简介：无

简介：摘要目的对l例表现为特殊面容、智力低下、运动及语言发育迟缓、胼胝体发育不良的患者进行全外显子组测序分析，以探讨其遗传学病因。方法抽提患者及其家系成员的外周血基因组DNA，应用二代测序技术对患者进行全外显子组测序，并在患者及其父母中对候选变异进行Sanger测序验证。结果患者TCF4基因第11外显子存在c.1357delAinsGGA(p.Thr453GlyfsTer10)杂合变异，导致其编码的蛋白质从第453位置起翻译9个氨基酸后终止，产生截短蛋白，影响正常功能。Sanger测序未在患儿父母中发现相同的变异。结论TCF4基因c.1357delAinsGGA杂合变异可能是患者的遗传学病因，患者被确诊为Pitt-Hopkins综合征。

简介：摘要目的探讨微小RNA-338-3p(miR-338-3p)对脉络膜微血管内皮细胞增生和凋亡的影响及其调控机制。方法体外培养人脉络膜微血管内皮细胞，将培养的细胞分为血管内皮生长因子(VEGF)组和正常对照组，正常对照组细胞常规培养，VEGF组细胞应用VEGF处理24 h；将VEGF组培养的细胞分为4个亚组，分别将阴性对照(miR-NC)、miR-338-3p拟似物、miR-338-3p拟似物＋pcDNA、miR-338-3p拟似物＋pcDNA-TCF4转染至脉络膜微血管内皮细胞后用VEGF处理24 h。采用实时荧光定量PCR法(qRT-PCR)检测细胞中miR-338-3p和TCF4相对表达量；采用MTT法检测细胞增生率以评估细胞活力；流式细胞术检测细胞凋亡率；行双荧光素酶报告实验验证miR-338-3p与TCF4的靶向关系；采用Western blot法检测细胞中增生标记蛋白细胞增生核抗原-67(Ki-67)、增生细胞核抗原(PCNA)、B淋巴细胞瘤-2相关蛋白(bax)、B淋巴细胞瘤-2(bcl-2)蛋白相对表达量。结果与正常对照组比较，VEGF组细胞中miR-338-3p mRNA表达水平显著降低，TCF4 mRNA表达水平显著升高，细胞增生率显著升高，细胞凋亡率显著降低，细胞中Ki-67、PCNA、bcl-2蛋白表达水平显著升高，bax蛋白水平显著降低，差异均有统计学意义(均P<0.05)；与VEGF＋miR-NC组比较，VEGF＋miR-338-3p组细胞增生率显著降低，细胞凋亡率显著升高，细胞中Ki-67、PCNA、bcl-2蛋白表达水平显著降低，bax蛋白表达水平显著升高，差异均有统计学意义(均P<0.05)；双荧光素酶报告实验证实miR-338-3p可靶向结合TCF4；与VEGF＋miR-338-3p＋pcDNA组比较，VEGF＋miR-338-3p＋pcDNA-TCF4组细胞增生率显著升高[(56.48±13.20)% vs.(96.24±16.24)%]，细胞凋亡率显著降低[(30.59±3.57)% vs.(12.36±1.29)%]，细胞中Ki-67、PCNA、bcl-2蛋白表达水平显著升高(0.41±0.11 vs. 0.96±0.19；0.44±0.10 vs. 0.97±0.20；0.55±0.12 vs. 0.98±0.15)，bax蛋白表达水平显著降低(0.87±0.13 vs. 0.42±0.11)，差异均有统计学意义(t＝5.700、14.408、7.516、7.111、6.715、7.927，均P<0.01)。结论miR-338-3p过表达可负向调控TCF4在细胞中的表达量，从而抑制脉络膜微血管内皮细胞的增生及诱导细胞凋亡。

简介：摘要目的探讨1例脑发育落后患儿的遗传学病因。方法采用常规G显带技术分析患儿及其双亲的染色体核型，应用单核苷酸多态性微阵列(single nucleotide polymorphism array，SNP-array)技术对患儿进行全基因组拷贝数变异(copy number variations，CNVs)筛查，并对其双亲进行验证。结果患儿及其双亲染色体G显带核型分析均未见异常。SNP-array检测双亲均未见异常，发现患儿染色体18q21.2区存在172 kb(52 957 042～53 129 237)的新发缺失，仅涉及OMIM基因TCF4，导致TCF4第6～8外显子的缺失。结论染色体18q21.2区的缺失与Pitt-Hopkins综合征密切相关。SNP-array检测为该患儿的确诊提供了依据。

简介：摘要： 当我们进入一家餐厅，是否曾经想过，如果这里的点餐、排队、取餐、结账等环节能够更快速、更便捷，我们的就餐体验会变得更加美好吗？这正是TCF智慧主题“云餐厅”的魅力所在。本文在探讨新时期餐饮行业实际现状与需求的基础上对当前TCF智慧主题“云餐厅”进行了简单的分析，以期能够为相关人员提供参考。

简介：对包括O2、H2O2、过氧乙酸(Pa)、木聚糖酶(X)等无氯漂剂在内的蓝桉硫酸盐浆TCF漂白进行了研究.结果表明,蓝桉硫酸盐浆经过OPaP、OXPaP、O(Pa/P)和OX(Pa/P)等TCF程序漂白,漂白浆白度均在81%ISO以上,粘度大于800mL/g,聚合度大于1000,漂白浆具有较好的物理强度,且漂白废水污染负荷低.红外光谱显示,浆白度提高的主要原因在于浆中共轭羰基和非共轭羰基等发色基团的脱除及助色基团(羟基、羧基)的破坏或减少.

简介：

简介：摘要目的探讨Wnt/β-连环链蛋白（catenin）/TCF-4通路在肾癌细胞中的作用，并初步分析其可能的机制。方法分别构建β-catenin sh和TCF-4△Nsh的真核表达载体，并分别转染肾癌786-O细胞，采用CCK8检测转染后细胞的增殖能力，吖啶橙-溴乙锭（AO-EB）染色法检测转染后细胞死亡情况，Western印迹检测转染组、空转组以及空白组细胞TCF-4、Bcl-2、bax、Caspase-3的表达情况。结果转染β-catenin siRNA病毒后，细胞的增殖能力较空转组明显降低（0.443±0.145与0.910±0.721），细胞死亡率较空转组明显增加（16.38±5.32与6.61±1.04），TCF-4的表达受抑制、凋亡蛋白Caspase 3、bax表达增加、抗凋亡蛋白Bcl-2表达减低（均P<0.05）。转染TCF-4 siRNA病毒后，细胞的增殖能力较对照组明显降低，细胞死亡率较对照组明显增加，TCF-4的表达受抑制导致凋亡蛋白Caspase 3、bax表达增加，抗凋亡蛋白Bcl-2表达减低（均P<0.05）。结论Wnt/β-catenin/TCF-4通路在786-O肾癌细胞中具有可调节肾癌细胞的增殖和凋亡的作用，其机制可能为通过调节其下游的凋亡蛋白Caspase 3、bax和抗凋亡蛋白Bcl-2的表达水平来实现。

简介：按木KP浆、12%浓度用OpzP漂白，NaOH用量3%、O3用量0.5％、H2O2总用量2．8%可漂至88%白度，用OpEopAP漂白，NaOH用量1．5%、H2O2用量2．5%可漂至84．3%白度，虽纸浆粘度均有下降，但其强度指标多优于CEHP潭浆。IR分析表明，用有机酸作漂白保护剂，纤维的结晶指教下降不大，红外光谱显示了漂白术素的溶出。

简介：

简介：［1］BASFUSP4479906［2］BASFBP1443541［3］BASFDE3618265［4］WangL.,WuZ.,ChinaLeather,26(8),11,(1997)［5］YuanL.,DinY.,ChineseChemistryBulletin,(2),19(1988)［6］KurokiH.,ChemistryofDyeingTheory(ChineseTranslation),TextileIndustryPress,Beijing,89(1982)［7］WangS.,LiP.,WuZ.DyestuffIndustry(Chinese),34(4),1,(1997)［8］Tian,Y.,Wu,Z.,Wang,G.,Zhang,S.J.ChineseChem.Eng.,46,156(1995)［9］Tian,Y.,Wang,G.,Wu,Z.,J.ChineseChem.Eng.,47,75(1996)［10］Lycka,A.,DyesandPigment,32,11(1996)［11］Griffith,J.,ColourandConstitutionofOrganicMolecules,AcademicPress,London,191(1976)

简介：摘要肝癌（liver cancer，LC）是最常见的致命恶性肿瘤，而早期不易被发现、难诊断，是其高致死率的主要原因。转录因子7样2（transcription factor 7 like 2，TCF7L2）是Wnt/β连环蛋白（β-catenin）信号通路的转录因子，β-catenin对TCF7L2的激活具有直接调控作用。在肝发育和肝再生阶段，激活Wnt/β-catenin信号通路可促进肝组织的生成。然而，在正常的成熟肝细胞中，β-catenin活性被抑制。肝损伤和肝癌激活β-catenin对TCF7L2的转录功能活化，诱导肝损伤因子和促肝癌因子的表达，且TCF7L2的表达与肝癌的发生和进展呈正相关。TCF7L2是一个潜在的肝癌诊断及治疗靶点。

简介：РоссийскийспортвгодыВеликойОтечественнойвойныИзвестныйнамкомплексГТО1нетолькопомогалкрепитьобороннуюмощьСССР,ноиоткрывалфеноменальныеспортивныеталанты.

简介：摘要：社会的发展、进步离不开交流，英语是通用的国际交际工具，英语的应用遍及很多领域，因此，在小学开设英语更是时代之所需、具有一定的科学性。其一，语言学习需要时间磨练，小学阶段学习任务轻、课业负担少，能给生学习英语提供充裕的时间。其二，小学阶段的孩子有着大部分成年人等无与能比的优越学习条件：“小学阶段的孩子好奇心强、记忆力好、模仿能力强、可塑性强”。

简介：

简介：摘要

简介：曾听过一个故事，在那场十年浩劫中，一位中文系教授和一位音乐系教授同时被下放到农场锄草。一年后．中文系教授含恨而逝。而音乐系的老教授却仍默默地锄草，并在“文革”后重返学校，继续从事自己心爱的工作。被问及当初的生活时，他只是很平静地说，每一次锄草都是按照4／4拍的节奏来锄的，锄草对他来说就是欣赏音乐。因此，他一直都很快乐。

简介：摘要：本文探讨了当下随着教改大潮对现代信息化融入学科教学，美术教师越来越多的关注多媒体技术的运用，而忽视了作为一名专业教师对自身基本功掌握这一问题。现代化信息技术的运用与传统手写板书这一突出问题如何相互促进并驾而驱，对这一现状形成的原因及改进措施都进行了深入思考。

简介：Dibromobiphenylreactedwithcynomethylanioninammoniaunderirradiationtoformnucleophilicbis-substitutedproductinhighyieldwithoutsubstantialmonosubstitutedproduct.Quantumyieldsfortheformationsofbis-andmonosubstitutedproductswerefoundtobe85.6and2.3×10-6respectively,whilethecorrespondingpseudo-first-orderrateswere6.9×10-3and5.2×10-10mol.L-1.S-1.Blockupthepossibleelectrontransferof4-brome-4’-cyanomethylbiphenylylradicalanionto4-cyanometbyl-biphenylylradicalandbromineion.

简介：