简介：摘要目的探讨口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病临床病理。方法本次共选择30例口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病患者作研究对象，均为我院2012的1月至2014年1月收治，分析病理特征。结果腮腺小叶间、小叶内及颌下腺有IgG4阳性的大量浆细胞浸润，>50/HPF，统计IgG4+IgG+细胞比值，在40%以上。淋巴结病变以淋巴滤泡反应性增生为表现，部分病例生发中心出现进行性转化。滤泡间区可见免疫母细胞、浆细胞、淋巴细胞，部分淋巴结区域有纤维化发生。分析免疫组织结果，其显示IgG4阳性的大量浆细胞在生发中心及滤泡间区浸润，>50/HPF，细胞+IgG4+IgG比值在40%以上。结论口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病属新认识病种，激素治疗效果理想，故需行病理检查，及时确诊，以有效治疗，改善患者生存质量。

简介：目的探讨口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病的临床病理特点,提高临床和病理医生对本病的认识。方法对15例口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病的临床特征及组织病理学改变进行观察和分析,并复习相关文献。结果15例IgG4相关硬化性疾病患者平均年龄63.4岁,男女比为4：1。发病部位分别为颌下腺（12例）、腮腺（2例）、颌下区淋巴结（1例）,临床表现无显著特异性,均呈无痛渐进性肿大。涎腺病理改变为腺泡萎缩,间质硬化伴较多IgG4阳性的浆细胞浸润（IgG4阳性细胞的绝对值大于50/HPF,IgG4＋/IgG＋细胞的比值大于40%）。淋巴结病理改变为反应性淋巴滤泡增生,生发中心进行性转化,滤泡间区硬化伴较多IgG4阳性的浆细胞浸润（IgG4阳性细胞的绝对值大于50/HPF,IgG4＋/IgG＋细胞的比值大于40%）。结论IgG4相关硬化性疾病是少见的疾病,无特异性的临床表现,最终诊断有赖于组织病理学和免疫组织化学确诊。

简介：

简介：摘要回顾性分析湖南省人民医院收治的5例IgG4相关硬化性胆管炎行手术治疗患者的临床和随访资料，从临床及影像学角度分析其临床诊治特点。术前1例诊断为肝门胆管癌Ⅳ型，4例诊断为胆总管下段癌；3例行胰十二指肠切除术，2例行胆肠内引流术；术后病例均诊断为IgG4相关硬化性胆管炎。笔者认为IgG4相关硬化性胆管炎缺乏典型的临床表现、无特殊生化检查以及影像学结果，常常误诊为其他疾病，明确诊断通常依赖于临床、影像学、组织学、血清学、治疗及预后的综合分析。

简介：摘要IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病累及胆管系统的表现，影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张，常合并1型自身免疫性胰腺炎，实验室血清检测见IgG4水平升高，病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸，故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型IgG4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。

简介：摘要目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程，总结其临床、影像学、病理特点，诊断和鉴别诊断，治疗和预后。结果22岁女性，头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明，眼球固定，左眼球后占位，病理示大量淋巴浆细胞浸润，IgG4＋浆细胞>50/高倍视野，IgG4（＋）/IgG比值>10%，予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重，5天前右眼失明伴烦渴多尿，高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗，序贯减量，联合环磷酰胺冲击治疗，患者右眼视力逐步恢复至0.3，头痛完全缓解，尿量改善，血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位，但不伴颅外表现，可出现病情快速进展，及时治疗可避免不可逆损害。

简介：摘要目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后，为IgG4-RD的诊治提供依据。方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。结果76例患者中男性39例（51.3%），女性37例（48.7%），平均年龄（56.1±11.8）岁。最常见的受累器官为颌下腺25例（32.9%），其他器官受累依次为唇腺12例（15.8%)、胰腺10例（13.2%）、腮腺9例（11.8%）、腹膜后纤维化6例（7.9%）、淋巴结4例（5.3%）、鼻窦2例（2.6%）、肺脏2例（2.6%）、肾脏2例（2.6%），胆道系统2例（2.6%）,皮肤1例（1.3%）、结肠1例（1.3%）。白介素6与IgG4水平呈正相关（r=0.483，P<0.01），干扰素γ与IgG4水平呈正相关（r=0.228，P=0.048）；白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平与IgG4无相关性（P均>0.05）。61例患者接受病理组织学检查，主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个，和（或）IgG4/IgG>40%。18例（23.7%）患者单用糖皮质激素治疗，22例（28.9%）患者激素联合免疫抑制剂治疗，34例（44.7%）患者激素联合免疫调节治疗，2例（2.6%）患者未治疗；69例（90.8%）患者初始治疗反应较好。结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用，并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。

简介：摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

简介：

简介：摘要IgG4相关性疾病发病率低，临床上容易误诊为肿瘤。本文报道1例青年男性，因体检发现左肾上腺占位5个月入院，腹部CT检查示左肾上腺区肿物，行后腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术，术后病理符合IgG4相关性疾病。术后查血清IgG4异常升高。术后随访2个月血清IgG4恢复正常，无特殊不适。

简介：摘要回顾我院1例患者资料，左侧腰部隐痛2个月余，CT检查示左肾病灶，考虑肾癌可能性大。行左肾穿刺活检病理考虑为IgG4相关性疾病，检测血IgG4升高，确诊为IgG4相关性疾病。激素治疗3个月后复查血清IgG4水平下降明显，复查超声示肿块缩小明显，随访14个月肿物无复发。

简介：

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。

简介：无

简介：目的：探讨眼眶IgG4相关疾病（IgG4-RD）的临床病理特点。方法：收集整理23例35眼眼眶IgG4-RD患者的临床病理资料,对其进行组织学和免疫组织化学观察,总结其临床和病理特点。结果：眼眶IgG4-RD患者23例35眼,其中男8例9眼,女15例26眼,年龄28-72（平均52.1）岁。19例30眼来源于泪腺,4例5眼来源于眶内其他部位。以泪腺区肿胀或眼球突出就诊。单侧11例,双侧12例。病程1mo-10a,平均27mo。1例1眼6mo后复发。大体：灰白色结节状肿物,泪腺表面有很薄的纤维膜包绕。组织学特点：泪腺腺泡、导管组织严重萎缩甚至消失,被大量密集的淋巴细胞、浆细胞及淋巴滤泡替代,伴有不同程度的纤维化。免疫组织化学染色：23例35眼IgG4阳性浆细胞均〉50个/HPF,IgG4/IgG阳性浆细胞比值〉40%。结论：眼眶IgG4-RD主要发生于泪腺组织,通过组织学特点和免疫组织化学IgG4的表达可明确诊断。IgG4-RD应早期筛查、预防和治疗。

简介：摘要1例主诉为左眼视力下降1周；1例主诉为右眼视力减退2个月、结膜水肿10余天；1例主诉为双眼红肿1年，纳差、乏力4个月患者分别就诊眼科。3例患者均为男性，眼部检查均为双眼受累，2例表现为双眼泪腺肿大伴有球结膜水肿，1例为双眼眼睑肿胀，3例均伴有眶外组织受累，均诊断为IgG4相关眼病。经糖皮质激素冲击治疗后患者症状均好转，分别随访58、54、60个月，其中2例患者复发1次，1例患者复发3次。（中华眼科杂志，2021，57：375-378）

简介：摘要本文报道了1例表现为双侧胸腔积液并伴有多脏器受累的IgG4相关性疾病，患者以“胸闷半年加重1个月”为主诉入院，血清IgG4增高，结合病理等检查诊断为该病。本例未进行药物治疗，在出院后进行随访，胸腔积液有所吸收。

简介：摘要本文报道了1例喉IgG4相关性疾病的患者。患者因"声音嘶哑"发现"喉肿物"，多次病理活检均提示为良性病变，然这与患者喉部影像提示"喉肿物侵犯突破甲状软骨板"的恶性征象明显不符。经手术完整切除喉肿物后病理最终诊断"喉IgG4相关性疾病"。明确诊断后于风湿免疫科行激素和环磷酰胺规律治疗，治疗随访未见喉IgG4相关性疾病复发，患者声嘶较术前改善，对治疗效果满意，随访8个月无不适。

简介：摘要IgG4相关疾病是一种免疫介导的全身性疾病，发病机制尚不清楚。IgG4相关性咽喉疾病发病率低，多为个案报道，且临床表现无特异性，因此极易漏诊、误诊，但明确诊断后疗效佳。近年临床工作者对该病诊疗逐步有了新的认识，本文旨在对本病诊疗现状及最新研究进行综述。

简介：摘要IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)包括Riedel甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎纤维样变型、IgG4相关性桥本甲状腺炎(IgG4-RHT)及伴高IgG4血症的Graves病。此外，IgG4可能与甲状腺癌发病有关。IgG4-RTD的发病机制尚不清楚，其诊断主要依据血IgG4水平和组织病理学检查。糖皮质激素是RT一线治疗方案，对于糖皮质激素不能诱导缓解及存在治疗禁忌证者，可单独或联合免疫抑制剂及生物抑制剂治疗。IgG4-RHT和伴高IgG4血症Graves病的治疗，仍以甲状腺激素替代和抗甲状腺药物治疗为主。