简介:骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发性恶性骨肿瘤[1-2]。在20世纪70年代以前,单纯手术切除治疗方案骨肉瘤的生存率只有15%~20%,如今手术联合新辅助化疗治疗方案使骨肉瘤的生存率提高到近80%[3]。现在,肿瘤局限的患者可以获得65%~70%的5年生存率,这也就意味着仍有很多患者在5年内会复发[4-5]。骨肉瘤发病特点是绝大多数骨肉瘤在诊断时已经成为高等级的恶性肿瘤,而且极易发生早期转移,最常见的转移部位是肺,约占90%[6]。早期转移是导致肿瘤预后差的一个重要因素,发生转移的患者长期生存率仅为10%~30%;其它影响预后的指标包括原发肿瘤的大小和部位,对化疗的敏感性以及手术效果。骨肉瘤的原发病灶患者生存率在65%左右,一旦出现转移,骨肉瘤的生存率只有25%,甚至更低[7]。随着对骨肉瘤的认识的不断深入,骨肉瘤的转移侵袭机制也越来越多的成为研究的重点,本报道通过不同的研究方向,对骨肉瘤的转移相关机制进行综述。
简介:目的分析胃肠间质瘤(GISTs)中DOGl、CDll7与类胰岛素生长因子1受体(IGFlR)的表达以及c—KIT和PDGFRA基因突变情况,并探讨它们与GISTs临床病理特征的关系及意义。方法免疫组化检测98例GISTs中DOGl、CDll7和IGFlR的表达情况及40例非GISTs间叶源性肿瘤中DOGl和CDll7的表达情况。基质辅助激光解析电离飞行时间质谱法检测77例GISTs中c—KIT和PDGFRA基因突变情况。结果GISTs中DOGl、CDll7及IGFlR的阳性表达率分别为92.9%、95.9%和6.1%,非GISTs间叶源性肿瘤中DOGl和CDll7阳性表达率分别为10.0%和17.5%,两者中DOGl和CDll7阳性表达率的差异有统计学意义(P〈0.001)。GISTs中DOGl的表达与肿瘤大小及危险度有关,CDll7表达与肿瘤部位及组织学类型有关,IGFlR表达与临床病理特征无关。77例GISTs中c—KIT、PDGFRA基因的突变率分别为64.9%和22.1%,两个基因分别以外显子11(54.0%)和外显子12(16.9%)突变最多见。c-KIT、PDGFRA基因突变仅与肿瘤部位有关(P=0.001,P=0.002)。CDll7、DOGl的表达与c—KIT和PDGFRA基因是否突变无关,而野生型及突变型(存在c—KIT或PDGFRA基因突变)GISTs中IGFlR表达差异有统计学意义。结论联合检测DOGl、CDll7可以提高诊断GISTs的准确性,尤其是CDll7表达,两者均与临床病理特征有关。IGFlR可能是野生型GISTs特异性的免疫组化指标和潜在治疗靶点。将肿瘤原发部位与基因突变检测结果相结合,对预测GISTs患者应用酪氨酸激酶抑制剂的疗效以及预后更具指导价值。
简介:目的评价原始神经外胚层肿瘤患者化疗的客观疗效,分析影响预后的因素。方法总结2000年3月~2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始神经外胚层肿瘤患者的临床特点及化疗效果,用COX生存模型回顾性分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响。结果23例患者中女性11例,男性12例,中位年龄27岁,化疗后CR0例,PR11例,客观有效率55%,有效率与CD99表达强度不相关(P=0.843),中位生存期为12个月。年龄(P=0.024)、远处转移(P=0.032)和放疗(P=0.044)对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度在模型中P值为0.067。结论本组研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,多为年轻患者,化疗有效率较高,但生存期不长。接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99表达强度低的患者死亡的风险小,CD99表达强度越高死亡的风险越大。