简介：先证者，男，27岁。主因双侧手足背色素加深伴色素减退26年，于2008年8月来我院就诊。患者1岁时其父母即发现手背、足背有白色斑点，并逐渐增多，与身体发育成比例增大，无疼痛、瘙痒及其他等不适，皮损无季节性变化。

简介：摘要遗传性脊髓小脑共济失调（Hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型1。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现2。国内外常见家系报道，本例报道一以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：采用GUS基因瞬时表达检测方法，通过正交试验以AS浓度、侵染菌液OD值、侵染时间、共培养时间和恢复培养时间5个因素在4个水平上进行分析，优化了农杆菌介导的大豆胚尖遗传转化体系，并在此基础上进行了抗逆基因GmPK的遗传转化。结果表明，采用共培养培养基中添加100μmol／LAs、侵染菌液OD600值0．9、侵染15h、共培养5d和恢复培养3d的转化条件最佳，GUS阳性率达74．59％，经PCR及RT—PCR进一步验证获得了转基因阳性植株。利用优化的最佳条件进行抗逆基因GmPK的转化，炼苗移栽成活的再生植株经PCR及PCR—Southernblotting验证，初步证明外源基因已经整合至大豆基因组，转化率为0．6％。

简介：摘要目的讨论遗传性出血性毛细血管扩张症诊治。方法对遗传性出血性毛细血管扩张症进行诊治。结论需反复输血者，注意预防乙型肝炎。有双盲试验证明预防性用雌性激素可以减少严重出血者输血需要。大多病人需长期使用铁剂，以补充粘膜反复出血所丧失的铁，某些患者需消化道外补铁。

简介：随着现代信息技术的不断发展与教育理念的不断变革，越来越多的研究者意识到掌握远程教育研究现状与发展趋势有助于进一步推动远程教育的快速发展。但是当前对远程教育研究的分析大多是宏观层次的，未能反映统计时间内发展的细节与变化。基于文献计量学方法对远程教育核心论文进行宏观和微观分析发现：总体上，我国远程教育研究已经进入相对平稳的成熟发展阶段，研究队伍逐渐形成，研究成果受到国家和地方各级政府及高校等的广泛关注。已有远程教育研究对技术、媒体以及资源建设关注较多，但是对师资培训、质量保证的研究还不够；稳定的高产作者群尚未形成；核心著者与自己团队的合作密切，但与其他团队交流较少，合作的深度和广度还有待加强。

简介：为促进全国高等医学院校检验医学的发展,提高《临床检验仪器学》课程的教学水平,按照全国高等院校医学检验专业校际会议上的相关决定,定于2012年7月20日～7月25日,在包头市北方宾馆举办全国高校临床检验仪器学专业学组校际会,本次会议由内蒙古科技大学包头医学院承办。

简介：一直以来，我们的课堂教学由于过分注重基础知识传授，教学时牵着学生的“鼻子”直达教学目标，忽视学生学习能力的培养和学习方法的指导，只注重学生学习的效果而忽视学生的学习过程。学生在被动接受知识的过程中，逐渐丧失了数学学习的兴趣。

简介：

简介：基于广义刑事诉讼程序线性结构纵向的视角，将审前（或控前）以刑事侦查为核心的国际刑事司法合作诸事项加以切分与组合而提出国际侦查合作概念，有助于重新构建国际刑事司法合作的理论基础，还原这一问题的诉讼法本质。从刑事诉讼阶段和国际合作的双重属性出发，将国际侦查合作归纳出国际法与国内法平行适用、成文法与原则、惯例互为补充、司法性与行政性高度融合和以高效便捷为发展方向四个基本特征，丰富了这一领域基础理论研究的本体性内容。

简介：商代青铜礼器中最典型的是铸鼎,而青铜鼎上的龙纹作为一种富有时代特色的通天纹饰,成为浓缩了商代先人政治与宗教思想的＂活化石＂。殷商晚期,是青铜龙纹发展的鼎盛时期。龙纹不仅反映了商代先人的审美情调,也体现了殷商时期人们的审美倾向。

简介：

简介：以解释活动所针对的法律部门为依据,可以将法律解释分为宪法解释、刑法解释、民法解释与行政法解释四种。这种分类的角度虽然与我们按照解释体制所作的分类不同,但是同样具有意义。行政法解释本质上属于公法解释。它在功能上具有个案关联性、价值判断性、平衡性特征;在法治意义上具有合宪性、合法性、保守性特征。

简介：特征缺失是机器学习应用领域研究中必须面对的问题。根据特征缺失研究的基础与发展,分别阐述了特征缺失的种类与模式、特征缺失的处理方法以及实现工具,并在此基础上对特征缺失的处理进行了总结与归纳。最后,讨论了特征缺失研究存在的问题,指出了研究的方向。

简介：摘要Inhistory,acertaintypeofsocialcultureprovidessoilforgrowth,thusdeterminingthepathandpaceoftranslationdevelopment.Atthesametime,translationalsoshowsthecharacteristicsofthesociety.Tomeettheurgentdemandsofthecurrentmoderntime,scholarsandexpertsareexploringaneweducationalpatternoftranslationtocultivateinter-disciplinarytalentsintranslationforthemodernsociety.

简介：

简介：摘要以计算机为核心的多媒体辅助教学（简称CAI）在英语教学中的应用，能有效增强教学效果，提高教学效率，优化教学过程，保证课程目标的实现，提高课程实施的效果，为英语教学提供了新的教学模式。

简介：崔融是初唐向盛唐过渡时期一位著名的诗人与诗歌理论家，不仅在诗歌创作方面于初唐诗坛卓然独立，形成了其诗歌的鲜明艺术特征，如诗歌题材内容的丰富性，意境的鲜明性，作诗的合律性，以及清新淡逸、苍凉悲壮的诗歌艺术风格，而且还对近体诗声律、对偶理论进行了科学总结，形成其诗律学专著《唐朝新定诗体》，为唐初近体诗的成熟、完善，以及最终定型起到了积极的促进、推广与创作上的示范、引导作用。

简介：犯罪资源是社会资源体系的一个重要组成部分。犯罪资源是指能够使犯罪行为主体对犯罪客体发生作用,从而影响犯罪现象的发生、发展和衰落的物质和非物质因素的总和。犯罪资源随着社会各种现象的发展,在数量和质量两方面不断地发展。同时犯罪资源的输入还受制于国家对社会资源的控制力度。

简介：

简介：每个人都有姓和名,姓名是代表人的符号,是人们彼此相区别联系的代号。通过结合时代特征和个人的不同,阐述了日本姓名特征中所包含的政治要素、文化要素以及时代要素,论证了日本人姓名的繁衍与发展是一个极其曲折、错综复杂的漫长过程,最终得出了日本姓名特征与封建等级制度、自然、传统、信念和伦理道德、语言文字以及时代要素是紧密联系的观点。