简介:目的:探讨头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法:回顾性分析11例头颈部RMS的临床资料、病理形态和免疫组织化学标记结果。结果:11例患者中男性8例,女性3例。年龄2~51岁,中位年龄25岁。主要表现为头颈部痛性或无痛性肿块,组织学分型:胚胎型8例,腺泡型3例。免疫组织化学结果显示瘤细胞均表达结蛋白、波形蛋白;肌调节蛋白(MyoD1)、生肌蛋白(myogenin)的阳性率分别为45%、55%;2例表达突触素,所有病例均不表达广谱角蛋白、白细胞共同抗原及S-100。术后随访6个月~5年,其中2例死亡,4例复发,2例转移。结论:头颈部横纹肌肉瘤罕见,临床症状不典型,病理诊断需结合组织学形态及免疫表型。
简介:目的分析和总结口腔颌面部Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤(primitiveneuroectodermaltumors,PNET)的临床、影像学及病理特征,提高对口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET的认识和诊治水平。方法对16例口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET患者的临床及影像学特点、肿瘤的大体和镜下特征、免疫组织化学、治疗和预后进行观察与分析。结果16例口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET中,PNET13例,Ewing肉瘤3例。发病年龄5个月~48岁,平均20.9岁,男性14例,占87.5%;CT、MRI均表现为侵袭性的生长方式,HE染色镜下表现为小圆细胞肿瘤,CD99、NSE表达均阳性。随访15例,其中12例术后3~17个月死亡,尚存3例病人随访6~10月至今。结论Ewing肉瘤/PNET是一组罕见的高度恶性的小圆细胞肿瘤,具有恶性程度高、易复发、预后差等特点。影像学可提示肿瘤的恶性性质,最终的肿瘤类型依靠病理HE染色镜下和免疫组织化学的特点决定。治疗以手术切除为主,结合术后放化疗。