简介：

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简介：摘要本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

简介：白蛋白在血液中有重要生理功能，和维持血液正常渗透压有关，是血液总渗透压的主要调节物质，血清白蛋白有药用价值，白蛋白有以下生理功能：1．维持血液渗透压；2．运输和解毒作用；3．抗休克作用；4．营养作用；5．20～25％白蛋白液体是高渗液体，能调节由于胶体渗透压紊乱而引起的机能障碍，如浮肿、腹水。

简介：尿蛋白质检测是肾部感染发现与防治的关键方法之一。尿微量蛋白由肝内产生，尿液中浓度降低，肾小球出现疾病后，含量才会出现异常，所以尿微量蛋白可以用来辅助诊断肾功能损害。一般情况下，在健康的成人尿液中排出蛋白质总数约为(0.08±0.024)g/24h，可包括少部分来源于肾小球的血浆蛋白，如白蛋白、免疫球蛋白β2-微球蛋白以及由肾小管细胞所产生的蛋白质，如Tamm-Horsfall蛋白质及一些肾脏衍生蛋白等，以常规方式检查为阴性，但在一些特殊生理状况下也可发生短暂性增高。当肾脏发生肾小球、肾小管损害时，尿蛋白常出现异常增高现象。故采用对尿蛋白的有无、蛋白质浓度的多少及其蛋白质组成的分析测定，对于肾功能疾患的诊断鉴别诊断以及病情的严重程度、诊断疗效评估和预后确定都有着重要意义，以下是有关尿白蛋白的治疗及临床测定应用方案。

简介：缺血修饰白蛋白（IMA）是因心肌缺血被修饰的人血清白蛋白氨基酸末端。作为一项新的早期检测心肌缺血的生化标志物，具有敏感性高，阴性预测值高、出现时间早等优点。临床可用于急性心肌缺血的早期诊断，甄别急性冠脉综合症及危险分层等。

简介：摘要用透射比浊法对60例肺炎（排除肝病）患者及106名健康人血清PA和C-反应蛋白（CRP）进行测定与分析。结果①PA测定均值肺炎组为106mg/L，正常对照组为236mg/L，相互间在统计上有极显著差异（P＜0.01）。②PA在肺炎炎症期与CRP之间存在明显负相关。③炎症消失后PA比CRP恢复到正常值快且显著。结论与CRP相比，炎症时PA也呈明显下降，炎症消除后又比CRP恢复到正常值迅速而明显，说明PA对肺炎病人和肝病及营养不良的诊断有临床应用价值。

简介：摘要本文报道一例罕见的乙型肝炎病毒（HBV）感染继发冷球蛋白血管炎造成多系统受累，同时合并惰性淋巴瘤的患者。临床表现为急性肾损伤、心功能不全及贫血，早期积极采用美罗华联合环磷酰胺及泼尼松的治疗后，逆转了重要脏器损伤，症状逐渐改善，冷球蛋白水平下降。患者治疗过程中出现了头痛及MRI异常，通过完善脑脊液检查及影像学均未见明显异常，提示我们警惕可逆性后部脑病综合征这一罕见并发症，并作出正确的鉴别诊断。

简介：目的探讨急性颈脊髓损伤低蛋白血症的临床特点及有效治疗措施。方法回顾性分析2004年9月～2012年1月收治的335例急性颈脊髓损伤患者，其中未行气管切开187例（A组），行气管切开148例（B组）。分析患者入院至出院前白蛋白指标的变化特点。患者入院后即采用静脉三升袋营养配合胃管鼻饲，每周行2次白蛋白检测，根据所测指标调整营养成份及剂量，对于A组伴有呼吸机辅助呼吸的患者，可同时以人血白蛋白静滴，能自主进食鼓励加强饮食；加强抗感染及水电解质平衡治疗。对比分析2组白蛋白变化趋势及在入院时、入院后每3d的血清白蛋白含量；对2组白蛋白指标差异及白蛋白静滴例数对比进行统计分析。结果入院时2组间差异无统计学意义（P〉0．05）。A组白蛋白最低在入院后12d，为（31．8±3．7）g／L；B组白蛋白最低在入院后9d，为（29．8±3．2）g／L。入院前18d，2组间差异有统计学意义（P〈0．05）。2组白蛋白指标变化趋势大致相同；B组静滴白蛋白例数明显多于A组，2组间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论急性颈椎脊髓损伤后血清白蛋白迅速降低，纠正困难，气管切开加重低蛋白血症；采用静脉三升袋营养配合胃管鼻饲，鼓励自主进食，必要时静滴人血白蛋白静滴，是有效治疗方法。

简介：摘要目的分析急性重症脑卒中患者低蛋白血症的相关影响因素，明确急性脑卒中患者日均热量摄入与日均血清白蛋白下降的影响。方法收集我院急性重症脑卒中患者的一般资料，记录患者入院时NIHSS评分、是否感染、高血糖、C反应蛋白、肌酐、尿素氮、血清前白蛋白、血清白蛋白。采用SPSS19.0软件进行统计学处理，分类变量采用独立样本t检验。单因素直线相关分析两连续变量用pearson相关分析方法。日均血清白蛋白下降为因变量，以上因素进行多因素逐步回归分析。结果感染患者较未感染患者血清白蛋白下降更明显；单因素线性相关显示日均热量摄入、血清前白蛋白呈负相关，与C反应蛋白水平呈正相关。多因素线性回归分析显示血清白蛋白日均下降量与感染呈正相关，与血清前白蛋白和日均热量摄入呈负相关。结论低热量摄入、感染导致血清白蛋白快速下降。

简介：展望尽管80%～90%临床诊断为XLA的病人依靠BTK突变检测确诊为XLA,而BTK基因突变只影响B细胞的数量,80%～90%［1］临床诊断病例可检出相关致病基因BTK发生突变

简介：摘要目的针对糖尿病低蛋白血症并发水泡实行早期干预以减少并发症。方法对11例糖尿病并发水泡在不同程度的水泡所采取的护理措施。结果对糖尿病并发水泡采取早期干预降低水泡合并感染及对已有感染得到有效的控制。结论对糖尿病低蛋白血症实行早期干预至关重要。

简介：目的；观察高脂蛋白血症患者血浆P－选择素表达及普伐他汀的作用。方法：应用酶联免疫吸附法检测31例高脂蛋白血症患者服用普伐他汀前后血浆P－选择素水平，并与35例血脂正常者对照。结果；高脂蛋白血症组血清总胆固醇，低密度脂蛋白胆固醇及血浆P－选择素水平均显著高于正常对照组（P＜0．01），普伐他汀治疗后血浆P－选择素水平显著下降（P＜0．01）。结论：高脂蛋白血症患者血浆P－选择素表达异常可能参与高脂蛋白血症的致动脉粥样硬化作用。

简介：目的观察口服复方支链氨基酸颗粒剂(商品名力维特，Livact)对肝硬化低蛋白血症的临床疗效和安全性。方法选择有低蛋白血症的肝硬化患者66例，其中试验组44例，对照组22例，分别给予复方支链氨基酸颗粒剂和对照药物复合氨基酸胶囊，治疗4周和9周后观察其临床症状、血清总蛋白和白蛋白比值的变化，评估其有效性和安全性。结果复方支链氨基酸颗粒剂治疗组和对照组各项症状在治疗后均有显著改善，其中复方支链氨基酸颗粒剂对乏力、腹胀的改善情况优于对照组。复方支链氨基酸颗粒剂组在治疗4周和9周后，血清总蛋白和白蛋白均明显升高(P<0.01)。对照组则无明显变化。治疗过程中，复方支链氨基酸颗粒荆组基本未发生不良反应。结论复方支链氨基酸颗粒剂是治疗肝硬化低蛋白血症安全有效的药物，

简介：摘要目的探讨原发性巨球蛋白血症的诊断和治疗方法。方法对10例原发性巨球蛋白血症患者临床诊断治疗进行回顾性分析。结果5例行COP、COAP等联合化疗，3例CR，1例PR，1例无效；2例用瘤可宁加血浆置换治疗，l例PR，1例无效；l例瘤可宁加干扰素治疗获得PR；2例单用瘤可宁治疗，l例PR，l例无效；2例死亡，分别死于脑血管病(1例)及心血管病(1例)。失访3例，7例存活，病程最长达9.5年。结论WM尚无有效的治疗方法。传统的治疗疗法为烷化剂(瘤可宁)，或加类固醇或加川血浆置换。α-干扰素也可用来治疗WM，疗效有待于观察。年轻或重要脏器功能良好的患者可考虑骨髓或PBSCT治疗，以HDT后继之以PBSCT疗效较好，且移植相关性死亡率较低。

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简介：目的观察腹部手术后血浆白蛋白水平与并发症发生的关系。方法检测98例普外科腹部手术患者术前与术后7d的白蛋白，并跟踪观察患者在术后1个月内并发症的发生情况。结果术后1个月98例普外科腹部手术患者中，有23例患者出现并发症：切口裂开7例，炎性肠梗阻3例，腹腔感染3例，呼吸道感染3例，泌尿系感染3例，吻合口瘘1例，胃排空延迟1例，死亡2例。死亡的主要原因为严重呼吸道感染和无法控制的腹腔内感染所致的多脏器功能衰竭。2组患者术后7d的白蛋白水平均低于于术前[有并发症组为（37．36±2．84）g／L比（26．60±2．83）g/L，无并发症组为（30．37±3．71）g／L比（38．35±4．64）g/L，均P〈0．01]，有并发症组患者术后血浆白蛋白低于无并发症组，2组差异有统计学意义（P〈0．01）。结论腹部手术患者术后低蛋白血症是术后并发症发生的因素之一。

简介：摘要本文报道1例老年初发的肾炎综合征，肾功能异常，伴脾大及单克隆免疫球蛋白血症。经骨髓检查考虑边缘区惰性小B细胞淋巴瘤累及骨髓，正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）提示肿瘤来源于脾，脾切除病理诊断为脾边缘区淋巴瘤（SMZL），肾穿刺活检进一步证实存在淋巴瘤继发肾损害，病理表现为IgA肾病合并肿瘤细胞在肾间质浸润。针对肿瘤系统性化疗过程中患者血尿减轻，肾功能好转。本例通过完整证据链明确诊断SMZL继发肾损害，增加了临床医师对于血液系统肿瘤继发肾脏疾病的诊治经验。

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简介：摘要目的提高对华氏巨球蛋白血症（WM）继发急性髓系白血病（AML）的认识。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料，并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果该患者为老年男性，初诊为WM，COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML，染色体核型分析示5号和7号染色体均异常，并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染，生存期不足1个月。结论WM继发AML少见，目前发病机制尚不明确，其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关，伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短，预后差。