g·L^-1，SF：（1．37±0．08）vs（0．55±0．04）μg·L^-1，TFR—F指数：（0．86±0．11）vs（0．39±0．05），TBIC：（19．4±8．8）郴（9．1±3．4）mg·kg^-1，P均〈0．05。同时干预后强化组贫血、铁缺乏和缺铁性贫血检出率均显著低于对照组，贫血：4．1％vs7．5％，铁缺乏：13．9％vs24．4％，缺铁性贫血：1．7％vs8．2％，P均〈0．05。结论添加强化LF配方奶粉干预可以显著改善人乳喂养婴儿生长发育以及铁营养状况。

简介：小儿管状器官狭窄的特点(小儿狭窄更为严重):管道梗阻与通过面积有关,以尿道插管为例.一般婴儿尿道容纳导尿管外径为4mm,如果导尿管壁厚1mm,则内径只有2mm.通道内径缩减比例为4:2,通过面积比例则为16:4,缩小了75%.

简介：辽宁卫生职业技术学院，是一所培养医学相关、护理、药学、卫生管理类各专业生产、建设、服务、管理一线需要的高端技能型号门人才的全日制普通高等职业院校。

简介：目的微量残留病（MRD）监测是儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）早期治疗反应中最重要的预后因素之一。目前常用的MRD检测的方法主要有流式细胞术和PCR技术，但单用一种方法均不能为所有的患儿找到合适的监测标记，该研究探讨两种方法联合应用是否能为大多数ALL患儿找到合适的MRD监测标记。方法联合应用流式细胞术和PCR技术筛选上海儿童医学中心2001年9月至2003年10月126例新发ALL患儿骨髓标本的异常免疫表型及抗原受体基因重排。结果①106例B系-ALL患儿骨髓标本用四色流式细胞术进行了MRD免疫表型标记的筛选，其中11例标本未筛选出监测标记，阳性率为89．6％；有1个监测标记的标本为11例（11．6％），至少有两个标记的标本占88．4％。②PCR技术筛选27例ALL骨髓标本抗原受体基因重排，26例至少有一个标记（占96．3％），其中9例（34．6％）骨髓标本只有一个监测标记，17例（65．4％）至少有两个监测标记。在T系-ALL骨髓标本中，以TCRVγⅠ—Jγ1．3／2．3阳性最多，双等位基因重排发生阳性率较高；系性交叉抗原表达在B系-ALL骨髓标本中表达较高，达57．1％（4／7）。③两种方法联用能为121例（96．0％）的患儿提供合适的筛选指标。结论流式细胞技术检测异常免疫表型与PCR技术检测抗原受体基因重排联用，可为绝大多数的ALL患儿找到合适的MRD监测指标；在抗原受体基因重排中，存在系性交叉抗原表达及双等位基因重排。

简介：目的探讨经后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤的可行性及临床疗效。方法2001年1月至2011年12月，作者收治10例腹部肿物患儿，其中男4例，女6例，年龄23~54个月，平均年龄37个月，影像学检查显示肾上腺区占位性病变，8例位于右侧，2例位于左侧。肿物直径3~4cm，平均32cm。均接受后腹腔镜下肾上腺肿物切除术。术后对所有患儿进行跟踪随访。结果患儿手术过程均顺利，手术时间130~160min，平均137min，术中出血少，无一例输血。术后第1天进食水，术后住院时间5~9d，平均6d。无腹膜后血肿或出血等并发症发生。病理检查结果：1例为神经节细胞瘤，9例为节细胞性神经母细胞瘤。所有患儿获随访2～94个月，平均48个月，均存活，生长发育正常，B超、CT等检查无复发。结论应用后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤安全有效，值得推广。

简介：目的探讨钬激光治疗后尿道瓣膜疾病的疗效,总结临床经验,推广钬激光在后尿道瓣膜疾病中的应用。方法29例后尿道瓣膜症患者,均为男性,行膀胱尿道造影、静脉尿路造影、经尿道输尿管镜检查诊断。均采用全麻,取膀胱截石位,运用钬激光电视监视下将后尿道瓣膜逐个点烧灼切除,再次检查后尿道,后尿道通畅,撤镜。挤压耻骨上膀胱体表处,见冲水样尿液从尿道流出,尿线较前明显增粗。术后给予抗炎、补液及对症处理。留置导尿管2d~1周不等,并留置膀胱造瘘管。结果行钬激光后尿道瓣膜切除术,术中诊断后尿道瓣膜类型均为I型,手术几乎无出血,手术时间短,操作方便。术后随访3个月至2年,24例行经尿道膀胱输尿管镜钬激光手术治疗1次后,排尿费力症状缓解,延缓上尿路扩张损害。表现为:双肾积水改善,B超随访双肾及输尿管扩张情况均不同程度好转,残余尿均较小,术后半年随访尿流率,最大尿流率、平均尿流率均明显高于术前,排尿时间较术前明显缩短。5例症状无改善,行二次钬激光后尿道瓣膜切除术,术后尿流率在7~18mL/s范围。本组病例术后尿动力学检查结果示:29例中,16例(占941%)存在不同程度膀胱功能损害,尿动力学检查表现为顺应性降低,逼尿肌不稳定(占379%),10例(占345%)残余尿增多。结论经尿道钬激光治疗后尿道瓣膜是一种安全、微创、有效治疗后尿道瓣膜的手段,值得推广。

简介：胸腹腔镜技术引入儿童胸腹部手术超过20年历史，几乎已涉及儿童的各类疾病和手术。一些手术已成为新的首选手术途径和金标准。但在儿童肿瘤手术中，胸腹腔镜技术的介入明显延后于其他手术，