简介:摘要目的探讨黏多糖贮积症(MPS)患儿的颅脑病变的MRI表现,以及MRI各征象之间、MRI征象与患儿年龄的相关性。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2015年12月至2018年10月经临床确诊的19例MPS患儿颅脑MRI影像资料,对MRI图像中的血管周围间隙增宽、脑白质异常信号、蛛网膜下腔增宽、脑室扩张、蝶鞍形态异常、齿突发育不全、齿突周围软组织增厚、椎管狭窄、颈髓异常和颈椎椎体形态异常进行分析及半定量评价。采用Spearman相关分析探讨MRI各征象之间、各征象与患儿年龄的相关性。结果19例MRI图像中,血管周围间隙增宽11例,脑白质异常信号9例、蛛网膜下腔增宽14例、脑室扩张10例、蝶鞍形态异常14例、齿突发育不全13例、齿突周围软组织增厚5例、椎管狭窄11例、颈髓异常2例和颈椎椎体形态异常7例。MRI各征象与年龄均无相关性。白质异常信号与血管间隙增宽之间存在正相关(r=0.600,P=0.007),蛛网膜下腔间隙增宽与脑室扩张存在正相关(r=0.719,P=0.001),而椎管狭窄与齿突周围软组织增厚之间均无相关性。结论MPS颅脑受累的MRI涉及范围广泛,表现包括血管周围间隙增宽(胼胝体受累多见),脑白质异常信号,蛛网膜下腔增宽,脑室扩张,蝶鞍扩大,椎管狭窄以及颈椎椎体终板不规则,具有一定特征性,有助于MPS的诊断和鉴别。
简介:摘要黏多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ,MPS Ⅱ)是一种罕见的致死性X连锁隐性遗传病,由于溶酶体艾杜糖-2-硫酸酯酶(iduronate-2-sulfatase,IDS)缺乏,硫酸类肝素和硫酸皮肤素不能降解而蓄积在溶酶体内,导致多种细胞、组织和器官进行性功能障碍。患者临床表现具有高度异质性,临床上按是否累及中枢神经系统分为重型和轻型,重型患者的认知障碍表现显著。白细胞或皮肤成纤维细胞中IDS酶活性降低是诊断MPS Ⅱ的金标准。酶替代治疗可明显减轻MPSⅡ患者多器官系统受累情况,也可谨慎选择造血干细胞移植治疗。
简介:仙人掌多糖具有明显的增强免疫、抗肿瘤、降血糖、抗氧化、抗衰老等活性,是仙人掌具有多种功效的原因之一。本文主要综述了仙人掌多糖的提取、分离纯化方法和生物活性的研究进展。
简介:摘要目的观察红花蜂花粉多糖(PBPC)对荷S180肉瘤小鼠的肿瘤抑制作用。方法通过建立小鼠S180肉瘤模型,观察PBPC的体内抗肿瘤活性及对小鼠免疫器官的影响,用ELISA法测定荷瘤小鼠血清中肿瘤坏死因子α(TNF-α)的含量。结果以50,100,150mg?kg-1剂量的PBPC灌胃给药,连续14d,能明显抑制小鼠S180肉瘤生长,抑制率分别为36.99%、41.78%与49.32%。PBPC对小鼠的免疫器官具有保护作用,PBPC100,150mg?kg-1的剂量能明显增加荷瘤小鼠的胸腺和脾腺指数。另外,PBPC50,100,150mg?kg-1剂量组均能使荷瘤小鼠血清TNF-α显著升高,TNF-α含量分别为314.62,357.34与363.42pg.L-1。结论PBPC能明显抑制小鼠S180肉瘤的生长,增加荷瘤小鼠的胸腺和脾腺指数及血清TNF-α含量。提示PBPC促进荷瘤小鼠血清TNF-α的分泌从而引起肿瘤的坏死,可能是其抗肿瘤作用的途径之一。