简介:再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)是由多种原因引起的造血干细胞数量下降和功能异常,导致全血细胞减少的一种综合病症。临床主要表现为贫血、感染和出血。按临床表现、血象和骨髓象,国内将再障分为慢性再障(CAA)和急性再障(AAA),后者亦称为重型再障(SAA)-Ⅰ型。慢性再障如果病情恶化加重,则称为SAA-Ⅱ型。AA病情重,危害大,疗效差,死亡率高,是一种难治性疾病。引起AA发生的确切原因尚不明了,目前越来越多的临床观察和实验研究表明,免疫系统紊乱在AA的发生、发展中起着重要的作用^[1]。本文对近年来AA的发病机制、实验研究和临床治疗进展作一综述。
简介:【摘要】:目的:小剂量环孢素联合左旋咪唑治疗非重型再生障碍性贫血的效果分析。
简介:背景:再生障碍性贫血目前的一线治疗方案为免疫抑制治疗或造血干细胞移植治疗,其中同胞全合异基因造血干细胞疗效最好。近年来,随着各移植中心技术的进步,单倍体移植也越来越多应用于再生障碍性贫血的治疗。目的:探讨异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的临床效果。方法:回顾性分析2014年3月至2018年2月进行异基因造血干细胞移植的10例重型再生障碍性贫血患者的临床资料,行同胞相合异基因造血干细胞移植患者7例,行单倍体异基因造血干细胞移植患者3例。结果与结论:①所有患者移植后均获得造血重建,粒系植入中位时间为移植后10(9-18)d,血小板植入中位时间为移植后15.5(8-39)d,红系植入中位时间为移植后16(11-35)d;移植后1个月骨穿检查均获得疾病缓解;②Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病发生率40%,Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病发生率20%。巨细胞病毒血症发生率90%,EB病毒血症发生率60%;③中位随访时间7.3(2.5-49.7)个月,总生存率达80%,同胞相合移植者总生存率为100%;④结果表明,同胞相合异基因造血干细胞移植是治愈重型再生障碍性贫血的首选方法;缺乏同胞相合供者时,单倍体造血干细胞移植也可以作为治疗重型再生障碍性贫血的一种重要移植方式。
简介:背景:在中国,儿童患者获得人类白细胞抗原相合同胞供者较困难,而以父母供者较多。目的:回顾性分析父母供者外周血单倍体造血干细胞移植治疗儿童复发难治性重型再生障碍性贫血的疗效及安全性。方法:纳入17例无人类白细胞抗原相合同胞及相合非血缘供者,且免疫抑制疗效不佳的复发难治性儿童重型再生障碍性贫血患者,行父母供者外周血单倍体造血干细胞移植。采用"氟达拉滨+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞球蛋白抗体"预处理方案,应用环孢素+吗替麦考酚酯+甲氨蝶呤三联短程预防移植物抗宿主病。结果与结论:①患者17例中16例(94%)获得造血重建,中性粒细胞≥0.5×10^9L^-1和血小板≥20×10^9L^-1的中位时间分别为13(11-15)d和17(12-28)d。②急性移植物抗宿主病发生率47%(8/17),其中Ⅰ-Ⅱ度29%(5/17),Ⅲ-Ⅳ度18%(3/17)。慢性移植物抗宿主病发生率41%(7/17)。③中位随访268(43-753)d,12例存活,总生存率为71%(12/17),死亡5例(29%),均为移植相关死亡,其中1例植入失败死于皮肤真菌感染,1例死于移植物抗宿主病,3例死于肺部重症感染。无患儿移植后复发。④结果显示,无人类白细胞抗原相合同胞及相合非血缘供者,且免疫抑制疗效不佳的复发难治性儿童重型再生障碍性贫血患者,父母供者外周血单倍体造血干细胞移植是一种安全有效的挽救治疗方法。
简介:摘要目的观察多种免疫抑制剂联合治疗儿童急性再生障碍性贫血的疗效,探索治疗儿童急性再生障碍性贫血的有效方法。方法对我院于2014年1月至2016年1月收治的儿童急性再生障碍性贫血患者共35例进行回顾性分析,总结儿童急性再生障碍性贫血的发病原因、临床表现、实验室及诊断仪器检查、治疗方法和疗效。结果35例患者中,基本痊愈29例,缓解4例,病情加重1例,死亡1例。结论多种免疫抑制剂联合是治疗儿童急性再生障碍性贫血一种安全有效的治疗方法。
简介:摘要目的分析慢性再生障碍性贫血患者的心理及护理干预措施。方法收集2018年9月至2019年6月52例来我院接受慢性再生障碍性贫血治疗的患者作为研究对象,随机平分为观察组和对照组,对照组接受常规护理,观察组接受心理护理干预,比较两组患者护理前后的负性情绪、生活质量和护理满意度。结果观察组患者护理满意率为96.15%,对照组为80.76%,P<0.05;观察组患者护理后SAS、SDS和SF-36评分均明显优于对照组,P<0.05。结论心理护理干预可有效改善慢性再生障碍性贫血患者治疗过程中焦虑、抑郁等负性情绪,对于提高患者的生活质量和护理满意度效果显著,值得进行临床推广。