简介:摘要本文报道肝脏骨外尤因肉瘤影像学表现1例。患者为42岁男性,CT表现为肝右叶S6、S7段巨大团块状软组织肿块,边界清楚、轻度分叶伴假包膜。CT平扫密度不均,内见不规则多灶性囊变坏死区,未见钙化。增强后动脉期肿块实性成分呈轻度强化,内见细小线状肿瘤血管,门静脉期和延迟期实性成分渐进性中度强化,坏死区无强化。肿块的假包膜在延迟期强化。周围肝组织和血管等结构受压,门静脉右支未见癌栓,下腔静脉肝段未见侵犯。病理诊断为肝脏骨外尤因肉瘤。
简介:摘要目的探讨胰腺骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewing sarcoma,EES)的临床病理学特征。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年12月至2021年12月病理诊断为胰腺EES患者3例,总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果3例患者均为女性,发病年龄分别为24、26、40岁,平均年龄30岁。影像检查发现2例位于胰腺头部,1例位于胰腺体部;大体检查肿物与周围胰腺组织界欠清,最大径4.0~8.0 cm,切面灰白灰红、质偏软,部分伴出血及坏死。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成,部分肿瘤细胞呈巢片状、器官样排列,个别可见少量Homer-Wright菊形团结构;高倍镜下肿瘤细胞核圆形或卵圆形、核质比高、染色质细腻、部分细胞核呈空泡状,核仁不明显,病理性核分裂象可见。免疫表型:3例肿瘤细胞波形蛋白、CD99、NKX2.2、广谱细胞角蛋白及CD56均阳性,其中CD99为弥漫膜阳性,2例bcl-2阳性,1例Fli1弱阳性,Ki-67阳性指数40%~70%。3例病例行荧光原位杂交(FISH)检测均检测到EWSR1基因重排,2例行二代测序检测,均发现EWSR1-FLI-1融合基因。随访时间0.6~2年,3例均无复发。结论尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤,具有经典的免疫表型及分子遗传学特征,原发于胰腺的EES非常罕见,诊断需注意与其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组织化学标志物及分子检测可以帮助诊断。
简介:摘要目的探讨原发性颅内尤因肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析了2021年间收治的2例原发性颅内尤因肉瘤患者的临床资料、影像学特征、组织病理学形态以及免疫组织化学。结果本组2例分别为男性17岁(例1),女性48岁(例2),镜下均为小圆细胞恶性肿瘤,细胞核深染,染色质细腻,呈粉尘样或椒盐样,核仁不明显,核分裂象明显。免疫表型CD99均弥漫阳性,Ki-67阳性指数70%~80%,不表达与神经胶质细胞、神经束膜细胞、肌细胞或淋巴细胞分化相关的免疫标记抗原。荧光原位杂交检测EWSR1(22q12)基因断裂重排阳性。结论原发性颅内尤因肉瘤罕见,其诊断主要依据组织学检查、免疫组织化学分析和基因检测,肿瘤完整切除联合放疗化疗可能是最有益的治疗方法,年龄和疾病阶段是重要的预后因素。
简介:1病例资料患儿,男性,8个月,因发现左前臂肿物3个月于2004年3月22日入院.患儿于3个月前无意中被发现左前臂掌面偏尺侧长一黄豆大小肿物,而后的3个月中,肿物呈进行性增大.病程中患儿无异常哭闹现象,无发热.入院时查体:一般情况好,生长发育正常,其它系统未见异常.无家族史.专科情况:左前臂掌面尺侧可见局部皮肤隆起,皮下可触及一大小约7cm×4cm×4cm肿物,质地中等,无波动感,无压痛反应,边界尚清楚,局部皮温正常,无红肿.X光片结果示:左尺桡骨骨质结构完整,软组织内尺侧可见一包块阴影,边缘尚光滑,密度均匀一致,其它未见异常改变.初步诊断:左前臂肿物(性质待查).经完善相关术前准备后,于2004年3月25日在基础麻醉下行左前臂肿物切除术.术中见:肿物位于尺侧腕屈肌肌腹,有包膜,与其它组织无粘连,尺动、静脉及尺神经发育良好.将肿物连同尺侧腕屈肌完整切除后测量标本:肿物大小为6cm×4cm×3cm,切面灰白色,实性,质地较软,似鱼肉状.术后留取标本送病理.2004年3月31日病理结果回报:(左前臂)尤文氏瘤.最后确诊为:左前臂尤文肉瘤.
简介:1病情摘要患者,男性,6岁,“发现右腹股沟逐渐增大肿物四个月”来就诊入院。述四月前无意中发现右腹股沟肿物约鸽卵大小,无不适感。肿物逐渐增大,近日增大明显,约核桃大小。平卧无消失,无盗汗,无发热,无疼痛,食欲及睡眠均佳。入院后查体:右腹股沟内下方见约30mm×30mm×20mm大小肿物凸出体表。触之质韧,无触痛,无浅表静脉怒张,皮温不高,基底固定,透光试验阴性。阴囊无肿大,睾丸触之清,双侧等大。辅查:血常规:WBC10.0×10~9个/L,N70.3%,L29.4%,Hb141g/L。胸片及骨盆片未见异常。B超,右腹股沟部有一约30mm×30mm×20mm包块,包膜完整,内有不规则回声的实质性肿物;肝、胆、脾、胰、双肾无异常,即在氯胺酮麻醉下手术治疗。术中取右斜疝切口,切开腹外斜肌腱膜即可见到实质性肿物二个,一个约25mm×25mm×25mm,一个约8mm×8mm×8mm,其囊壁质韧,呈灰白色与腹外斜肌、腹横肌粘连。肿物完整切除后,见精索完整,髂腹下,髂腹股沟神经无损伤,睾丸及附睾正常。术后患者切口甲级愈合。
简介:目的:研究骶骨原发尤文肉瘤的临床特点、治疗方式及预后。方法1998年6月至2011年6月,对收治的15例骶骨原发尤文肉瘤进行回顾性分析。男9例,女6例,其年龄11~45岁,平均18岁。所有患者术前均有骶尾部疼痛症状,11例伴有会阴区麻木、下肢疼痛等神经症状,3例可触及局部肿块。侵及单个节段者2例,累及2个节段及以上者13例。术前X线片及CT提示骶椎多呈不规则溶骨性破坏,CT和MRI检查经常可见巨大的软组织肿块。所有患者均行系统化疗及手术治疗,10例于术后接受放疗。9例行骶骨肿瘤分块切除、重建术,6例行整块切除术,其中4例行一期前后路联合全骶骨切除重建术。结果术后随访2~10年。平均5.2年。所有患者局部疼痛均得到缓解。围手术期并发症5例,其中伤口并发症4例。11例均存在不同程度大小便功能障碍。在随访期内出现肿瘤局部复发及转移10例,局部复发9例(9/15,60%),肺转移5例(5/15,33.3%),其中包括局部复发伴肺转移4例。其中行肿瘤整块切除6例中骶骨局部复发1例,局部复发伴肺转移1例。转移及局部复发时间7个月至5年,局部复发及转移者中全部10例均接受二线治疗。至末次随访已死亡9例,2例带瘤生存。2年无瘤生存率60%,5年无瘤生存率33.3%,5年总生存率为47%。结论骶骨原发尤文肉瘤是一类高度恶性的肿瘤,必须采取手术、放疗和化疗相结合的综合治疗模式。骶骨肿瘤术后并发症较多。骶骨肿瘤整块切除术是对于骶骨原发高度恶性肿瘤的重要局部治疗方法。