简介：摘要口-面-指综合征是指一组涉及口腔、颌面、肢端发育异常的罕见疾病；常伴大脑、肾脏及其他器官症状，分类繁多复杂。本文报道1例Ⅰ型口-面-指综合征病例，系母亲遗传，为临床提供参考。

简介：摘要目的探讨早发型面肩肱型肌营养不良1型（FSHD1）的临床、病理及遗传学特征。方法2012年6月至2018年6月在北京大学第一医院儿科门诊收集经分子遗传学检测确诊为早发型FSHD1的3例患儿，回顾性分析其临床资料，总结基因型、表型和肌活检病理特征。结果3例患儿均为男性，分别为14岁、11岁、9岁11月龄，起病年龄均在婴幼儿期，起病后4~10年确诊，分子遗传学检测发现位于4qA的D4Z4重复单元数分别为2、3、4，符合早发型FSHD1的诊断，其共同临床表现为进行性、不对称性面部、肩胛带和下肢近端肌群无力，均有不同程度的脊柱畸形及高频为主的感音神经性听力损失，但D4Z4重复单元数为4的患儿临床表型最为严重。结论早发型FSHD1起病隐匿，确诊困难精确诊断依赖分子遗传学检测，本组3例患儿的基因型与表型未发现明确关联，有待积累更多病例进一步分析，为疾病的基因型-表型关系和预后评估提供更为可靠的依据。

简介：摘要目的分析面肩肱型肌营养不良(FSHD)患者肌肉活检病理学特点，对出现炎细胞浸润者进行形态计量分析并与多发性肌炎(PM)患者进行比较，以鉴别诊断。方法回顾性分析2006年1月至2019年1月期间山西医科大学第六医院及吉林大学第一医院门诊就诊及住院的30例FSHD患者的临床及肌肉病理学资料，按有无炎细胞浸润分为非炎性浸润组(16例)和炎性浸润组(14例)；应用Image-Pro Plus生物分析软件对FSHD患者炎性浸润组与多发性肌炎患者肌肉病理进行形态计量分析比较。结果30例FSHD中14例可见肌膜内及肌间质炎细胞浸润，尤其以血管周围明显，免疫组织化学染色证实浸润的炎细胞主要是CD4＋T淋巴细胞。形态计量分析显示：炎细胞浸润FSHD组肌纤维表面积、密度、直径、炎细胞浸润、再生和坏死肌纤维与PM组比较差异无统计学意义(P>0.05)。炎细胞浸润FSHD组肌间质总面积明显大于PM患者，差异有统计学意义(P＝0.03)。结论肌肉病理形态计量分析示FSHD患者炎细胞浸润组肌间质结缔组织增生明显多于PM组，从病理上鉴别二者，可为临床提供帮助。

简介：摘要：踏面清扫装置是四方平台动车组转向架基础制动系统重要组成部分之一。清扫装置中的研磨块通过气缸推动，压在踏面表面产生摩擦 ,起到改善车轮表面黏着状态 ,修正车轮踏面形状 , 清扫车轮踏面的水膜、油膜、泥沙及其他异物的作用。

简介：摘要：根据内蒙古伊泰集团公司所属井工矿井及其周边省区煤矿使用的搬家工艺，总结出一套适合类似地区条件的提高综采工作面快速搬家的方法和经验，该搬家方法比传统方法快30d左右，安全高效，在生产实践中，取得了较好的效果，值得在类似条件下的地区推广使用。

简介：摘要目的比较伴有B型和C型冠状面失平衡的退变性脊柱侧凸（DS）患者行后路截骨矫形术后临床疗效及生活质量的差异。方法回顾性分析2010年3月至2017年8月于南京鼓楼医院脊柱外科行脊柱后路截骨矫形内固定术的伴有冠状面失平衡DS患者的临床资料。于术前、术后即刻和末次随访时的站立位全脊柱正、侧位X线片上测量主弯Cobb角、冠状面躯干偏移（CI）、腰椎前凸角（LL）、最大后凸角（GK）、矢状面平衡（SVA）。于术前及末次随访时填写疼痛视觉模拟评分（VAS）、Oswestry功能障碍指数（ODI）及健康调查问卷简表（SF-36）。组间资料的比较采用独立样本t检验。结果共38例患者入选本研究，平均年龄（60±6）岁，平均随访（31±10）个月。其中B型24例，C型14例。两组患者年龄、性别、截骨方式、随访时间、术前CI、LL、GK、SVA等均无明显统计学差异（均P>0.05）。B型组术前主弯Cobb角平均44°±19°，术后降至19°±7°（t=8.496，P<0.001），末次随访时为19°±6°，未见明显矫正丢失（t=-0.657，P=0.518）；C型组术前主弯Cobb角平均43°±9°，术后降至21°±4°（t=13.537，P<0.001），末次随访时为21°±5°，亦未见明显矫正丢失（t=-0.186，P=0.856）。两组间术前、术后及末次随访时主弯Cobb角差异均无统计学意义（均P>0.05）。两组术后冠状面躯干偏移均较术前显著下降，末次随访时维持良好。B型组患者术后及末次随访时冠状面平衡恢复优于C型组（t=-2.401、-2.659，均P<0.05）。两组患者末次随访时生活质量SF-36量表的生理功能总分、心理功能总分、ODI和VAS评分较术前均显著改善（均P<0.05）。结论伴B型和C型冠状面失衡的DS患者行后路截骨矫形术后可获得满意疗效，术后生活质量显著改善，伴B型冠状面失平衡的DS患者术后冠状面平衡改善更好。

简介：摘要：当今中国各类城市老城区均面临道路拥挤，停车困难，出行不便等交通问题。文章基于城市双修、街区制、低碳出行和人居环境等理论，结合益阳市康富北路交通改善专项规划案例，详细阐述了老城区道路改造的思路、方法以及改造的难点、重点，指出应从城市交通体系构建，出行方式转变、重要节点改善等方面来解决道路交通问题，避免道路建设陷入“水多加面、面多加水”的怪圈。

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简介：摘要：我国现阶段的煤矿安全情况相比较于以前取得了长足的进步，人们注重安全，对安全管理的力度一直在增加，各个煤企都把安全管理作为头号工程来抓，但是随着矿井条件越来越复杂，采深增加，地质条件愈发复杂！随着经济水平的不断提高和社会的高速度发展，煤炭的消费需求不断增大，所以促使着每年的煤炭总开采量也很大，各个煤企都不可避免地增加产量，采煤速度的增加，对任务的不断加量对于安全管理增加了一定的管理难度，所以各种因素导致煤矿安全管理的形式不容乐观，抓好安全管理，才能更好地促进企业和社会良性发展。

简介：摘要：锅炉的运行效率直接关系到火电厂的经济效益，而锅炉运行的安全性和稳定性是其能够高效运行的基础保障，所以需要加强对锅炉设备运行环境的监督检查。受热面作为锅炉热能转换的重要组成部分，在其长期服役的过程中，受到各种因素的影响可能会出现受热面失效的现象，不利于锅炉的安全稳定运行。

简介：摘要：在小学语文阅读教学中，学生通过对文章的阅读，不仅要在阅读中能够找出重要信息，也能够帮助学生认识到更多的语文知识，提升学生发散性思维，也是为学生获得审美体验的重要途径。学生在语文阅读的过程中，需要学生用心去感受作者所要表达的思想，从而全面的培养学生理解以及欣赏能力。而且新课程标准下，找准衔接点、拓展阅读面也成为了教师教学的重要目标。对课内阅读加以拓展，可以使学生阅读水平获得提高，养成良好的阅读习惯，从而提升小学生语文素养。

简介：摘要目的探讨额顶部跨中线轴型扩张皮瓣单蒂转移整复面颈部大面积瘢痕畸形的临床效果。方法2016年1月—2019年8月，郑州市第一人民医院收治10例面颈部深度烧伤后瘢痕畸形的男性患者，年龄20～52岁，瘢痕面积15 cm×7 cm～23 cm×11 cm。Ⅰ期于额顶部置入1个额定容积为400～600 mL圆柱形皮肤软组织扩张器(下称扩张器)，耳前、面颊部有瘢痕者另在颞侧埋置1个额定容积为50～100 mL圆柱形扩张器，注水3～5个月，总注水量为扩张器额定容积的1.5～2.5倍。Ⅱ期行颞浅动脉额支及其分支探查、扩张器取出、面颈部瘢痕切除及挛缩松解、额顶部跨中线轴型扩张皮瓣单蒂转移整复，颞浅血管分支不易被多普勒超声血流探测仪探测者进行CT血管造影及三维重建，额顶部供瓣区直接拉拢缝合，蒂部及颞部供瓣区裸露创面暂时用瘢痕皮肤覆盖。待缝合口愈合、扩张皮瓣毛发长出后，行毛发拔除及激光脱毛处理。扩张皮瓣移植术后3～4周，行Ⅲ期扩张皮瓣断蒂、蒂部修整复位。统计手术完成情况、颞侧扩张器置入情况、行CT血管造影和三维重建的情况；观察扩张皮瓣切取有效面积、跨头部正中线的长度及蒂长，术后扩张皮瓣成活与并发症情况；随访供受区外观、瘢痕复发情况、患者容貌和功能改善情况、患者满意度。结果本组10例患者均顺利完成3期手术，其中6例患者在颞部置入辅助扩张器，5例患者行CT血管造影及三维重建。扩张皮瓣切取有效面积为18 cm×8 cm～25 cm×13 cm，皮瓣远端跨头部正中线向对侧延长4～6 cm，蒂长2～6 cm。所有患者扩张皮瓣形成转移后全部成活，其中6例患者术后皮瓣远端出现静脉回流不畅、肿胀明显，经针刺放血等处理后血运恢复。随访6～24个月，扩张皮瓣色泽、质地和厚度与面部皮肤基本一致，未见瘢痕复发；额顶部供瓣区切口隐蔽，鬓角及头部毛发生长正常，重建发际线自然；患者容貌及抬头、张口等功能较术前明显改善；患者对整复效果满意。结论临床应用额顶部跨中线轴型扩张皮瓣单蒂转移整复面颈部大面积瘢痕畸形能够获得良好的外形和功能，供区形态完好，丰富了跨区供血皮瓣的应用范围，是面颈部大面积瘢痕畸形的一种可靠整复方法。

简介：摘要：在初中物理教学中，压强和浮力内容不仅是教学重点，而且也是物理教学中的难点之一。尤其在液面升降方面，学生不但容易出错，而且掌握知识点的难点较大，此类问题由于其涉及的知识面较广，而且具备较强中和性，因此，在液面问题教学方面，教师可以通过对学生进行引导，使其通过对浮力知识进行利用，以解析此类问题，提高物理教学质量。文章重点讲解了浮力中液压升降问题的几大类型，并进行了详细的解析，以供参考。

简介：摘要：从当前农业面源污染现状来看，化肥、农药、农膜等使用量增长势头得到遏制，大部分地区农业面源污染呈逐步下降的趋势，农业生态环境整体上稳中向好。本文基于浅谈农业面源污染与防治展开论述。

简介：摘要：目的：探究口腔颌面外科护理中应用三重组合口腔护理效果。方法：随机抽取 2017 年 1 月~2018 年 1 月期间

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简介：摘要： 巷道是煤矿开采的通道，其掘进速度对煤矿的高产高效有直接影响。在当今采矿技术高度发展的时代，煤矿开采速度得到了巨大提升，而巷道掘进速度很难满足煤矿开采的需要，这就是普遍存在的采掘接替紧张的问题。因此，提高巷道的掘进速度，对于缓解采掘接替紧张的问题有十分重要的意义。简要分析了影响巷道掘进速度的因素，探讨了巷道支护技术对掘进的影响，重点阐述了锚杆技术在巷道支护中的应用情况，以期为巷道掘进和支护提供一定的参考。

简介：摘要：本文从写作思维的角度出发，阐释了时评的点状思维和平面思维的不同形态和层级关联，力求找到提升时评高度的方法。然后以新冠疫情相关素材为例，多角度演示了点面思维在时评文章中的应用。

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