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  • 简介:摘要抗谷氨脱羧抗体相关脑炎是一种由抗谷氨脱羧抗体介导的自身免疫性脑炎,属于抗神经元细胞内突触蛋白抗体相关脑炎,临床表现包括僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎、癫痫发作等,常合并多种自身免疫性疾病,极少伴发肿瘤,抗谷氨脱羧抗体检测对临床诊断较为关键,免疫治疗有助于缓解症状、改善预后。本病发病率低,国内外报道较少,文中拟对该脑炎的研究进展进行综述,希望有助于提高临床医生对该病的认识和诊治水平。

  • 标签: 谷氨酸脱羧酶 抗体 自身免疫 脑炎
  • 简介:【摘要】:目的:观察血清谷氨脱羧抗体和胰岛细胞抗体在糖尿病分型诊断中的价值。方法:选取我院 200例糖尿病患者( 2016年 1月 17日到 2017年 3月 17日期间),另选 50例健康体检人员作为对照组。对其血清谷氨脱羧抗体和胰岛细胞抗体采用酶联免疫吸附法进行测定,后分析其检测结果。结果:Ⅰ型糖尿病患者 CADA阳性率为 83.33%; ICA阳性率为 70.00%,明显高于Ⅱ型糖尿病, 2组具有明显的差异性, P值< 0.05。糖尿病患者 CADA及 ICA的检测结果与对照组相比较,具有显著差异, P< 0.05。且血清 CADA的阳性率明显高于 ICA, P< 0.05。结论:血清谷氨脱羧抗体和胰岛细胞抗体可作为临床上诊断糖尿病的重要指标,对糖尿病的分型具有重要作用,值得研究。

  • 标签: 血清谷氨酸脱羧酶抗体 胰岛细胞抗体 糖尿病 分型
  • 简介:摘要目的探讨抗谷氨脱羧-65(GAD65)抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果9例患者男女比例为1∶2,发病年龄为17~68(43.6±20.5)岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例,记忆力减退者2例,头晕者2例,肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例,单纯癫痫发作1例,边缘性脑炎5例,僵人综合征伴癫痫发作1例,脑干脑炎1例。9例患者中,合并甲状腺功能亢进1例,合并桥本氏甲状腺炎2例,血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号,1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电,放电区域在右侧额区2例,左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗,6例仅接受激素治疗,2例联合丙种球蛋白治疗,1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者,其中失访2例,剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等,1例患者症状完全缓解,3例部分缓解,其中2例遗留痫性发作,1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见,可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等,临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现,可出现症状重叠,血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”,整体预后不佳,早期及时的免疫治疗可改善患者预后,对以癫痫发作为核心症状的患者,免疫治疗效果最佳。

  • 标签: 自身免疫性疾病 谷氨酸脱羧酶 边缘性脑炎 僵人综合征 免疫治疗
  • 简介:摘要抗谷氨脱羧(GAD)抗体与僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎及颞叶癫痫等多种神经免疫综合征相关。文中阐述抗GAD抗体相关神经免疫病的临床表型及抗GAD抗体致病机制的研究进展,以期对该病诊治有所帮助。

  • 标签: 谷氨酸脱羧酶 僵人综合征 小脑共济失调 边缘叶脑炎 癫痫
  • 简介:摘要目的探讨儿童抗谷氨脱羧65(GAD65)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词,对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(Pubmed)建库至2020年1月的文献进行检索,选取临床资料完整的儿童病例,总结临床特点及预后。结果2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性,例1于4岁9月龄起病,以发热伴意识障碍为主要临床表现,头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列(T2WI)稍高信号,脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病,以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现,头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号,脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗,短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年,例1完全恢复,例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献,报道了6例患儿,结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例,记忆力下降4例,意识障碍、行为异常各3例,认知障碍、头痛各2例,自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常,其中3例累及边缘系统,2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗,免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年,3例边缘叶外脑炎预后良好,5例边缘叶脑炎预后欠佳,其中死亡1例,4例遗留局灶性癫痫。结论儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病,包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎,以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫,长期预后不佳。

  • 标签: 谷氨酸脱羧酶 自身抗体 脑炎 儿童 癫痫
  • 简介:摘要单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)是一种常见的病毒性脑炎,常为单相病程。文中报道1例于2020年10月就诊于北京大学深圳医院,以精神行为异常为主要表现的HSE患者,经足量抗病毒治疗病情好转。患者2个月后再发精神行为异常伴记忆力下降,诊断为抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体合并抗谷氨脱羧(GAD)抗体双阳性脑炎,利妥昔单抗治疗有效。由HSE继发的抗NMDA受体抗体合并抗GAD抗体双阳性脑炎目前临床尚未见报道。报道本病例旨在提高临床医师对HSE后自身免疫性脑炎的认识。

  • 标签: 脑炎,单纯疱疹 神经系统自身免疫疾病 自身抗体 受体,N-甲基-D-天冬氨酸 谷氨酸脱羧酶
  • 简介:摘要自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,它是病因不明的成人症状性癫痫病因之一,早期识别有一定困难。多重抗神经元抗体共存的AE患者较为罕见,临床症状更加复杂、多变,可累及更广泛的免疫系统。现报道1例以颞叶癫痫起病,抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、谷氨脱羧65抗体双重阳性AE并白癜风、糖尿病患者,该患者经免疫冲击及续贯免疫治疗后脑炎及糖尿病完全康复,白癜风得到明显改善。

  • 标签: 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体 谷氨酸脱羧酶65抗体 自身免疫性脑炎 白癜风
  • 简介:摘要目的报道1例抗谷氨脱羧65抗体脑炎合并僵人综合征(SPS)及自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型(APS-Ⅱ)的病例,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2017年至2019年安徽医科大学第一附属医院收治的1例34岁女性抗谷氨脱羧65抗体脑炎合并SPS及APS-Ⅱ患者的临床资料并复习相关文献。结果患者2017年3月以近记忆缺损起病,脑脊液抗谷氨脱羧65抗体阳性,甲状腺抗体(抗甲状腺球蛋白抗体,甲状腺过氧化酶抗体)明显高于正常值;2018年10月出现肢体和躯干僵硬、活动受限;2019年7月发现血糖异常和甲状腺功能异常,糖尿病抗体(蛋白酪氨酸磷酸酶抗体,锌转运蛋白8抗体)阳性。诊断为抗谷氨脱羧65抗体脑炎、SPS、APS-Ⅱ(桥本甲状腺炎,1型糖尿病)。予以免疫治疗和对症治疗后,患者的症状稳定,未继续进展。结论抗谷氨脱羧65抗体脑炎合并SPS和APS-Ⅱ临床上较为罕见。抗谷氨脱羧65抗体或遗传易患性可能是该抗谷氨脱羧65抗体脑炎患者同时合并多种自身免疫疾病的原因。

  • 标签: 脑炎 自身免疫 僵人综合征 多内分泌腺疾病,自身免疫性 抗谷氨酸脱羧酶65抗体
  • 简介:卒中后抑郁是脑血管病后的常见并发症,严重影响了患者的生活,延长了康复治愈的时间,增加了致残率和致死率,加重了患者和家属的疾病负担。其发病机制尚未完全明了,治疗上主要以抗抑郁的精神药物为主。但是目前常用的抗抑郁药绝大多数以增加5-羟色胺和去甲肾上腺素的突触利用率为目标。这些抗抑郁药的效果不超过60%~65%,并需要2~4周才能发挥其疗效,近年的研究发现“谷氨及其受体”也参与抑郁症的发病机制。本文就卒中后抑郁与谷氨及其受体的关系方面的研究进行综述。

  • 标签: 谷氨酸 抑郁 卒中后 受体 谷氨酸
  • 简介:谷氨是中枢神经系统重要的神经递质。在缺血或低氧时,谷氨过量释放,导致神经元死亡,称为“兴奋毒”。本文从谷氨的正常代谢、谷氨受体的亚型、低氧或缺血时谷氨过度释放的可能机制、兴奋毒可能的分子机制、如何预防噪声性耳聋及其应用前景方面综述了国内外谷氨的相关性研究的进展。

  • 标签: 谷氨酸 兴奋毒 噪声性耳聋 谷氨酸受体 缺氧 缺血
  • 简介:摘要谷氨(Glutamate,Glu)是中枢神经系统内主要的兴奋性神经递质之一,mGluRs属于G蛋白耦联的受体,被配体激活后,通过G蛋白与细胞内的第二信使发挥作用。mGluR5在早期脑发育,促神经发生和细胞增殖及分化中起着重要作用。mGluR5参与很多不同的信号通路,影响多路系统的功能,从而调节人体的正常生理功能。

  • 标签: 代谢型谷氨酸受体 mGluR5分布 脑发育
  • 简介:目的研究传入神经物质-谷氨在小鼠耳蜗Corti器中的表达。方法应用免疫组化技术简洁而又成功地在光镜下对小鼠游离耳蜗Corti器中谷氨进行定位。结果显示小鼠耳蜗内,外毛细胞染色阳性,染色颗粒细而均匀。克服了谷氨神经递质用传统常规前包埋染色技术电镜下不能显示的缺点。结论证实谷氨是毛细胞的传入性神经递质。

  • 标签: 谷氨酸 免疫组化技术 耳蜗游离Corti器
  • 简介:摘要目的采用基于组织底物实验及实验室内部基于细胞底物实验的抗代谢型谷氨受体1抗体联合检测方法,对既往病因不明的1例以小脑性共济失调为主要表现的脑炎病例进行筛查并最终确诊,总结分析其临床和治疗特点。方法对2020年1月9日解放军总医院神经内科医学部派驻第六医学中心神经内科收治的1例以急性头晕伴行走不稳起病,继而出现头部晃动、反复言语、计算力下降的中年女性患者的临床资料进行总结。首先对患者的血清和脑脊液进行常规神经抗体检测。再通过该患者血清及脑脊液分别孵育大鼠海马、小脑以及转染抗代谢型谷氨受体1质粒的人胚肾293细胞,使用间接免疫荧光法进行额外抗体筛查。结合文献对代谢性谷氨受体1的生理功能及抗代谢性谷氨受体1抗体相关性脑炎的临床特点进行总结。结果经常规商品化试剂盒筛查,该患者神经抗体呈阴性,但基于组织底物实验显示其血清及脑脊液结合大鼠脑片均出现“神经毡”样染色,其中小脑浦肯野细胞出现了“美杜莎头”样特征性染色。后续结合患者的特征性头部晃动症状,通过实验室内部基于细胞底物实验明确其存在抗代谢型谷氨受体1抗体,进而诊断为抗代谢型谷氨受体1抗体相关性脑炎。1年后随访,患者经过皮质类固醇激素、人血免疫球蛋白治疗后血清抗体滴度大幅度下降伴脑脊液抗体转阴,症状虽有所缓解,但仍留有较严重小脑萎缩及共济失调。结论抗代谢型谷氨受体1抗体可导致急性脑炎。小脑性共济失调及头部晃动是其特征性临床表现。本病对免疫治疗反应有限,可能会遗留严重后遗症。

  • 标签: 受体,谷氨酸 自身免疫疾病 自身抗体 脑炎 小脑共济失调
  • 简介:摘要目的通过观察患者血清谷氨脱氢酶(GLDH)的变化情况,以及该酶在肝细胞损害性疾病中的活性,结合谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)等指标鉴别诊断肝病的基本类型和预后的判断。方法采用德意志临床化学协会(DGKC法)检测GLDH,同时检测AST、ALT、TB及GGT等常规生化项目,并作相关性分析,统计有关指标。结果对于肝细胞损伤性疾病患者,血清中GLDH的活性明显高于健康者和其他疾病患者(P<0.05)。其中急性肝病患者GLDH阳性率可达76.0%,慢性乙型肝炎为57.5%,原发性肝癌为46.2%,肝硬化为25.6%,急性脂肪肝为71.4%。结论谷氨脱氢酶作为肝细胞病变,特别是急性乙型肝炎和急性脂肪肝的诊断指标具有重要临床价值,并对指导临床治疗和预后判定具有重要意义。

  • 标签: 谷氨酸脱氢酶 肝损伤 临床应用
  • 简介:近年来,大量研究表明谷氨能系统障碍可能与卒中后抑郁(PSD)的发病机制密切相关。本文主要从外周血小板功能障碍、海马神经元再生及重塑障碍两方面阐述谷氨能系统障碍在PSD病理生理机制中发挥的作用。

  • 标签: 卒中 抑郁 谷氨酸
  • 简介:摘要芳香族L-氨基酸脱羧缺乏症(aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency, AADCD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。由于L-氨基酸脱羧缺乏,患儿多巴胺、儿茶酚胺、血清素等单胺类神经递质合成、代谢障碍,导致自主神经调节障碍,术中可能出现低血压、心动过缓、低血糖、体温波动,麻醉风险较大。文章报道1例罹患AADCD的2岁男孩择期行双侧鞘状突高位结扎和左侧睾丸下降固定术的麻醉处理过程,并就AADCD患儿围手术期处理的相关问题进行讨论,以利于此类患儿的麻醉管理。

  • 标签: 芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症 小儿 麻醉
  • 简介:疼痛是严重困扰人类健康的疾病。迄今为止,关于疼痛的产生机制尚不完全明确。谷氨是脑内最重要的兴奋性递质之一,是初级痛觉传入的主要神经递质。它能够与谷氨受体相结合,从而产生生物学效应。本文参考国内外文献综述了代谢型谷氨受体5参与疼痛的研究现状。

  • 标签: 疼痛 谷氨酸 代谢型谷氨酸受体5
  • 简介:摘要芳香族L-氨基酸脱羧缺乏症(AADCD)是一种早发性、具有靶向治疗的常染色体隐性遗传罕见疾病,早发现、早诊断、早治疗对改善预后极其重要。2017年国际神经递质相关疾病工作组(iNTD)制定了《芳香族L-氨基酸脱羧缺乏症的诊断和治疗共识指南》,给出了基于共识指南的推荐意见,便于指导该类患者的诊疗和长程管理。现主要根据该共识对AADCD的临床症状及治疗进行解读和总结,便于儿科临床医师认识和了解该病。

  • 标签: 芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症 诊断 治疗 指南解读
  • 简介:摘要自身免疫性癫痫(AE)是一类由自身抗体或免疫细胞介导的癫痫,其发病机制主要为AE相关的自身免疫性抗体作用于神经细胞膜表面或细胞内抗原,导致神经系统兴奋性和抑制性紊乱,从而引起癫痫发作。谷氨受体3B亚单位抗体(GluR3B Ab's)是一种与AE发作相关的抗神经元自身抗体,其与神经元或少突胶质前体细胞上的α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体(AMPAR)的GluR3B亚基结合,增加细胞内Ca2+含量导致Ca2+超载,诱发能量代谢紊乱,产生有毒代谢物质损伤神经元及少突胶质前体细胞,促使癫痫发生发展。本文主要围绕GluR3B Ab's参与AE的发生发展机制进行综述。

  • 标签: 自身免疫性癫痫 谷氨酸受体3B亚单位抗体 神经元 少突胶质前体细胞
  • 简介:摘要谷氨-组氨酸-赖氨酸(GHK)存在于人血液、唾液、尿液中,具有多种生物学作用。据目前知识所知,这些作用都是对健康有益的。其可促进伤口愈合和组织再生,抗炎、抗氧化,还可增加胶原蛋白、弹力蛋白和糖胺聚糖的合成。目前已经证明GHK可以作为治疗性成分在慢性阻塞性肺疾病和代谢性癌症中应用。本文主要关注GHK在呼吸系统疾病中的应用进展,为进一步实验研究及指导临床奠定基础。

  • 标签: 谷氨酸-组氨酸-赖氨酸 肺疾病,慢性阻塞性 特发性肺纤维化 急性肺损伤