简介：摘要目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究，并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血，检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列，PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间（15.2 s）、凝血酶时间（18.7 s）延长，纤维蛋白原活性（1.60 g/L）及抗原（1.61 g/L）成比例降低；血栓弹力图显示K值（4.8 min）延长，Angle值（42.3°）减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510_512发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510_512del（Gln170_Ile171 del ins His）杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

简介：摘要肝纤维蛋白原贮积症(hepatic fibrinogen storage disease，HFSD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，属于内质网贮积病的范畴。其特征为异常纤维蛋白原滞留在肝细胞内质网中，从而导致不同程度的慢性肝病，严重可致肝硬化，同时导致血浆纤维蛋白原的缺乏，与编码纤维蛋白原相关肽链的基因突变相关。该文将从纤维蛋白原的分子结构、基因以及肝纤维蛋白原贮积症的临床表现、组织病理、分子遗传及治疗等方面进行综述。

简介：摘要1例78岁女性患者因淋巴瘤复发给予奥布替尼100 mg口服、1次/d，用药第2天患者粪潜血呈弱阳性，3 d后纤维蛋白原0.61 g/L，经冷沉淀凝血因子和冰冻血浆静脉滴注治疗后，纤维蛋白原略有恢复，患者未按医嘱规律服用奥布替尼，纤维蛋白原恢复至1.71 g/L。再次给予规律奥布替尼治疗，纤维蛋白原降至0.74 g/L，并出现双下肢内侧皮肤多处不规则瘀斑及出血点。停用奥布替尼，给予2次冷沉淀凝血因子10 U静脉滴注后，患者纤维蛋白原恢复至2.17 g/L。再次给予奥布替尼治疗后，纤维蛋白原降至0.94 g/L，再次间断输注冷沉淀凝血因子治疗3次，患者纤维蛋白原恢复至3.82 g/L。考虑患者纤维蛋白原降低为奥布替尼所致。

简介：【摘要】 目的 本次研究围绕大量输血后纤维蛋白原和血小板的临床变化进行研究分析。方法 选取我院2019年9月-2020年8月需要大量输血的15例患者病例，经判定符合研究标准后纳入本次研究，研究期间主要针对患者纤维蛋白原和血小板在输血前后的变化以及患者大量输血后并发症发生率进行统计。结果 输血前：患者纤维蛋白原水平为（4.84±0.46）g/L、血小板水平值（176.33±61.56）×109 /L；输血后：患者纤维蛋白原水平为（2.09±0.90）g/L、血小板水平值（82.03±25.66）×109 /L；大量输血前后各项水平值差异明显，输血后水平值偏低，P＜0.05，即检验有意义。统计患者抗凝血功能障碍、低温症、枸橼酸中毒 、高血钾、呼吸功能不全及携氧功能障碍发生率，统计结果分别为：1（6.67%）、2（13.33%）、1（6.67%）、1（6.67%）、2（13.33%）、2（13.33%）。

简介：摘要目的探讨儿童肝脏纤维蛋白原储积病（fibrinogen storage disease，FSD）的临床病理及分子学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。结果4例FSD，男患儿3例、女患儿1例，年龄为3岁3个月至6岁，中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常；2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性，伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体，周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白原抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张，大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G（p.His369Arg）和c.905T>C（p.Leu302Pro），1例位于第9号外显子c.1201C>T（p.Arg401Trp）。另1例未检出致病变异。结论FSD是一种少见的遗传代谢性疾病，临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白原血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中，肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体，抗纤维蛋白原免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型，但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

简介：摘要：目的：文章将探讨大量输血后纤维蛋白原与血小板的临床效果。方法：选取我院2020年12月-2021年12月需要大量输血的15例患者病例，经判定符合研究标准后纳入本次研究，患者年龄跨度20-70岁，均数（45.37±3.68）岁；男性共9例，占比（60.00%）、女性共6例，占比（40.00%）；患者输血量均超过1600ml，或1小时内患者输血量超过自身血容量的50%，输血速度>1.5ml/（kg·min）。患者入院后，对其进行血型等常规术前检查。在对患者进行输血前，对其纤维蛋白原和血小板相关检测数据进行统计。待手术时间明确后，患者、患者家属、医务人员均需做好充足的术前准备，为了防止输血期间患者有应激反应出现，需要在术前将血液复温处理。结果：输血前：患者纤维蛋白原水平为（4.84±0.46）g/L、血小板水平值（176.33±61.56）×109/L；输血后：患者纤维蛋白原水平为（2.09±0.90）g/L、血小板水平值（82.03±25.66）×109/L；大量输血前后各项水平值差异明显，输血后水平值偏低，P＜0.05，即检验有意义。统计患者抗凝血功能障碍、低温症、枸橼酸中毒、高血钾、呼吸功能不全及携氧功能障碍发生率，统计结果分别为：1（6.67%）、2（13.33%）、1（6.67%）、1（6.67%）、2（13.33%）、2（13.33%）。结论：患者纤维蛋白原和血小板经大量输血后变化明显，会影响到凝血功能，导致不同程度并发症的发生率升高，所以，为了使患者临床疗效以及治疗安全性得到保障，应减少大量输血的可能性。

简介：摘要:目的探讨血清纤维蛋白原、C-反应蛋白及血常规联合检测的应用效果。方法以100例肺炎患者为对象，研究时间为2019年3月-2020年2月，其中细菌性肺炎为A组（30例），病毒性肺炎为B组（30例），支原体肺炎为C组（40例），选取同期50例健康者，检测血清纤维蛋白原、C-反应蛋白及血常规指标，对比分析。结果不同组患者的C反应蛋白、白细胞计数、血清纤维蛋白原、降钙素原水平比较，P

简介：摘要1例64岁男性患者因下肢深静脉血栓形成接受下肢静脉+下腔静脉造影以进行影像学诊断。造影前后分别予那屈肝素钙（3 d）和肝素钠抗凝。手术第3天，凝血功能检查示纤维蛋白原（FIB）2.78 g/L，活化部分凝血活酶时间（APTT）26.4 s，加用阿加曲班1.5 μg/（kg·min）持续静脉泵入（22 h/d）和尿激酶60万U鞘管静脉泵入（时长2 h）。手术第4天，凝血功能检查示FIB 0.1 g/L，APTT 94.7 s。考虑药物所致，停用尿激酶，将阿加曲班减量至1.0 μg/（kg·min），加用人纤维蛋白原。手术第5天，凝血功能检查示FIB 0.49 g/L、APTT 51.2 s，停用阿加曲班。手术第8天，凝血功能检查示FIB 1.30 g/L、APTT 31.8 s，给予新鲜冰冻血浆750 ml静脉滴注、2次/d。手术第11天，凝血功能检查示FIB 2.40 g/L，APTT 28.3 s。

简介：摘要：目的 探讨在乙型肝炎患者与健康人群中纤维蛋白原和血常规各项指标的不同，方法 选择我院传染科自2020年6月至2022年6月收治的40例乙型肝炎患者与该时期内于我院行健康体检的40例患者共同纳入到此次临床研究中来，按照其是否患病进行临床分组，将40例健康体检者设为对照组，40例乙型肝炎患者作为观察组，均对其进行纤维蛋白原和血常规检测，比较两组患者各项指标水平。结果 对照组的纤维蛋白原均较对照组显著降低，其血常规各项指标均显著高于观察组（p＜0.05）。结论 在乙型肝炎疾病的临床上，为了迅速诊断出病灶，须积极开展纤维蛋白原和血常规检测，并将其作为乙型肝炎疾病诊断的重要依据，从制定后续的诊疗方案。

简介：摘要目的探讨白蛋白与纤维蛋白原的比值（AFR）对结直肠癌根治术患者预后的预测价值。方法回顾性分析2015年8月至2017年7月在泰州市人民医院普通外科行腹腔镜结直肠癌根治术216例患者的临床病理资料，同时收集术前7 d内患者的血清白蛋白和血浆纤维蛋白原测定结果，通过ROC曲线Youden指数确定AFR最佳界点，采用Kaplan-Meier分析、单因素和多因素COX回归模型分析预后的影响因素。结果术前AFR对腹腔镜结直肠癌根治术患者术后总生存率的最佳界值为9.43。单因素和多因素分析结果显示：年龄≤65岁、TNM分期Ⅰ~Ⅱ期、AFR≥9.43患者有更长的总生存期和无病生存期（均P<0.05）。结论术前AFR水平对腹腔镜结直肠癌根治术患者的术后生存具有良好的预测作用，并且AFR<9.43是术后总生存期和无病生存期的独立危险因素。

简介：【摘要】目的：分析纤维蛋白原和血常规检测对乙型肝炎的诊断价值及准确性。方法：将2021年6月-2022年6月间在我院接受诊断的53例乙型肝炎病人作为研究组，选取同一时期53例接受健康体检的健康人员作为对照组，两组参与人员均接受纤维蛋白原和血常规检测，对比两组检查结果。结果：研究组纤维蛋白原相关指标均低于对照组（P＜0.05）。研究组MPV、RDW以及PDW水平均高于对照组（P＜0.05），研究组MCV水平虽然也高于对照组，但两组差异不显著，不具有统计学意义（P>0.05）。结论：纤维蛋白原和血常规检测对乙型肝炎的诊断价值较高，能够准确反应出乙型肝炎病人的病变程度，值得在临床上推广和应用。

简介：【摘要】目的：研究抗凝血酶Ⅲ、D－二聚体、纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物与脑卒中的相关性。方法：选取本院接收的脑卒中患者42例，另选取同期健康体检者42例（2021年4月-2022年2月），将42例脑卒中患者设为观察组，42例健康体检者设为对照组，检测两组AT-Ⅲ、D－二聚体、FDP水平，比较治疗前后两组AT-Ⅲ、D－二聚体、FDP水平变化情况。结果：治疗前，相比于对照组，观察组FDP、D-D等指标明显更高（P

简介：摘要目的探讨术前纤维蛋白原与前白蛋白比值(FPR)在肾透明细胞癌(ccRCC)患者预后中价值，并比较其与传统炎症生物标志物预测预后的能力，建立新的预后模型。方法本研究纳入2012年5月至2016年12月广西医科大学第一附属医院接受了根治性肾切除术或部分肾切除术的204例ccRCC患者，使用COX单因素及多因素分析确定影响ccRCC患者生存预后的独立因素。并将独立因素构建列线图，通过C指数、矫正曲线及决策曲线评估相关因素及模型的预测效能。结果FPR和年龄(P<0.05)、肿瘤大小(P<0.01)、血红蛋白(P<0.01)、内生肌酐清除率(P<0.01)、前白蛋白(P<0.01)、症状(P<0.01)、手术方式(P<0.01)、肿瘤坏死(P<0.01)及TNM分期(P<0.01)等密切相关。Cox多因素分析显示，影响ccRCC患者术后生存率的独立预后因素为FPR[风险比(HR)＝2.583，95%可信区间(CI)＝1.082~6.164，P<0.05)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)(HR＝2.785，95%CI＝1.222~6.345，P<0.05)和TNM分期(HR＝4.044，95%CI＝1.813~9.021，P<0.01)。FPR预测预后的C指数(0.72)及决策曲线(DCA)较传统炎症生物标志物更好。由多个独立因素构成的列线图对ccRCC术后的患者具有更好的预测能力。结论外周血高FPR是ccRCC患者不良预后的独立危险因素。由FPR、PLR和TNM分期构建的列线图对ccRCC患者的预后具有一定的预测价值。

简介：摘要目的评价妊娠高血压疾病（HDP）患者检测D-二聚体、纤维蛋白原的临床应用价值。方法选取贺州广济妇产医院2019年11月至2020年12月分娩的健康孕妇339例为对照组，同期HDP患者245例为观察组。比较两组孕妇D-二聚体和纤维蛋白原水平。结果观察组的D-二聚体［（2.86±0.58）mg/L］、纤维蛋白原［（5.74±0.53）mg/L）］均高于对照组［（1.63±0.06）mg/L、（4.32±0.36）mg/L］，差异均有统计学意义（t=16.38、17.25，均P < 0.05）。结论联合检测HDP孕妇D-二聚体水平与纤维蛋白原，为高凝状态辅助诊断的提供证据，有助于防治HDP并发症与分娩期血栓形成风险，对孕妇与胎儿健康具有重要作用。

简介：摘要目的探讨嗜酸性粒细胞联合血清总免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)E及纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)对儿童过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)的联合诊断价值。方法选取2019年3月至2020年10月于成都市温江区妇幼保健院确诊为HSP的54例儿童作为观察组，将同时期健康体检的60例儿童作为对照组。采用全自动血液分析仪流式细胞计数法对嗜酸性粒细胞进行分类计数，酶联免疫吸附测定(enzyme linked immunosorbent assay，ELISA)实验对血清总IgE进行测定，全自动凝血分析仪免疫比浊法对FIB进行检测。分析嗜酸性粒细胞、血清总IgE及FIB对儿童HSP的联合诊断价值。结果流式细胞计数法结果显示，观察组嗜酸性粒细胞水平显著高于对照组，组间差异有统计学意义[(4.85±0.92)比(2.88±0.34)，t＝8.33，P<0.05]。与对照组相比，观察组FIB及D-D水平显著升高，组间差异均有统计学意义[(2.32±0.59)g/L比(3.82±0.87)g/L, (328.95±61.21)ug/L比(562.62±65.92)ug/L，t值分别为8.62、9.32，P值均<0.05]。嗜酸性粒细胞、血清总IgE及FIB单独诊断HSP的灵敏度分别为72.19%、90.24%和75.21%，特异性分别为89.32%、81.19%和65.38%，三者联合诊断HSP的灵敏度为91.28%，特异性为90.77%。结论嗜酸性粒细胞联合血清总IgE及FIB对儿童HSP有更高的诊断效能。

简介：摘要:目的探讨D二聚体和纤维蛋白原联合检测在下肢深静脉血栓形成中诊断的疗效。方法以30例下肢深静脉血栓形成患者为对象，为血栓组，研究时间为2019年3月-2020年2月，选取同期50例健康者，检测血清纤维蛋白原、D二聚体，对比分析。结果血栓组D二聚体、血清纤维蛋白原水平高于健康组，P

简介：摘要目的探讨血清25-羟维生素D［25（OH）D］、白蛋白/纤维蛋白原比值（AFR）水平在类风湿关节炎（RA）中的变化及意义。方法回顾性研究2017年5月至2020年1月亳州市人民医院诊断明确的131例患者，其中95例RA患者为RA组，36例排除自身免疫疾病的关节痛患者为疾病对照组，选取同期40名体检健康者为健康对照组。RA组以基于28个关节计数和C反应蛋白水平的疾病活动度（DAS28-CRP）评分分为高度（>5.1分，25例）、中度（3.2分<DAS28-CRP≤5.1分，40例）、低度（≤3.2分，30例）疾病活动亚组；以血清25（OH）D水平分为正常（≥30 ng/ml，17例）、不足（20 ng/ml≤25（OH）D<30 ng/ml，31例）和缺乏（<20 ng/ml，47例）3个亚组；以年龄分为≤44岁（21例）、45~59岁（43例）、60~74岁（21例）、≥75岁（10例）4个亚组；以性别分为女（79例）、男（16例）2个亚组。分析其血清25（OH）D、白蛋白（ALB）及纤维蛋白原（Fib）水平，同时计算AFR。采集患者一般临床资料及实验室指标进行统计分析。用Spearman相关分析RA患者DAS28-CRP评分与实验室指标间的相关性，Logistic回归模型评价RA独立危险因素。结果RA组25（OH）D和AFR水平低于疾病对照组和健康对照组（P均<0.001），RA组25（OH）D水平缺乏/不足率为82.11%（78/95）；不同年龄亚组的25（OH）D水平差异有统计学意义（P<0.05），且女性明显低于男性（P<0.05）；相关性分析显示AFR与DAS28-CRP评分呈显著负相关（r=-0.497，P<0.01）；Logistic回归分析显示25（OH）D（OR=0.852，95%CI 0.768~0.944，P=0.002）、AFR（OR=0.626，95%CI 0.480~0.817，P=0.001）、类风湿因子免疫球蛋白M（OR=1.044，95%CI 1.019~1.069，P<0.001）、抗环瓜氨酸肽抗体（OR=1.017，95%CI 1.002~1.032，P=0.030）均是RA患者疾病活动度的独立危险因素。结论RA患者血清25（OH）D及AFR水平较低且普遍存在25（OH）D缺乏/不足的现象，低水平的25（OH）D和AFR可作为RA患者疾病活动度评估的危险因素。

简介：摘要目的探讨老年2型糖尿病(DM)患者急性脑梗死(ACI)后血浆纤维蛋白原(FIB)水平与早期神经功能恶化(END)的关系。方法纳入2018年1月至2019年12月我院神经内科收治的老年ACI患者136例作为研究对象，根据是否发生END，分为END组(38例)和非END组(98例)，进行单因素和多因素评估FIB与END的关系。将老年ACI合并DM患者分为END组(18例)和非END组(26例)，进行倾向评分匹配分析，匹配调整后将年龄、性别、高血压、TOAST分类和FIB进行Logistic回归多元分析。结果136例ACI患者中，有38例(27.9%)出现END，有98例(72.1%)未发生END。136例老年ACI患者中，END组在年龄[(62.3±2.4)岁和(59.2±1.8)岁，t＝2.035，P＝0.044]、高血压病史(76.3%和57.1%，χ2＝4.295，P＝0.038)、糖尿病史(47.4%和26.5%，χ2＝5.433，P＝0.020)、美国国立卫生院卒中量表评分(NIHSS)[(8.5±5.7)分和(6.1±4.6)分，t＝2.548，P＝0.012]、TOAST[大动脉粥样硬化(65.8%和40.8%)，心源性栓塞(5.3%和10.2%)，小动脉闭塞(23.7%和23.5%)，其他(2.6%和20.4%)，不明原因型(2.6%和5.1%)，χ2＝10.314，P＝0.035]、血糖[(8.89±1.28)mmol/L和(7.36±1.64)mmol/L，t＝6.048，P＝0.000]、FIB[(3.57±1.33)g/L和(3.07±1.14)g/L，t＝2.236，P＝0.027]水平方面明显高于非END组；多元回归分析显示较高的FIB水平与END无关(P>0.05)。基于倾向评分匹配分析44例老年ACI合并DM患者，匹配前END组患者高血压病史、NIHSS评分、FIB水平均明显高于非END组(均P<0.05)，匹配后END组患者FIB水平高于非END组(P<0.05)；多元回归分析显示，FIB与END显著相关。结论FIB水平增高与ACI合并DM患者的END的风险密切相关，具有较好的预测价值。

简介：摘要喉鳞状细胞癌是头颈部常见恶性肿瘤之一，发病率在头颈恶性肿瘤中居第二位。在对于血浆纤维蛋白原水平与呼吸道恶性肿瘤放疗疗效的相关性进行研究及血浆纤维蛋白原水平与喉癌等头颈肿瘤相关性研究等方面，结果存在一定差异。本文对近年来治疗前血浆纤维蛋白原水平与不同恶性肿瘤尤其是喉癌的相关研究进展做一综述，探讨血浆纤维蛋白原水平对喉癌发生发展的影响。

简介：重庆市南川区东城街道社区卫生服务中心检验科，重庆南川邮编408400【摘要】：目的：研究不同血检验指标对2型糖尿病、糖尿病肾病患者的临床诊断价值。方法：2021年05月～2022年05月，在我院进行治疗的糖尿病肾病患者中随机选取33例作为实验组，另选取33例单纯2型糖尿病患者作为观察组,并选取健康体检者作为对照组,对3组患者在相同的条件下进行血液检查,对比3组血清尿酸、D二聚体、纤维蛋白原等检验指标的差异。结果：实验组：D二聚体(0.97±0.42)mg/L,纤维蛋白原(5.22±1.88)mg/L,尿微量白蛋白尿微量白蛋白(248.6±32.2)mg/L;观察组：D二聚体(0.66±0.16)mg/L,纤维蛋白原(3.44±2.38)mg/L,尿微量白蛋白(178.6±46.6)mg/L;对照组：D二聚体(0.22±0.04)mg/L,纤维蛋白原(2.22±1.08)mg/L,尿微量白蛋白(42.8±12.02)mg/L，差异明显有统计学意义(P<0.05)。结论：糖尿病肾病通过观察纤维蛋白原、D二聚体的检验指标差异明显,可以作为糖尿病肾病的诊断依据之一。