简介:目的观察持续冲洗结合负压封闭引流(VSD)治疗儿童急性血源性骨髓炎的临床疗效。方法选取本院自2006年1月至2013年2月间诊断为急性血源性骨髓炎,并且病原学培养阳性的22例手术治疗患者,分为观察组("VSD组)7例和对照组(传统手术组)15例,对两组患者的住院天数、体温恢复正常天数、换药次数、手术次数进行比较。结果观察组患者住院时间中位数为26(21~28)d,对照组为29(25—34)d,差异有统计学意义(Z=2.018,P=0.047)。观察组患者体温恢复正常时间中位数为11(9~13)d,对照组为15(13~19)d,差异有统计学意义(Z=2.834,P=0.003)。观察组患者换药次数中位数为1(0~1)次,对照组为4(3~6)次,差异有统计学意义(Z=3.556,P〈0.0001)。观察组患者手术次数中位数为1(1~2)次,对照组为2(2~3)次,差异有统计学意义(Z=3.082,P=0.003)。结论持续冲洗结合负压封闭引流(VSD)治疗儿童急性血源性骨髓炎效果理想,可以缩短康复时间、减少换药及手术次数,值得临床推广应用。
简介:目的探讨静脉输注骨髓基质细胞(BMSCs)在脂多糖(LPS)诱导的肺损伤小鼠肺组织定植并向肺泡上皮细胞分化的可能性。方法绿色荧光蛋白(GFP)转基因C57BL/6J小鼠作为BMSCs移植供体,同种野生型小鼠为移植受体。气道滴入LPS诱导肺损伤。受体分为以下几组:(1)PBS+BMSCs移植(CM);(2)LPS+BMSCs移植(LM);(3)PBS+全身放射+BMSCs移植(CIM);(4)LPS+全身放射+BMSCs移植(LIM)。移植14d后,以免疫荧光双标染色检测BMSCs在受体肺组织的定植情况,流式细胞仪检测体外培养的肺泡II型上皮细胞(AECII)GFP阳性率,荧光定量PCR法检测肺组织表面活性物质蛋白(SP)-A、SP-C和水通道蛋白(AQP)-5mRNA的表达。结果移植后14d,免疫荧光双标染色可见CIM和LIM组有少量肺泡上皮细胞呈GFP和角蛋白双染阳性,而且LIM组较CIM组有较多阳性细胞。与CM和LM组(分别为2.82±1.03%和3.81±0.93%)比较,CIM和LIM组的AECIIGFP阳性率更高(分别为11.10±3.19%和14.40±2.40%;P〈0.05)。LIM组SP-CmRNA表达较CM组增高(2.09±0.18vs1.38±0.30;P〈0.05)。结论供体来源的BMSCs能在LPS诱导的受损肺组织定植分化,提示静脉输注BMSCs可能有助于肺损伤的修复。
简介:目的建立神经母细胞瘤(NB)患儿骨髓(BM)微量肿瘤病灶(MRD)的检测方法,分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC/CD81^PE/CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术(FCM)检测人NBTGW细胞株的免疫表型,并确定本实验室FCM的敏感度;比较Ⅲ~Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-/CD81^+/CD56^+细胞阳性率,分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81,不表达CD45,本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份,FCM检测显示表达CD45^-/CD81^+/CD56^+细胞的标本数62份,BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义(P〈0.01)。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系:31例患儿初诊时BMMRD检测阳性,化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴,随访至今无复发及进展,无瘤生存率(DFS)中位时间23个月;另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性,其中11例患儿复发或进展,包括1例死亡,两组差异有统计学意义(P〈0.01)。④化疗后移植患儿外周血干细胞(PBSC)采集前BMMRD结果与预后的相关性:共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植,14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性,其中2例患儿复发,自移植后始DFS中位时间9个月;5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性,均复发,两组差异有统计学意义(P〈0.05)。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效,BMMRD残留与NB预后相关。
简介:目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的骨髓细胞形态特征及其与临床表现和预后的相关性。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心采用中国儿童白血病治疗协作组(CCLG)ALL-2008方案治疗的MLL基因重排阳性的ALL初诊患儿(MLL^+组),以我院CCLGALL-2008方案治疗且时间相近、同性别的MLL阴性的初诊ALL患儿为配对条件(MLL^-组)。MLL^+组依据骨髓细胞中是否有嗜天青颗粒、核仁、空泡和伪足分为阳性亚组和阴性亚组。考察MLL^+和MLL^-组形态特征差异;比较MLL^+组形态学阳性亚组和阴性亚组临床表现和无事件生存率(EFS),通过受试者工作曲线(ROC)探讨骨髓细胞不典型形态特征对患儿预后的预测能力。结果2011年1月1日至2018年5月31日共收治MLL^+组26例,其中男12例,女14例;年龄0.4~13岁,18例处于完全长期缓解状态,5例骨髓复发,3例确诊后放弃治疗。MLL^-组30例,男16例,女14例;年龄0.8~14岁。MLL^+组骨髓细胞形态与MLL^-组比较差异无统计学意义,糖原染色阳性率和赋分值均低于MLL^-组。骨髓原始、幼稚淋巴细胞核仁、嗜天青颗粒、空泡、伪足的形态特征与初诊时外周血WBC、性别、年龄无相关;6例MLL-AF4融合基因阳性者全部发现具有核仁,其他MLL重排者具有核仁的比例显著低于MLL-AF4^+者,差异有统计学意义(P=0.028)。无伪足患儿第33天MRD≥10^-4的比例高于有伪足的患儿,差异有统计学意义(P=0.025),有、无核仁的患儿3年EFS[(55.0±15.0)%vs.100%],差异有统计学意义(P=0.049);有、无嗜天青颗粒的患儿3年EFS[(41.7±22.2)%vs.(83.9±10.4)%]差异无统计学意义(P=0.052);联合核仁和颗粒对MLL^+组预后的ROC曲线分析结果显示,联合预测能力优于分别预测(AUC分别为0.833、0.786和0.705),P值分别为0.023、0.051和0.162。结论MLL基因重排阳性ALL患儿骨髓白血病细胞具有独特的�
简介:目的:探讨儿童急性胰腺炎的发病因素和诊治方法。方法回顾性分析2010年1月至2014年3月我们治疗的32例急性胰腺炎患儿临床资料。结果32例患儿中,胆源性胰腺炎12例(37.5%),外伤性胰腺炎8例(25%),特发性胰腺炎12例(37.5%)。急性轻型胰腺炎24例(75%),急性重症胰腺炎8例(25%)。26例通过非手术治疗治愈。4例合并胆总管囊肿患儿行胆道外引流术后治愈。1例胆总管囊肿合并胰腺炎患儿行胆道外引流术后,胰腺炎仍反复发作,行内镜下乳头括约肌切开(Endoscopicsphincteropapillotomy,EST)和鼻胆管引流(Endoscopicnosalbiliarydrainage,ENBD)后治愈。1例合并胰腺脓肿患儿行B超引导下行经皮穿刺置管引流后治愈。结论儿童急性胰腺炎以胆源性胰腺炎、外伤性胰腺炎为主,大部分患儿可通过非手术治疗治愈,复发性胰腺炎和合并局部并发症的胰腺炎可考虑内镜治疗和外科手术干预。
简介:目的分析102例胆道闭锁Kasai术后胆管炎的发生情况,探讨其与预后的关系,以加强对胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治。方法对2009年1月至2016年6月山西省儿童医院行Kasai手术并统一术后治疗方案的102例胆道闭锁患儿进行随访,随访内容包括Kasai术后胆管炎发作的时间、次数及频率,术后是否遵嘱服药、治疗情况及疗效等,分析胆管炎与自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复等预后情况的关系。结果术后未发生胆管炎组及胆管炎发作组2年累计自体肝存活率分别为65.5%和41.1%(P=0.030)。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组其2年累计自体肝存活率分别为22.2%和52.2%(P=0.013)。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的黄疸消退率分别为33.3%和67.4%(P=0.007)。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的肝功恢复良好率为44.4%和73.9%(P=0.023)。频发胆管炎组与偶发胆管炎组的2年自体肝生存率分别为19.4%和57.1%(P=0.002),频发胆管炎组和偶发胆管炎组的黄疸消退率分别为38.7%和66.7%(P=0.001),频发胆管炎组和偶发胆管炎组的肝功能恢复良好率分别为45.2%和76.2%(P=0.008)。结论胆管炎尤其早期、频发胆管炎影响自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复,最终影响胆道闭锁预后。提高医患双方对胆道闭锁术后胆管炎的认识,加强对胆管炎的防治,对提高胆道闭锁生存率有重要意义。
简介:目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查:大量蛋白尿,ANA1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗RO-52均(+++)。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见"靶形征"和"梳子征",双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数)。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹
简介:目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患儿骨髓CD34+CD59+细胞的分离、纯化及体外扩增的条件,并对扩增后细胞的长期造血能力进行评估,为探索PNH患儿新的治疗途径提供实验依据。方法采用磁珠一流式细胞仪二步分选法,从PNH患儿骨髓中分选出CD34+CD59+细胞,在不同细胞因子组合条件下进行体外扩增,并培养集落形成细胞(CFCs)及长期培养始动细胞(LTC-IC)。结果体外扩增最适宜的细胞因子组合为干细胞因子+白细胞介素(IL)-3+IL-6+FLT3配基+巨核细胞生成素+红细胞生成素,最适宜的扩增时机为第7天,此时CD34+CD59+细胞的扩增倍数为30.4±6.7倍。CD34+CD59细胞在扩增以后,仍为CD59细胞,能保持较好的形成CFCs的能力,仍能形成LTC-IC,与扩增前相比差异无统计学意义;但PNH患儿CD34+CD59+细胞的扩增能力低于正常对照的CD34+细胞(P〈0.01)。结论PNH患儿的CD34’CD59‘细胞能够进行体外扩增,扩增后的细胞仍然具备长期造血重建的能力,并且无向PNH克隆转化的趋势,说明对PNH患儿进行自体移植在临床上有可行性。
简介:目的评价降钙素原(PCT)对儿童急性阑尾炎严重程度的预测价值.方法收集2011年10月至2012年3月我们收治的93例诊断为急性阑尾炎的患儿临床资料,包括年龄、性别、入院时PCT及CRP、并发症(腹腔脓肿、肠梗阻)、住院时间等.根据手术所见或病理检查结果将患儿分为急性阑尾炎组和急性阑尾炎伴局限性或弥漫性腹膜炎组.结果急性阑尾炎组53例,腹膜炎组40例.腹膜炎组出现并发症的比例高于急性阑尾炎组,住院时间较长,且PCT、CRP水平显著高于急性阑尾炎组(PCT:0.43vs3.37ng/mL,P<0.001,CRP:3.0vs13.8mg/L,P<0.001).在诊断腹膜炎的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值方面,当PCT以0.93ng/mL为阈值时,分别为85.0%、91.6%、88.3%、89.0%,而CRP以4.05mg/L为阈值时,分别为90.0%、67.9%、67.9%、90.0%.结论入院时PCT及CRP对儿童急性阑尾炎的严重程度具有一定的预测价值,且PCT性能略优于CRP.