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  • 简介:1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)是人工合成的血管加压素类药物,可提高健康人群及血友病(hemophilia)患者血浆因子Ⅷ(FⅧ)、vonWillebrand因子(vWF)及组织型纤溶酶原激活物(t-PA)水平。在国外,DDAVP成功用于防治轻型血友病A(HA)、1型血管性血友病导致的出血事件,已有30多年历史。越来越多研究证实,DDAVP对女性HA携带者、已有抑制物产生的HA及获得性HA,甚至对血友病B(HB),也有一定治疗作用。DDAVP使用安全、价格低廉,尤其可降低因使用血液制品导致的人体免疫缺陷病毒(HIV)、肝炎病毒等的传播及因反复使用外源性FⅧ导致的FⅧ抑制性抗体产生的危险。因此,建议对新诊断为血友病的患者,也应进行DDAVP应答测试,以评估患者在将来防治出血性事件时使用该药的可能性和方案。

  • 标签: 血友病 1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素 药物疗法
  • 简介:目的观察新生儿缺氧缺血性病(HIE)血清、脑脊液中胰岛素样生长因子-I(IGF-I)水平的变化及相关性,探讨IGF—I在新生儿HIE发病机制及预后中的作用。方法用放射免疫法(RIA)检测41例HIE组新生儿生后12h~24h及10d~12d血清、脑脊液及10例正常足月新生儿(对照组)血清中IGF—I的水平变化。结果①生后12h~24h,轻、中、重度HIE组血清IGF—I的水平分别为(32.94±8.43)ng/ml,(22.56±5.51)ng/ml,(15.77±3.60)ng/ml,明显低于对照组(79.28±13.28)ng/ml(P〈0.01);且HIE程度越重,IGF-I的水平越低(P〈0.05)。②生后10d~12d,轻、中度HIE组及重度HIE无症状组血清中IGF-I的水平分别为(67.22±21.52)ng/ml,(68.54±22.88)ng/ml,(52.58±14.11)ng/ml,分别较各组生后12h~24h的水平增高(P〈0.01),仍低于对照组(P〈0.01),其脑脊液中的水平分别为(6.18±0.87)ng/ml,(5.74±0.94)ng/ml,(5.08±0.87)ng/ml,也较生后12h~24h时的水平,分别为(4.43±1.16)ng/ml,(3.19±0.84)ng/ml,(1.97±0.45)ng/ml均明显增高(P〈0.01);重度HIE有症状组血清和脑脊液的IGF—I水平分别为(22.49±10.58)ng/ml和(2.26±0.70)ng/ml,虽较生后12h~24h增高,分别为(14.22±3.37)ng/ml,(1.87±0.80)ng/ml,但差异无显著意义(P〉0.05)。然而却明显低于其他各组的水平(P〈0.01)。③HIE组血清与脑脊液的IGF-I水平呈正相关关系(r=0.84,P〈0.05)。结论IGF-I是一种重要的神经保护因子,其水平的改变可能与新生儿HIE的发生、发展及预后有关。

  • 标签: 胰岛素样生长因子-1 脑缺氧 脑缺血 新生儿