简介:目的:对阿维A治疗儿童脓疱型银屑病的疗效及安全性进行观察、评估。方法:对10例儿童泛发性脓疱型银屑病进行回顾性研究,起始剂量使用0.6~1.0mg/(kg·d)阿维A持续治疗4~6周,过渡期减量为0.2~0.4mg/(kg·d)治疗4~6周,维持剂量为0.2~0.3mg/(kg·d),持续6~12周,随访7~32个月,观察患者疗效及不良反应。结果:9例儿童脓疱型银屑病PASI评分下降率均≥90%,1例为60%~〈90%。最常见的不良反应有皮肤干燥(60%,6/10)、瘙痒(40%,4/10)、唇炎(10%,1/10),其他副作用如骨骼发育迟缓、肝功能异常等均未发现。结论:低剂量使用阿维A治疗儿童脓疱型银屑病安全且疗效佳。
简介:背景:表皮松解坏死型游走性红斑被认为是一种副肿瘤性皮肤病。典型症状与Q细胞型胰岛细胞瘤或胰高血糖素瘤相关。一般情况下,这种疾病的皮肤外表现包括体重减轻、糖尿病、贫血和腹泻。观察:作者报道1例39岁女性患者,有3年顽固的银屑病样皮损病史,常规检查无其他相关症状。组织病理检查提示为表皮松解坏死型游走性红斑。腹部CT示胰尾部肿瘤。胰腺远端切除术后一段时间,患者皮肤症状消失。切除的肿瘤组织病理符合胰高血糖素瘤。4年后,该患者临床痊愈,无症状且无转移迹象。结论:仅有表皮松解坏死型游走性红斑、高血糖素血症和胰岛细胞瘤而没有其他皮肤外症状的胰高血糖素瘤综合征很罕见。据作者所知,在文献报道中本例为第2例。皮肤症状很重要,常常是诊断胰高血糖素瘤综合征的线索。
简介:背景:指趾末端脓疱病(肢端脓疱病)被归类为“Hallopeau连续性肢端皮炎”的范畴,后者是一种严重疾病,病程连续,持续发疹形成泛发。但有1型肢端脓疱病几乎没有皮损,缓解期和复发期交替进展,表现为良性过程。有必要区分这两型肢端脓疱病。方法:作者观察到6例轻型肢端脓疱病患者,均不符合“Hallopeau连续性肢端皮炎”的诊断标准,应被视为一种独立的临床疾病。结果:每次发疹往往只有1处皮损。脓疱为无菌性小簇状,分布于下甲床或甲床。皮损导致局部甲松解或甲脱离。发疹后局部可完全恢复正常。组织病理学显示角层下非海绵状脓疱,其内充满中性粒细胞。4例患者至少随访两年,其中1例11年后头皮出现银屑病损害。结论:作者描述的肢端脓疱病可通过下列诊断标准与“Hallopeau连续性肢端皮炎”相鉴别:①良性疾病;②脓疱局限于下甲床或甲床;③脓疱可单发或呈小簇状;④复发突然,缓解期可完全恢复;⑤无菌性脓疱;⑥病理示角层下脓疱(海绵状脓疱罕见)。Radcliff-Crocker曾描述过与本研究中相似的一种疾病(H.Radcliff-Crocker,DiseasesoftheSkin,London:H.K.Lewis,1888),并将其命名为“匍行性皮炎”。