简介:摘要目的调查影响环孢素A(CsA)联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料,单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例(55.8%)和53例(68.8%),单因素分析基线血小板计数[19(6~61)×109/L对13.5(5~45)×109/L,P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素;基线血小板计数[18(6~61)×109/L对10.5(5~45)×109/L,P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03(0.01~0.06)×1012/L对0.03(0.02~0.06)×1012/L,P=0.043]、血小板输注依赖(P=0.007)和红细胞及血小板输注依赖(P=0.012)为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素(P值分别为0.010和0.009)。受试者工作特征曲线(ROC曲线)方法显示基线PLT界值为15.5×109/L。结论TD-NSAA患者初诊时较高的血小板基线水平、网织红细胞基线水平和不伴血小板输注依赖均提示预后较好,血小板水平≥15.5×109/L时可以考虑采用CsA联合雄激素治疗。
简介:摘要回顾性分析2019年至2021年于江苏省人民医院血液科接受艾曲泊帕联合环孢素A(CsA)的13例初治输血依赖非重型再生障碍性贫血(transfusion-dependent non-severe aplastic anemia,TD-NSAA)患者的临床资料,评估艾曲泊帕联合CsA治疗TD-NSAA的疗效、不良反应等。13例TD-NSAA患者治疗3个月总体血液学反应(OR)12/13。至随访截点,12例患者获得治疗反应,其中2例达完全血液学反应(CR),9例达部分血液学反应(PR),1例达血液学反应(HR)。1例患者在艾曲泊帕治疗6个月时转为阵发性睡眠性血红蛋白尿。5例患者治疗期间出现不同程度的不良反应,但未对治疗造成影响。对比既往单一CsA方案疗效,对于TD-NSAA,艾曲泊帕联合CsA应用可提高疗效且安全性较好。
简介:摘要再生障碍性贫血(AplastieAnemia,AA)简称再障,是由多种病因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭、造血细胞数量减少所引发的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病。再障发病机理较为复杂,以往认为再障的发生与造血干细胞损伤、造血微环境缺陷及免疫介导有关,三种机制在不同的患者个体中单独或联合作用,导致造血功能衰竭。近年来再障在治疗方面,对于不适于进行骨髓移植的患者免疫抑制治疗仍是主要治疗方法;对于适于骨髓造血干细胞移植的患者,近年异基因造血干细胞移植尤其是无关供者移植的成功率明显提高,诊断及开始接受治疗间的间隔期短者,治疗效果可提高,年轻患者的治疗效果亦较好,因此,再障一经诊断应及时治疗。
简介:摘要再生障碍性贫血(AA)是一种多因素导致的骨髓衰竭综合征,以免疫介导的造血干细胞破坏为特征,常表现为贫血、出血、感染等,妊娠合并AA在我国孕妇中发病率为(0.3~0.8)/10万,妊娠合并极重型AA(VSAA)极为罕见,对产科医师来说是重大的挑战。本文报道了一例妊娠合并VSAA患者,于妊娠21周+首次发病,进行以支持治疗为主的孕期管理,于妊娠29周+3行剖宫产术分娩,随访至今,母儿预后良好。通过对本例诊治经过的介绍及文献复习,以期提高产科医师对妊娠合并VSAA的认识。
简介:摘要作为一种独立疾病,再生障碍性贫血(AA)已被人们认识一个多世纪了,至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病,即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA,排除诊断实属无奈。因此,应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数,以建立该疾病的直接诊断方案,并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别,如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否,不仅关系到被排除疾病诊治正确性,更关系到AA诊断、治疗和研究质量。
简介:摘要再生障碍性贫血发病率高,危害严重,是一种难治性疾病。本文从再障分类的角度出发,阐述了再生障碍性贫血及护理,导致发病的因素及其预防。
简介:摘要充分的休息可减少氧的消耗,可根据患者贫血的程度及发生速度制订合理的休息与活动计划。合理饮食,保持口腔、皮肤、会阴部清洁,防止因缺氧、抵抗力低下而致皮肤黏膜感染。对严重缺氧患者,应给予吸氧,急性大失血患者应做好输血准备;按医嘱应用各种抗贫血药物,注意观察药物副作用;如需骨髓移植,应做好相应护理。做好心理护理,消除烦恼,维持合理营养。减轻或去除因缺氧而引起的不适,尽快改善症状。提高自我防护能力。
简介:摘要目的探讨去铁胺治疗再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载的临床效果。方法50例再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载均给予去铁胺治疗,每2周为1个疗程,治疗观察2个疗程。结果治疗后患者的铁蛋白水平为1222.14±342.14ng/ml,明显低于治疗前的4032.19±982.44ng/ml(t=8.294,P<0.05)。50例患者治疗后完全反应34例,微小反应10例,稳定铁过载4例,无反应2例。在治疗过程中发生不良反应6例,发生率为12.0%,其中腹泻3例、腹痛4例、呕吐4例、头痛1例,都经过对症处理后好转。结论去铁胺治疗再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载具有良好的治疗效果,能促进铁蛋白水平下降,安全性也比较好,值得进行临床推广。
简介:目的:探讨血管内皮细胞生长因子(VEGF)与骨髓造血功能之间的关系。方法:采用双抗体夹心ELISA法检测再生障碍性贫血(AA)患者手术前后血清VEGF含量;采用全自动五分类细胞计数仪检测血常规;留取AA患者手术前后的骨髓液,涂片,进行瑞特染色后检测骨髓原始和幼稚细胞百分率。结果:AA患者术后VEGF水平较术前明显增高(P〈0.05);贫血状况得到明显改善。结论:血清VEGF水平提高与改善骨髓造血状况关系密切。