简介：听力测试是听力诊断和鉴别诊断的重要手段,能为听力康复和聋哑教育提供必不可少的临床数据.因此,科学的测试不仅仅依靠对听力设备的准确校准,更重要的是正确理解听力测试涉及的相关心理声学知识.比如,为什么在做纯音测试时,当受试者无反应,每次要提高5dB,而当受试者有反应时,则应降低10dB?怎样才能避免不准确的测试结果?听觉行为的测量还涉及许多重要的心理物理学概念.因此,在这期的听力学小词典里,笔者将着重介绍心理声学测试方法和基本原则,并对其中涉及的英文单词给读者作个简单的说明.

简介：目的探讨儿童乳突手术的临床特征和手术效果.方法对1985年至2001年期间住院并随诊资料比较完整、行中耳乳突手术的14岁以下的儿童105例(131耳)进行了回顾性分析.男69例(86耳),女36例(45耳).平均初次流脓时间6.05岁,发病至首次手术时间4.25年.随访时间1-18年,平均3.25年.结果仅48耳有明确发病诱因,其中急性中耳炎16耳(333%),居首位;先天性小耳畸形14耳(29.2%),第二位.传统乳突根治术83耳,改良乳突根治+鼓室成形术38耳.两组间干耳率分别为87.95%(73/83)和84.21%(32/38),两组间差异无统计学意义;后者听力平均39.52±12.08dB,明显优于前者(62.52±10.35dB).术后并发症发生率12.2%,其中外耳道狭窄10例(7.6%);面瘫3例(2.3%);脑脊液漏1例(0.76%);淋巴漏并全聋1例(0.76%);出现眩晕等迷路刺激症状6例(4.58%);术后外耳道霉菌感染2例(1.52%);切口细菌感染1例(0.76%).结论儿童中耳乳突手术并发症发生率比较高、干耳率比较低,应慎重.手术方式选择应依据患儿具体情况,采取个体化治疗原则,在可能的情况下选择保留听力的术式.

简介：中外的历史上都有过先天或后天的、个别的残疾人成才并对社会发展作出过贡献的名人.但以学校安置形式的残疾人教育是二百多年前才开始的,残疾人的高等特殊教育机构出现也只有一百多年的历史,是社会发展到近代、的事情.

简介：通过良好的物质和心理环境，笔者在听障儿童教育活动中改进教学方式．提问方式和指导策略，从而帮助孩子进行创造性思维。结果表明，听障儿童在学习过程中可以用自己的多种感官，在充分感知外界事物的过程中获得知识，发展创造力。

简介：目的通过对小于2岁的先天性语前聋幼儿在人工耳蜗植入术前及术后的听力和言语认知能力测试和语言能力的比较,探讨幼儿期植入人工耳蜗对先天性语前聋幼儿的影响.方法受试对象为5例接受人工耳蜗植入的儿童患者,接受手术时年龄最小1.3岁,最大2岁,平均年龄1.6岁.经过3年康复学习后,对其听力、言语认知能力和语言能力进行测试,并与手术前测试结果加以比较.结果系列测试结果显示,经人工耳蜗植入及3年听力和言语康复学习后,听力、言语认知能力及语言能力测试的成绩存在显著性差异.结论人工耳蜗植入对于极重度失聪儿童听力和言语认知能力的发展是非常有益的.先天性极重度失聪儿童应尽早接受人工耳蜗植入手术,通过术后的康复训练学习进一步发展听力和言语认知能力,避免因听力剥夺而带来的负面影响.

简介：位于感觉上皮外的大上皮嵴细胞经诱导能产生大量异位毛细胞,这是毛细胞再生的一条新的途径,将来也许有助于感音神经性聋的治疗.本文概述了大上皮嵴中异位毛细胞的产生及其分子水平机制,最后介绍目前存在的问题及将来的发展趋势.

简介：国内外实践经验证明,家庭康复是学前听障儿童接受早期康复训练和教育的最佳形式,由于国内聋儿分布的地域广,缺乏可以进行社区家庭指导的专业人员,因此依靠专业力量雄厚、技术资源丰厚的省级以上康复中心,定期开办短期家长学校,让家长具备一定的聋儿康复观念、知识、技能,是推行家庭康复的有效手段之一.家长学校可采取母子同训,家园共建的形式,由家长培训课程和家庭亲子课程共同组成3～4个月的培训内容,帮助家长获得正确的观念和方法,使孩子接受启蒙训练和教育,为进一步开展家庭康复训练打下坚实的基础.

简介：目的探讨行为测听在准确评估聋儿听力及验配助听器中的作用.方法对41例1.2～12岁聋儿分别进行行为测听或听性脑千诱发电位(ABR)测试,获得聋儿的听阈.助听器选配用DSL验配方法,以真耳测试及声场测试判断助听效果,进行随访并定期调试助听器.结果ABR测试组仅有4例助听听阈进入LATSS(长期平均言语会话谱),而行为测听组有19例助听听阈进入LTASS.结论行为测试结果验配助听器的效果明显优于ABR,有显著性差异(P《0.05).

简介：目的探讨浆膜蛋白RTN1和RTN4基因在小鼠内耳的表达.方法采用5只成年小鼠内耳组织提取总RNA,逆转录后获得小鼠内耳细胞cDNA,根据RTN1和RTN4基因编码区序列设计的引物进行PCR扩增,通过PCR产物分析和DNA测序确定RTN1和RTN4是否在小鼠内耳细胞表达.结果采用小鼠内耳组织总RNA,RT-PCR扩增出RTN1和RTN4基因部分编码区,扩增产物测序证实小鼠内耳中有RTN1和RTN4基因的表达.结论RTN1和RTN4基因在内耳有表达,为RTN1和RTN4与连接蛋白26(connexin26)蛋白的互作关系提供了进一步的证据.浆膜蛋白RTN1和RTN4可能与连接蛋白26在听觉生理中起作用.

简介：以口语为主导的全沟通,有利于发展聋生的语言和思维,更有利于他们融入主流社会,是聋教育值得坚持和完善的教学模式.若论"口语教学"的成败,应检讨的是具体的操作方法,而不是否定这种模式本身.

简介：为了加快耳科学、神经耳科学及听力学的发展，经国家卫生部批准，中南大学耳科研究所和湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科与解放军总医院耳鼻咽喉科研究所合作，已于20014和2005年分别在湖南长沙和广西北海举办了第一、二届国家级继续教育项目《听力与耳聋的基础和临床新进展》学习研讨班，并取得良好效果，

简介：

简介：目的从神经细胞群的水平研究甘氨酸是否对蜗核(cochlearnucleus,CN)与前庭核(vestibularnucleus,VN)神经元核团的兴奋起抑制作用以及其作用方式.方法从新生小鼠(1-3天)制备活体(invitro)脑干组织切片,并用电压敏感染料(voltage-sensitivedye)进行染色,采用多位点光学记录系统(opticalimaging)观察电刺激位听神经(第8颅神经,nⅧth)后传入兴奋的传导.结果光学成像显示电刺激nⅧth后兴奋传导至脑干的CN核团和VN核团,并且光学方法可同步记录256个记录单元(elements)中神经兴奋传导的二维动态过程(n=35).用甘氨酸受体拮抗剂-马钱子碱(50μM)浸泡组织切片后,在CN和VN中的光学信号与脑片在标准人工脑脊液中相比较有明显的增强(n=10).马钱子碱对峰样快反应信号与慢反应信号的增强效应不同,在CN和VN的不同核团之间也有差异.在CN核团,快反应信号与慢反应信号增强幅度分别为154±34%(n=23,elements)和271±91%(n=23,elements),马钱子碱的增强效应与标准ACSF相比有显著性统计学差异(P＜0.05).在VN核团,慢反应信号增强幅度为149±56%(n=17,elements),也有显著性统计学差异(P＜0.05).但是,在VN核团,快反应信号增强幅度仅为102±14%(n=17,elements),与对照组相比较无显著性统计学差异(P＞0.05).另外,马钱子碱增强神经核团的兴奋效应不仅发生在CN和VN核团的中心区域,同时也出现于核团的边缘区域.结论从神经核团的水平上证实甘氨酸是新生鼠CN与VN神经元抑制性神经递质.甘氨酸不仅对CN和VN核团神经元兴奋起"侧抑制"作用,而且对神经元的兴奋强度也起抑制作用.

简介：我国政府历来十分重视人民的听力保健和耳聋预防工作。20世纪80年代，我国开始有组织、有计划、大规模地开展聋儿康复工作。2000年，国家确定每年的3月3日为全国“爱耳日”，并在此后的六年中以不同的主题有针对性地开展宣传教育活动．取得了明显的社会成效。

简介：目的通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNAl2SrRNA及COI/tRNASSer(UCN)基因突变分析,研究线粒体DNA突变与遗传性耳聋的相关性.方法收集母系遗传耳聋家系12人的临床资料和外周静脉血标本,纯音听力测试明确感音神经性耳聋诊断,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增线粒体DNA目的片段,对扩增片段进行DNA直接测序.结果测序结果表明,此家系线粒体DNA12SrRNA基因中存在着A1555G突变,COI/tRNASer(UCN)基因中存在着G7444A突变.结论在该非综合征型遗传性耳聋家系中,线粒体DNAA1555G和G7444A突变可能共同参与了听力损害的过程.

简介：目的分析武汉地区非综合征性耳聋（nonsyndromichearingimpairment，NSHI）患儿GJB2235delC突变率和线粒体DNAA1555G突变率。方法收集武汉市艺萌听力康复中心的94例耳聋患儿血样，非综合征性耳聋患儿88例，提取DNA后经聚合酶链反应（PCR）分别扩增GJB2基因编码区及线粒体DNA，ApaI酶切分析GJB2235位点的C缺失突变，Prev—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒分析线粒体1555位点的A—G突变，对GJB2235ddC及线粒体DNAA1555G的突变率进行统计分析。结果88例患儿中9例（10．23％）为GJB2235delC纯合突变，7例（7．96％）为GJB2235delC杂合突变；2例（2．27％）存在线粒体DNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者占20．46％。结论武汉地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，应用基因诊断技术可以在耳聋患者病因调查中进行快速诊断筛查，达到防止再生育聋儿、指导聋儿康复等积极效果。

简介：目的分析GJB2235delC突变和线粒体DNA12SrRNAA1555G突变在广西壮族自治区柳州地区非综合征性耳聋（nonsyndromichearingimpairment，NSHI）患儿中的作用。方法收集广西壮族自治区柳州聋哑学校的88例非综合征性耳聋患儿的血样，提取DNA后经聚合酶链反应（PCR）分别扩增GJB2基因编码区及线粒体DNA，ApaI酶切分析GJB2235位点的C缺失突变、Prey—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒分析线粒体1555位点的A—G突变，对GJB2235delC及线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变率进行统计分析。结果88例患儿中1例（1．14％）为GJB2235delC纯合突变；5例（5．68％）为GJB2235delC杂合突变；4例（4．55％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变，其中1例同时伴有GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占11．37％。结论柳州地区耳聋患者常染色体隐性遗传性耳聋发生率较全国平均水平低，线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率偏高。应用基因诊断技术可以在地区性耳聋病因调查中进行快速筛查、诊断，可达到防止聋儿再生、指导聋儿康复等积极效果。

简介：目的调查山西省运城地区重度感音性耳聋病因学情况。方法对运城市聋哑学校142名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，对其中139名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测和GJB2基因突变检测。结果7例（5．04％）存在线粒体DNAA1555G点突变，8例（5．76％）存在-GJB2235delC纯合突变，14例（10．07％）存在-GJB2235delC杂合突变，在分子水平能够明确诊断者占20．87％。结论运城地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，特别是线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的调查内蒙古赤峰市聋哑学校重度感音性耳聋病因学情况。方法对赤峰市聋哑学校140名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。所有受检学生均采集外周血并提取DNA．进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测、GJB2基因突变检测。结果1例（0．71％）存在线粒体DNAA1555G点突变；16例（11．43％）存在GJB2235delC纯合突变，19例（13．57％）存在GJB2235delC杂合突变。结论赤峰市耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，并呈现明显的地域特点。通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的调查河南省安阳地区重度感音神经性耳聋聋病分子病因学情况。方法对安阳市聋哑学校160名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。对其中154名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变检测和G朋12基因突变检测。结果8例（5．19％）存在线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变；11例（7．14％）存在GJB2235delC纯合突变；13例（8．44％）存在GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占20．77％。结论安阳地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率。特别是线粒体DNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。