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简介：摘要慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。近年来随着治疗的进步，CGD患者的存活率和生活质量明显提高。本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。

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简介：摘要慢性肉芽肿病是一种罕见的X-连锁或常染色体遗传的原发性免疫缺陷病，属于单基因遗传病，主要表现为反复感染、炎症反应性失调所致肉芽肿形成及其他炎症性疾病等，检测中性粒细胞呼吸爆发功能可筛查本病，基因序列分析可明确致病基因。现综述基因治疗的最新研究，同时总结慢性肉芽肿病的临床表现、诊断、常规治疗及造血干细胞移植方法，以加强临床医师对慢性肉芽肿病的认识。

简介：摘要肺玻璃样变肉芽肿是一种罕见的肺部良性疾病，其临床症状无特异性，影像学上可出现恶性肿瘤征象，部分患者氟代脱氧葡萄糖（FDG）-PET/CT可观察到高代谢活动，易误诊为肺癌，确诊主要靠病理学检查。现报道1例肺玻璃样变肉芽肿，探讨其临床病理特点、诊断及鉴别诊断。患者为53岁女性，体检发现右肺结节入院，临床诊断为肺占位。行胸腔镜下右上肺叶楔形切除术。镜下见一界限尚清的玻璃样变结节，结节由束状或不规则排列的玻璃样变胶原纤维构成，伴有浆细胞、淋巴细胞浸润，有淋巴滤泡形成。刚果红染色阴性。肺玻璃样变肉芽肿的治疗主要靠手术切除，大部分预后良好。

简介：摘要肉芽肿性血管瘤亦称化脓性肉芽肿、毛细血管扩张性肉芽肿、分叶状毛细血管瘤，并非真性肿瘤，临床上较为少见。具有生长迅速，质脆，易发生溃疡、出血等特点，临床上易被误诊为恶性肿瘤。本文报道一例软腭特殊肉芽肿性血管瘤。

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简介：摘要本文报道人类疱疹（EB）病毒阴性的不典型淋巴瘤样肉芽肿一例。患者 女，34岁，首次因憋喘、胸闷就诊外院，5年内病情反复并不断进展，辗转多家医院诊治未明确诊断后于中日友好医院呼吸科就诊，胸部CT示双肺弥漫分布结节状及片状密度增高影，伴多发空洞。颅脑MRI检查示颅内多发异常强化灶。肺穿刺病理活检确诊为淋巴瘤样肉芽肿。

简介：摘要通过分析1例黄色肉芽肿性子宫内膜炎患者的临床资料、组织学形态和免疫组化标记，并复习总结文献，探讨黄色肉芽肿性子宫内膜炎的临床表现、影像学、病理诊断和鉴别诊断，以提高认识，避免误诊误治。患者因阴道脓性分泌物就诊，影像学提示为子宫内膜恶性肿瘤；刮宫标本示破碎组织内见大片泡沫样组织细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞浸润，未见恶性肿瘤细胞；子宫全切除标本示右侧壁灰褐色肿物，深达子宫肌层，镜检见大量泡沫样组织细胞伴有淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润至子宫壁深肌层，周边可见少量残存的子宫内膜，黄色肉芽肿性病变波及子宫浆膜面、卵巢及宫旁组织。黄色肉芽肿性子宫内膜炎为女性生殖系统极其罕见的慢性炎症性疾病，其病理学特征是大量泡沫样组织细胞伴多种炎细胞浸润，但在影像学和临床上极易误诊为子宫内膜癌，临床处理多以手术治疗为主。

简介：摘要肉芽肿性肺疾病的诊断及鉴别诊断是日常临床工作中常常遇到的问题，包括一大组疾病，疾病谱广泛，病因多种多样，可以是感染性，也可以是非感染性，治疗截然不同，需要进一步鉴别诊断。有时诊断比较容易，更多的时候诊断比较困难，特别是肉芽肿病变常常是一些小活检标本，如支气管镜活检、穿刺肺活检、EBUS等，病变局限，极具挑战性。要做好肉芽肿性肺疾病的诊断及鉴别诊断，需要搞清楚肉芽肿性病变包括哪些疾病？这些疾病各有哪些临床及病理特征？当遇到肉芽肿病变时应该进一步做什么工作？如何检测病原菌，鉴别感染性及非感染性？诊断逻辑及流程等相关问题。这些问题病理科医生及临床医生都会遇到，虽然侧重点不同，都需要深入思考及掌握。本文就肉芽肿性肺疾病的疾病谱、诊断原则、一些重要病理特征的鉴别诊断意义、病原菌检测方法及选择等做一简单概括。

简介：摘要目的分析9例色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床及病理学特点。方法回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果9例患者中男7例，女2例；年龄6~ 29岁，平均12.4岁；病程最短6个月，最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片，边界不清，形状欠规则，部分色素减退斑融合，2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色，荧光弱；皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑，精子样、点状或短线状血管模式；反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退，未见明显色素缺失，表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象，部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿；免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型，以CD8+ T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗，均达临床痊愈。平均随访23.8个月，2例复发，再次行NB-UVB治疗，均达临床痊愈。结论HMF病情进展缓慢，NB-UVB治疗效果较好，患者达临床痊愈后存在复发可能，均需长期随访。

简介：摘要肉芽肿性肺疾病是一组以肉芽肿性炎症和肉芽肿形成为共同病理特征的肺部疾病，由于这一组疾病在临床症状、胸部影像学表现等方面无特异性，加之有时病理学也不能做出明确诊断，故临床诊断和鉴别诊断非常困难，极易造成误诊和漏诊，因此要求呼吸科医师对此类疾病有较全面的了解和足够的警惕性，最后需要通过临床-影像-病理多学科的密切合作才能做出正确的诊断。

简介：摘要作为面部美容手术的一种，面部自体脂肪填充术为越来越多的人所接受，其眼部并发症也逐渐在临床显现。眶周脂肪肉芽肿是眼部并发症中较常见的一种，具体病因尚不明确，可能由无活力的自体脂肪引起，肿物出现位置与脂肪填充部位直接相关。眶周脂肪肉芽肿的临床表现包括眶周硬性肿物、上睑下垂、眼睑红肿等，严重影响患者外观和身心健康。目前其主要的治疗手段包括口服或局部应用糖皮质激素以及手术切除。目前，国内眼科医生对该病认知较少，临床上易出现误诊和过度治疗等情况，因此，本文主要针对国内外有关面部自体脂肪填充术后眶周脂肪肉芽肿的临床研究进展进行总结和分析，以期为其临床诊断和治疗提供指导，为进一步研究提供参考。

简介：摘要肉芽肿性血管炎是罕见的免疫性疾病，在鼻部的临床表现易被误诊为难治性鼻-鼻窦炎。肉芽肿性多血管炎虽然有着广泛的临床表现，但是经常仅仅表现在耳鼻咽喉区域，这使得耳鼻咽喉科医师在疾病的诊断与治疗中扮演着重要角色。本文将从耳鼻咽喉科角度对肉芽肿性多血管炎的流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗及治疗的副作用等方面做一综述。

简介：摘要肉芽肿性小叶性乳腺炎(GLM)，又称为特发性肉芽肿性乳腺炎，是一种病因尚不明确的慢性乳腺炎症，近几年中国发病率有上升的趋势。目前国内外有关其病因的研究尚有争议，主要以自身免疫和细菌感染占主导。笔者就GLM细菌学的研究进展予以综述，从而进一步认识细菌在GLM中的作用，为指导临床的诊疗提供依据。

简介：摘要目的探讨TOX蛋白在蕈样肉芽肿（MF）中的诊断价值。方法在四川大学华西医院皮肤科病理室收集2003—2016年获得的63份石蜡组织标本，其中30份为疑似MF病例标本，23份为确诊MF病例标本，10份良性炎症性皮肤病病例标本。采用TOX免疫组化染色，检测并比较TOX蛋白在各组中的表达情况。结果26份（86.7%）疑似MF标本TOX免疫组化染色阳性，20份（87%）确诊MF标本阳性。10份良性炎症性皮肤病标本中，3份TOX阳性。疑似MF组及MF组的TOX蛋白阳性率显著高于良性炎症性皮肤病组，且差异有统计学意义（P<0.05）。结论TOX蛋白在疑似MF和确诊MF病例中均有不同程度表达，且表达阳性率均明显高于良性炎症性皮肤病组，TOX可能作为MF的分子标志物之一。

简介：摘要目的分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征。方法收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果146例患者中男93例，女53例，年龄（41.7±16.1）岁，发病至确诊时间为0.5~450个月，中位时间18（6，60）个月。以肺部[121例（82.9%）]、鼻与鼻窦[119例（81.5%）]受累最多见；血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者36例（24.7%），以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏（66.7%比20.9%，P<0.001）、神经系统受累比例（80.6%比51.8%，P<0.001）明显高于ANCA阴性者，更易出现发热（66.7%比40.9%，P<0.05）及视神经病变（8.3%比0，P<0.05），疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25（18，30）比19（14，24），P=0.001]，红细胞沉降率[40.5（20.5，82.8）mm/1 h比25.0（13.3，50.8）mm/1 h，P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1（11.8，72.9）mg/L比13.5（3.4，66.1）mg/L，P=0.036]显著升高；而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者（20.9%比5.6%，P=0.04）。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例（8.2%）患者病情缓解，6例（4.1%）患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论EGPA是一种少见的血管炎，临床表现与转归异质性强，病死率高。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）心脏受累患者的临床特点，提高对EGPA心脏受累的认识。方法回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用t检验、秩和检验、χ2检验进行分析。结果16例EGPA心脏受累，其中男性11例，女性5例；患者平均发病年龄（58±14）岁，与17例无心脏受累患者平均发病年龄比较（41±15）岁，差异有统计学意义（t=3.230，P<0.01），提示年龄大小与心脏受累与否有关。EGPA心脏受累16例患者中有症状者4例（25%），1例为首发症状，其余12例表现为心电图、心脏超声或心脏MRI异常，其中10例（62%）心电图异常，13例（81%）心脏超声检查异常，1例患者行心脏MRI提示心内膜炎。16例EGPA心脏受累患者中，肺脏受累14例，鼻受累10例，神经系统受累9例，皮肤受累9例，胃肠受累6例，肾脏受累2例。16例患者血嗜酸性粒细胞（EO）均增高，中位值2.46（1.49，3.94）×109/L，且EO与心脏受累有相关性。对核周型ANCA抗体阳性率分析，16例患者中仅2例患者阳性，与无心脏受累组（8例患者阳性）比较，差异有统计学意义（P=0.017）。16例患者均予糖皮质激素治疗，12例予免疫抑制剂治疗，其中10例用环磷酰胺。随访至今，1例因心力衰竭死亡，1例因脑出血死亡，3例失访，其余11例出院后均病情平稳。结论EGPA患者心脏受累发生率高，心脏各个结构均可以受累，多见于ANCA阴性患者，且心脏受累是预后不良因素之一。

简介：摘要嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、全身肉芽肿性血管炎为特点的疾病，原来称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征（CSS）。其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。小动脉活检是诊断的"金标准"。临床上该病罕见，多数有哮喘表现，但有一部分患者因其他系统受累首发，给疾病诊断带来很大困难，现报告1例我科收治的EGPA伴肺栓塞的病例，希望对该病有进一步的认识。