简介：摘要肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，研究进展缓慢。动物模型是开展各类基础研究的有效工具，目前的动物模型均是根据粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号作用障碍和肺泡内环境稳态失衡这两个主要的发病机制而建立，应用研究集中在PAP的治疗策略上。现有的PAP动物模型均不能完全反映人PAP疾病发展，需进一步开发和改进，为临床实践提供依据。

简介：摘要目的制备新型β-淀粉样蛋白(Aβ)显像剂(2-((2-6-[18F]氟-5-(甲氨基)吡啶-2-基)苯并噻唑-6-基)硫代)乙醇(18F-FINH-Me)，评价其生物学分布及其与Aβ的亲和性。方法使用GE FN自动化模块合成18F-FINH-Me，采用高效液相色谱(HPLC)对产品进行质量控制及稳定性检测。研究18F-FINH-Me在正常C57BL/6小鼠(n＝25)体内的生物学分布；对阿尔茨海默病(AD)模型鼠(n＝5)和与其年龄及背景匹配的正常C57BL/6小鼠(n＝5)进行microPET/CT显像。取小鼠脑组织进行Aβ免疫组织化学染色；取AD患者(女，69岁)和健康志愿者(女，66岁)死后的人脑切片进行18F-FINH-Me放射自显影。结果18F-FINH-Me衰减校正后的产率为(53±4)%(n>20)；放射性纯度>98%(n>20)；比活度达79.90~122.00 GBq/μmol (n＝10)；室温下在磷酸盐缓冲液(PBS)中温育4 h无脱氟现象，稳定性好。生物学分布表明，18F-FINH-Me主要经过肝肾排泄。MicroPET/CT显像示AD小鼠脑内18F-FINH-Me有明显放射性摄取，注射后1~2 min达到峰值，且洗脱速度快(全脑标准摄取值：注射后1 min 0.73±0.17，注射后30 min 0.31±0.06)。免疫组织化学结果显示AD模型鼠脑内有丰富的Aβ斑块沉积，而正常C57BL/6小鼠脑内无斑块沉积。放射性自显影结果表明18F-FINH-Me对AD患者脑内沉积的Aβ斑块高标记，而在健康志愿者的脑切片中未出现特异性标记。结论18F-FINH-Me可能是一种有效检测脑内Aβ斑块的PET显像剂。

简介：特发性阴囊钙沉积症始发多于儿童及青年期,是特发性皮肤钙沉积症的一个亚型。泌尿外科临床很少见。现将我院就诊的二例中老年病例报告如下:临床资料[例1]维族,男,65岁。因阴囊多发无症状结节十五年收住。查体:发育营养可,心肺无异常,肝、脾正常。既往无肿瘤病史,无代谢性疾病,无特殊疾病

简介：患者，男，51岁，退役军人，因活动后气促半年余，咳嗽、咳痰2mo余入院。患者近半年来无明显诱因感活动后气促，以爬楼时为明显，无发热、胸痛、心悸、咯血，未引起重视。两月来症状加重，伴咳嗽、咳痰，呈阵发性咳，痰呈白色黏液痰，不易咳出，无发热、胸痛、咳铁锈色痰、盗汗，亦无腹痛、水肿、呕吐，伴乏力、体重减轻。曾来我院行胸部CT提示“双肺弥漫性病变”，

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP)，也称肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。1958年Rosen等首先报道本病。其临床以进行性气促，低氧血症为特征。本病罕见，缺乏临床特征，缺乏对本病的认识，误诊漏诊率高。现将我科2002年收治的1例患者临床资料进行分析，以提高对该病的认识。

简介：摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点，提高对本病的诊断率。方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症，其中男性5例，女性2例，平均年龄41岁。结果7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影，呈地图样改变。其中6例肺野呈磨玻璃样改变，6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。结论PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变，但其CT表现有一定特征性，再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。

简介：13例BALF和TBLB均经病理确诊,其中确诊PAP后使用皮质激素治疗2例,本资料中2例无症状体检发现两肺弥漫阴影确诊时

简介：目的：探讨瓷沉积冠的临床应用效果。方法：分别制作镍铬合金烤瓷冠、高金合金烤瓷冠、铸瓷冠及瓷沉积冠各30件。用Easyshade电脑比色仪检测4种烤瓷冠的颜色,临床检查烤瓷冠的边缘密合度,冠的颜色以及瓷崩瓷裂情况,观察时间为18个月。结果：瓷沉积冠、铸瓷冠及高金合金烤瓷冠的边缘密合度一致,均明显优于镍铬合金烤瓷冠（P〈0.05）;瓷沉积冠、铸瓷冠的颜色基本一致,比高金合金烤瓷冠更接近天然牙,但无统计学差异（P〉0.05）;瓷沉积冠、铸瓷冠及高金合金烤瓷冠的颜色均较镍铬合金烤瓷冠更接近天然牙,有统计学差异（P〈0.05）;四者在瓷崩瓷裂方面的差异无显著性。结论：瓷沉积冠颜色美观,边缘密合性良好,抗折力良好,具有临床推广价值。

简介：摘要唾液酸沉积症是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病，系神经氨酸酶1(NEU1)基因突变所导致的一系列临床症状和体征。笔者现围绕唾液酸沉积症的病因学、临床特征、诊断、治疗及预后等方面的研究现状进行综述，以期提高临床医生对该病的认识及诊治水平，减少对该病的漏诊误诊。

简介：另2例患者CT表现虽为双肺,　　4例患者表现为双肺对称分布大片状密度增高影,2例患者表现为双肺非对称性片状密度增高影

简介：摘要目的探讨金沉积烤瓷冠应用于前牙修复的临床效果。方法采用金沉积烤瓷冠对50例前牙牙体缺损的患者进行修复并观察戴入及戴入烤瓷冠12个月后的冠边缘的密合度、牙龈边缘染色、冠折裂、颜色、崩瓷等情况。结果金沉积烤瓷冠在完成时，各观察项目均效果良好，12个月后，48件成功、2例发现有轻度牙龈炎症。12例原镍铬合金烤瓷冠修复颈缘有黑线的患者采用金沉积冠修复后，牙龈颜色、形态正常，无牙龈炎症。结论金沉积烤瓷冠修复前牙具有良好的临床效果。

简介：

简介：肺泡蛋白沉积症（PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的少见疾病。自国内首例报道以来，目前报道不足700例。临床医师和影像对此病的诊断不够熟悉，我院于2011年诊治的肺泡蛋白沉积症2例，现将其临床，胸部CT，诊治经过进行分析，并复习相关文献。

简介：摘要Ⅰ型唾液酸沉积症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要表现为小脑性共济失调、肌阵挛和黄斑性樱桃红斑，通过基因检测发现α-N-乙酰神经氨酸酶（NEU1）基因突变或实验室检查发现神经氨酸苷酶缺乏时，就可以做出明确诊断。现报道1例31岁男性Ⅰ型唾液酸沉积症患者，并结合文献复习以提高临床医师对该疾病的认识与诊治水平。本例Ⅰ型唾液酸沉积症患者有视力下降、共济失调、肌阵挛发作，全外显子测序发现患者6号染色体NEU1基因c.544A>G （p.Ser182Gly）纯合突变。

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：模型的验证是指对模型的性能指标(区分度、校准度)进行考察的过程。根据考察过程中是否使用预测模型的开发队列数据,模型验证可分为内部验证和外部验证。内部验证是检验模型开发过程的可重复性,常见形式包括随机拆分验证、交叉验证、Bootstrap重抽样以及“内部-外部”交叉验证。外部验证考察的是模型的可移植性和可泛化性,常见形式包括时段验证、空间验证以及领域验证。

简介：摘要目的探讨分析IgA肾病患者伴系膜区IgG沉积与单纯IgA沉积间临床及病理之间的关系。方法选取我院2014年3月-2018年1月收治的76例IgA肾病患者作为研究对象，所有患者使用电镜、光镜和免疫荧光检查，根据检验结果系膜区有无IgG沉积将76例患者分为伴系膜区IgG沉积组与单纯IgA沉积组，分别为42例和34例。对比两组IgA肾病患者临床与病理之间的关系。结果伴系膜区IgG沉积组患者的24小时尿蛋白、甘油三酯、血肌酐以及血尿酸等临床指标均显著单纯IgA沉积组患者（P＜0.05）；而eDFR显著低于IgA沉积组患者（P＜0.05）.使用Lee分级对两组患者进行间质纤维化评分和肾小管萎缩评分发现，伴系膜区IgG沉积组患者在Ⅳ-Ⅴ级间的患者显著高于单纯IgA沉积组患者（P＜0.05）.结论IgA肾病患者伴系膜区IgG沉积的临床与病理情况相较于单纯IgA沉积患者情况更为严重，所以对于IgA肾病患者伴系膜区IgG沉积的治疗应当更为重视以改善患者的症状。

简介：摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理学特征，提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP（32例继发性，159例获得性）病例，查询相关临床信息及影像学资料，进行组织形态学和电镜观察，并结合二代测序检测结果，进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影，呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征，过碘酸雪夫（PAS）染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成，甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变，总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够，仍有相当比例的漏诊，特别是在没有临床提示的情况下，病理医师需提高警惕，作出正确诊断。

简介：摘要通过对10例脂质沉积性肌病的护理。护士提高对本病的认识，通过对疾病的了解，掌握相关护理知识。并应用于患者，使患者消除焦虑情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。