简介：1999年7月19～21日在世界卫生组织官员MauraRicketts的组织领导下,奥地利著名神经病学家HerbertBudka、英国MartinZeidler、MRBradley教授等专程来到北京,由中国卫生部和世界卫生组织联合举办,中国预防医学科学院具体承办的Creutzfeldt-Jakob病(CJD)监测讲习班,旨在我国尽快成立国家CJD监测中心,同世界发达国家与世界卫生组织取得紧密联系,共同努力尽快发现CJD的危险因素与致病因子,为减少和预防CJD的发生与扩延做出自己的贡献.会议期间吉林大学第一医院CJD课题组报告了国人CJD的临床、病理、免疫组化、基因检测、14-3-3蛋白和动物传递的研究.董小平研究员报告了人朊病毒病的实验室研究,郭玉璞教授对CJD的病理改变做了补充发言.

简介：螺旋体分为螺旋体科和钩端螺旋体科,前者为密螺旋体属(梅毒螺旋体、雅司等)及疏螺旋体(Ly-me病的伯氏色素螺旋体);后者为钩端螺旋体属(钩端螺旋体)[1].

简介：目的研究Moyamoya病不同侧支循环的血流动力学特点.方法DSA诊断的Moyamoya病患者,依据有无大脑后动脉和颈外动脉代偿进行分组,对比大脑后动脉和颈外动脉的峰值血流速度和脉动指数或阻力指数.通过受试者工作特征曲线分析,确定TCD评估标准.结果有大脑后动脉参与代偿时,大脑后动脉Vp较高,PI较低(P＜0.001).有颈外动脉参与代偿时,RI较低(P＜0.001).结论TCD可以帮助临床评价Moyamoya病的代偿情况.

简介：目的探讨颅面血管瘤病的病理改变及治疗原则.方法回顾分析1980年1月～1995年12月治疗的7例(男1例,女6例)颅面血管瘤病患者的病理改变及手术治疗结果.其中Ⅰ型4例,Ⅱ型2例,Ⅲ型l例,主要临床表现为面部血管痣、癫痫发作、智力障碍以及偏瘫;脑电图检查显示病变部位异常脑电波.结果7例患者中除1例死亡外,其余6例手术后临床症状及脑电图均有不同程度改善.病理改变包括颅骨不对称,颅内钙化,脑萎缩,脑室扩大,硬脑膜和蛛网膜血管扩张、增生及脑血管扩张,静脉畸形等.结论对于药物控制不满意的颅面血管瘤病患者,可考虑手术治疗.

简介：帕金森病主要病理表现为黑质纹状体系统多巴胺能神经元的变性.干细胞具有多向分化潜能,可以分化为包括多巴胺能神经元在内的多种成体组织细胞,干细胞移植治疗帕金森病,已呈现出诱人前景.本文就胚胎干细胞、神经干细胞、骨髓和脐血干细胞治疗帕金森病的最新进展及临床应用前必须解决的技术难题进行综述.

简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：目的探讨糖尿病并急性脑血管病患者血糖、血脂、血液流变学变化.方法对病例组30例糖尿病并急性脑血管病与对照组25例进行血糖、血脂、血液流变学检测.结果糖尿病并急性脑血管病患者血糖、血脂明显高于对照组(P＜0.01),血液流变学检查明显异常于对照组(P＜0.01).结论控制高血糖、高血脂症、高粘血症,是预防糖尿病并急性脑血管病的关键.

简介：随着神经影像学技术的发展，弥漫性或多灶性脑白质改变日益引起人们的关注。神经病理学研究表明，这类白质改变通常表现脱髓鞘、反应性胶质增生和小动脉硬化，其严重程度与放射学改变呈正相关。对于这种白质改变的命名还比较混乱，有人称之为脑白质疏松（leukoaraiosis,LA），有人称之为白质脑病（leukoencephalopathy）。

简介：平山病(HirayamaDisease)又称青年上肢远端肌萎缩(JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperEx-tremity),系日本学者平山惠造(KeizoHirayama)于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病[1],在临床上与运动神经元病(MotorNeuronDis-ease)--肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同.本病好发于青春早期,男性多见,男女之比约20∶1,迄今全世界报道共约1500例左右,除日本的极少数病例呈家族发病外,余均散发起病,见诸亚、欧、北美及澳洲各地[2],国内张平等曾报告[3].随着近年对该病临床研究不断深人,目前对其病因、发病机理的认识以及治疗处理方法均已有较大发展,特别是以往将其视为运动神经元病一种亚型的观点已根本改变,现就本病近年临床研究结果简要综述如下.

简介：目的：探讨精神病性抑郁（PD）与抑郁症（MD）在临床特征及治疗上的异同点。方法：随访研究74例患者，分别于治疗开始前，治疗6个月、12个月及24个月进行汉密尔顿抑郁量表（HAMD）的评定。结果：（1）治疗前PD组HAMD总分及因子3评分高于MD组。（2）HAMD减分率显示PD组12个月及24个月时疗效好，MD组6个月及12个月时疗效好。（3）PD组单用抗抑郁药治疗疗效差。结论：（1）PD组临床表现以抑郁症状和认知障碍为主，MD组以抑郁症状群为主。（2）对PD患者必须使用抗抑郁药与抗精神病药联合治疗。（3）PD患者更易产生自杀行为。（4）抑郁症患者维持治疗至少2年以上。

简介：颈椎病的病理机制及临床表现比较复杂,故应根据患者具体病情选择适当的手术方式.一、颈椎病的常用术式(一)Smith-Robinson术式颈前入路,经颈内动脉鞘-气管与食管间隙到达椎体前缘.将病变间隙的上一锥体及下一椎体的前缘和椎间盘凿除,深度为椎体的1/2或2/3,然后进行植骨融合.由于颈椎骨质增生多由椎间隙不稳所致,故该术式之目的是施行椎间融合从而加强脊柱的稳定性.但由于Smith-Robinson手术方式不能直接切除增生的骨赘,术后早期疗效不明显,增生的骨赘需在术后2、3年方可被吸收,故该术式仅适用于有轻度骨质增生的颈椎病患者.

简介：

简介：目的探求我国实行新的糖尿病诊断标准后糖尿病脑梗死的临床特点.方法回顾性分析1999年11月-2001年8月脑梗死病人1477例,均在发病后72小时内入院.诊断均经CT扫描证实.共检出糖尿病性脑梗死230例,其中伴高血压者136例,入院后发现血糖增高而无糖尿病史者反复查血糖以除外应激性高血糖.随机选择高血压性脑梗死154例,脑梗死(无糖尿病及高血压)85例.就糖尿病性脑梗死发病年龄、血脂水平、并发症及梗死部位,与高血压性脑梗死、脑梗死进行对比.结果(1)糖尿病性脑梗死伴高血压时与其他各组甘油三脂对比差别有显著性意义(P＜0.05).(2)糖尿病性脑梗死合病感染、意识障碍与非糖尿病性脑梗死对比差别有显著性意义(P＜0.05)(3)糖尿病性脑梗死以腔隙性为主,且多发,病灶部位以基底节区为主.结论糖尿病性脑梗死以小灶、多发为主,好发于基底节区;易合并感染和意识障碍,预后差;伴发高血压时血脂水平尤其是甘油三脂升高明显,临床应积极降压降脂治疗.

简介：目的探讨帕金森病(PD)伽玛刀治疗的远期疗效.方法对20例服药无效或不能耐受药物副作用的PD患者行伽玛刀治疗,并进行了3～5年的随访.结果失访2例,其余18例中显效3例;进步6例;无效9例,远期总有效率50%.结论对于药效不佳的PD患者可考虑伽玛刀治疗,宜注意选择好适应证及有效靶点;术中磁共振成像仅能做到靶点的解剖学定位,不能克服个体解剖差异达到生理学或功能学的定位,这可能是伽玛刀治疗PD疗效欠佳的主要原因.

简介：细胞凋亡是AD神经细胞的死亡形式,它的启动和发展需要氧自由基和多种基因及其产物和调节剂的控制.β-淀粉样蛋白(Aβ)可诱导神经元细胞凋亡,在AD的发病中起关键作用,其机制可能是通过氧自由基诱导细胞早期立即反应基因及其表达而促发.同时,促进细胞凋亡的主要有:Bax,Fas,P53,C-fos,C-jun,P21,突变的App695,P75NGRF,突变的Prescnilins.抑制凋亡的主要有Bcl-2,Ced-9,V-raf,EBV-CMP1.

简介：目的探讨抗精神病药物对肝脏转氨酶的影响。方法对符合CCMD-3精神分裂症诊断标准的240例患者(120例使用传统抗精神病药，120例使用非典型抗精神病药)进行入院及用药一个月后谷丙转氨酶(ALT)及谷草转氨酶检查封比，并进行统计学检验，比较使用药物前后及两类药物之间肝脏转氨酶有无统计学改变。结果使用非典型抗精神病药物1个月后ALT为(52．49±36．87)，t=2．218≥1．96；使用传统抗精神病药物1个月后ALT为(69．73±49．62)，t=3．358≥2．58。使用非典型抗精神病药物1个月后AST为(27．69±18．31)，t=1．657≤1．96；使用传统抗精神病药物1个月后AST为(35．56±18．73)，t=3．746≥2．58。结论抗精神病药物均对肝脏代谢产生影响，ALT尤为明显，但非典型抗精神病药明显优于传统抗精神病药。

简介：急性运动性轴索神经病(Acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是Feasby[1]等于1986年首先报告并命名的.此后一些国外学者曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chineseparalyticsyndrome)[2,3].目前,许多学者[4,5]认为AMAN是GBS的一种亚型.

简介：目的探讨微电极导向立体定向多靶点毁损治疗慢性进行性舞蹈病(HD).方法选择丘脑腹外侧核(VL),苍白球内侧(Gpi)及Forel-H区为毁损靶点,治疗7例(8侧)HD患者.结果双侧手术后的患者,经随访34个月表明,患者除有一侧颈部肌群偶发不自主运动外,恢复了独立生活能力.其余单侧手术治疗后患者中,除1例外,治疗对侧肢体症状基本消失,躯干和面部症状明显好转,生活质量提高.结论HDγ-氨基丁酸(GABA)传递功能降低,破坏基底节-皮质环路.毁损VL和Forel-H区,主要针对舞蹈样动作治疗.而毁损Gpi对患者出现的肢体活动笨拙,肌张力改变治疗有效.术中微电极检测是重要的环节,在VL检测中,发现了同患者异常运动一致的间歇性脉冲样高频神经放电,对这些点标记并毁损,疗效很好.Gpi毁损范围靠近苍白球外侧.对于HD术前和术后判定量性指标,提出了我们的标准.

简介：目的报告94例丘脑毁损术治疗帕金森病的初步结果.方法用Fischer公司生产的ZD定向仪,在CT扫描直接定位下确定靶点.用N-50射频仪,双极射频针插入并毁损Vim核,温度75℃,时间90s.毁损术后常规行MRI检查.结果89例一侧毁损,5例双侧毁损.震颤和肌强直缓解率达100%,但对运动迟缓无效.近期复发率6.4%.并发症:癫痫发作1.1%,嘴唇和手指麻木17.0%,暂时的轻度的构音障碍33.0%,一过性呃逆6.3%运动迟缓加重2.0%.结论丘脑毁损术治疗帕金森病的震颤和强直有显著效果,它是消除帕金森病震颤的最佳手术选择方式.术后应采用药物治疗在内的综合治疗方案,以减少疾病的复发及进程.

简介：目的探讨丘脑底核脑深部电刺激术治疗帕金森病(PD)的手术方法和脉冲发生器程控调节.方法自2000年1月～2004年2月用脑深部电刺激丘脑底核(STN)治疗帕金森病61例,其中单侧30例,双侧31例.采用磁共振扫描结合微电极记录技术进行靶点定位.术后用帕金森病评定量表(UPDRS)运动评分评价刺激效果.结果61例PD患者术后随访6～36个月,平均11.3个月.脉冲发生器开启时,在"关"状态下,UPDRS运动评分改善率45.2%;在"开"状态下,UPDRS运动评分改善率20.7%,未发现任何并发症.结论脑深部刺激(DBS)能有效控制帕金森病患者的症状,手术并发症少,术后可根据患者的症状调节参数,丘脑底核(STN)已成为治疗帕金森病的最佳靶点.