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  • 简介:摘要目的对一个遗传性低纤维蛋白血症家系进行临床表型和基因型研究,并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血,检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间(15.2 s)、凝血酶时间(18.7 s)延长,纤维蛋白活性(1.60 g/L)及抗原(1.61 g/L)成比例降低;血栓弹力图显示K值(4.8 min)延长,Angle值(42.3°)减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510_512发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510_512del(Gln170_Ile171 del ins His)杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白血症发生的分子机制。

  • 标签: 遗传性低纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变
  • 简介:摘要肝纤维蛋白贮积症(hepatic fibrinogen storage disease,HFSD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,属于内质网贮积病的范畴。其特征为异常纤维蛋白滞留在肝细胞内质网中,从而导致不同程度的慢性肝病,严重可致肝硬化,同时导致血浆纤维蛋白的缺乏,与编码纤维蛋白相关肽链的基因突变相关。该文将从纤维蛋白的分子结构、基因以及肝纤维蛋白贮积症的临床表现、组织病理、分子遗传及治疗等方面进行综述。

  • 标签: 肝纤维蛋白原贮积症 组织病理 基因突变 先天性纤维蛋白原缺陷 治疗
  • 简介:摘要1例78岁女性患者因淋巴瘤复发给予奥布替尼100 mg口服、1次/d,用药第2天患者粪潜血呈弱阳性,3 d后纤维蛋白0.61 g/L,经冷沉淀凝血因子和冰冻血浆静脉滴注治疗后,纤维蛋白略有恢复,患者未按医嘱规律服用奥布替尼,纤维蛋白恢复至1.71 g/L。再次给予规律奥布替尼治疗,纤维蛋白降至0.74 g/L,并出现双下肢内侧皮肤多处不规则瘀斑及出血点。停用奥布替尼,给予2次冷沉淀凝血因子10 U静脉滴注后,患者纤维蛋白恢复至2.17 g/L。再次给予奥布替尼治疗后,纤维蛋白降至0.94 g/L,再次间断输注冷沉淀凝血因子治疗3次,患者纤维蛋白恢复至3.82 g/L。考虑患者纤维蛋白降低为奥布替尼所致。

  • 标签: 纤维蛋白原缺乏症 奥布替尼
  • 简介:摘要遗传性异常纤维蛋白血症(CD)是纤维蛋白(Fg)基因缺陷导致Fg分子结构异常与功能缺陷的一种遗传性疾病,绝大多数为常染色体显性遗传。CD患者临床表现呈多样性,如无症状、出血、血栓形成或既有出血表现又有血栓形成,因此,CD诊断主要依赖实验室检查。CD具有极大诊断价值的凝血功能检查结果为纤维蛋白抗原/活性比值(PT演算法结果/Clauss法结果)大于1.43,凝血酶时间(TT)延长,凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常无异常。根据患者临床表现、凝血功能检查结果,结合家系调查即可明确CD诊断。质谱分析能够快速鉴别CD患者纤维蛋白缺陷类型,DNA测序能够直接确定其纤维蛋白缺陷基因位点。

  • 标签: 遗传性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 凝血酶时间 质谱分析法 序列分析
  • 简介:摘要目的对一个遗传性异常纤维蛋白血症家系进行表型和基因型分析,并探讨其发病的分子机制。方法家系分析。采集先证者家系成员(3代7人)的外周血进行常规出凝血检查,用凝血酶凝固法(Clauss法)和免疫比浊法分别检测纤维蛋白(Fg)的活性(Fg︰C)和抗原水平(Fg︰Ag),用蛋白免疫印迹法(Western blot)检测血浆Fg三条肽链的相对分子量。对Fg的FGA、FGB和FGG基因的所有外显子及其侧翼序列进行PCR扩增并测序分析。采用纤维蛋白凝固率测定、纤维蛋白聚集曲线和扫描电镜观察纤维蛋白凝块等方法,研究其致病机制。结果先证者活化部分凝血活酶时间(APTT)正常,凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)和爬虫酶时间(RT)延长;Fg︰Ag(1.6 g/L)轻度降低,Fg︰C(0.7 g/L)明显降低。其父亲和祖母APTT和PT正常,TT和RT延长;Fg︰Ag(分别为2.0 g/L和2.2 g/L)正常,Fg︰C(分别为1.0 g/L和1.1 g/L)明显降低。家系其他成员各项凝血指标均正常。先证者FGG基因第6外显子存在A4774G杂合碱基置换,导致Fg γ链Gln195Arg杂合错义突变;其父亲和祖母亦为Gln195Arg杂合子。Western blot检测结果显示,先证者及其父亲、祖母血浆Fg均无异常条带出现。先证者血浆的Fg凝固率为49.3%,健康对照者为98.9%;凝血酶或爬虫酶诱导的聚集曲线严重受损;与健康对照者相比,先证者纤维蛋白凝块的纤丝直径增大(P<0.001),纤丝密度减小、排列稀疏。结论Fg γ链Gln195Arg杂合错义突变导致Fg功能受损,是引起该家系遗传性异常纤维蛋白血症的原因,该突变尚未见报道。

  • 标签: 遗传性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 家系 基因突变
  • 简介:摘要目的探讨异常纤维蛋白血症的临床特点,以及诊断与治疗方法。方法选择2018年7月30日自贡市第一人民医院收治的1例异常纤维蛋白血症患者为研究对象。本例患者为女性,52岁。对患者进行纯音测听检查、凝血功能检查,以及FGA、FGB、FGG基因测序。根据患者临床表现、实验室检查结果对患者进行诊断与治疗。随访截至2019年8月。采用回顾性分析方法,收集本例患者的临床病例资料,并对其临床表现与诊治过程进行分析。此外,检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中与本例患者FGA基因突变相同的病例报道。检索时间为数据库建库至2018年12月31日。总结与本例异常纤维蛋白血症患者相关的基因突变类型、患者的出血及血栓症状等。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患者因"左侧听力下降1+个月"于2018年7月30日就诊于自贡市第一人民医院耳鼻喉外科。患者主诉耳鸣、头昏、腰痛,无口腔、牙龈出血,无皮下淤点、淤斑,无呕血、咯血,无腹痛、腹泻、黑便等。患者既往体健,家系中一、二级亲属均无出血及血栓疾病史。②本例患者入院后,纯音测听检查结果示,左侧耳中-重度感音神经性聋。凝血功能检查结果示,凝血酶原时间(PT)为11.3 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)为23.4 s,凝血酶时间(TT)为48.4 s,纤维蛋白值为0.31 g/L。③本例患者纤维蛋白基因测序结果示,FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)错义突变,1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)错义突变,并且均为杂合突变。④本例患者诊断为异常纤维蛋白血症、左侧感音神经性聋;鉴于患者及家族成员无出血及血栓疾病史,患者无口腔、牙龈出血,无皮下淤点、淤斑,无呕血、咯血,无黑便等出血倾向,未予纤维蛋白输注等特殊治疗,仅进行临床观察。截至随访结束,患者一般情况较好。⑤文献复习结果显示,与本研究患者同为FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变与1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)杂合突变导致的异常纤维蛋白血症患者分别为23、1例。其中,仅2例伴FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变患者具有出血及血栓症状。结论异常纤维蛋白血症临床表现多样,可无任何临床症状,也可表现为出血或者血栓形成。该病的诊断主要是依据患者家族史、临床表现、凝血功能检查,以及基因突变检测结果确诊,并坚持个体化原则,对于没有出血及血栓形成疾病史及家族史的无症状异常纤维蛋白血症患者,无需特殊治疗。

  • 标签: 纤维蛋白原类,异常 突变 纤维蛋白原 出血 血栓形成 异常纤维蛋白原血症
  • 简介:摘要目的探讨儿童肝脏纤维蛋白储积病(fibrinogen storage disease,FSD)的临床病理及分子学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果,并对其进行回顾性分析。结果4例FSD,男患儿3例、女患儿1例,年龄为3岁3个月至6岁,中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常;2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性,伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体,周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张,大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G(p.His369Arg)和c.905T>C(p.Leu302Pro),1例位于第9号外显子c.1201C>T(p.Arg401Trp)。另1例未检出致病变异。结论FSD是一种少见的遗传代谢性疾病,临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中,肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体,抗纤维蛋白免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型,但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

  • 标签: 儿童 纤维蛋白原 外显子 肝脏纤维蛋白原储积病
  • 简介:摘要对1例先天性异常纤维蛋白血症患者进行家系调查。14例家系成员中有6例经常出现反复鼻出血症状,其中2例在我院临床诊断为先天性异常纤维蛋白血症。先证者凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)正常,凝血酶时间(TT)轻度延长,纤维蛋白降低。先证者母亲、弟弟纤维蛋白均存在不同程度降低,其父亲各项凝血指标均在正常范围。采集先证者及其母亲外周血标本,应用芯片捕获高通量测序法进行FGA、FGB、FGG基因分析,对检出的突变以Sanger测序法进行验证。基因分析结果发现,先证者及其母亲FGB基因8号外显子存在1474位T>G杂合突变,导致纤维蛋白结构域上的492位终止密码突变为谷氨酸,FGA、FGG基因未检出突变。FGB基因延长突变c.1474T>G(p.Ter492Glu)是该先天性异常纤维蛋白血症家系致病的生物遗传学基础。

  • 标签: 纤维蛋白原类 异常 FGB基因 突变 家系
  • 简介:摘要采用自建的点免疫印迹法检测46例胰腺癌患者、58例胰腺良性疾病患者和46例健康体检者血清中纤维蛋白β链(FGB)的水平。比较各组血清FGB水平,计算FGB诊断胰腺癌的灵敏度和特异度,分析FGB与胰腺癌患者临床病理参数的关系。结果表明胰腺癌组血清FGB水平显著高于胰腺良性疾病组及健康对照组,差异有统计学意义(P值均<0.05)。FGB独立诊断胰腺癌的临床价值与CA19-9、CEA相似,FGB联合CA19-9诊断胰腺癌有更高的灵敏度及特异度。胰腺癌患者血清FGB水平与肿瘤临床分期、淋巴结转移及远处转移相关(P值均<0.05)。

  • 标签: 纤维蛋白原β链 胰腺癌 诊断 肿瘤标志物
  • 简介:摘要目的探讨术前纤维蛋白与白蛋白比值(fibrinogen and albumin ratio,FAR)对胆囊癌患者预后的判断价值。方法回顾性分析2007年2月至2019年2月于北京医院行胆囊癌根治性手术的100例患者的临床病理资料。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线以确定FAR的最佳界值,通过Kaplan-Meier法及单因素、多因素分析评价预后的影响因素。结果术前FAR判断术后总生存期的最佳界值为0.08。FAR与术前总胆红素(total bilirubin,TBil)水平、肿瘤分化程度、T分期、TNM分期、切缘状态、术前CA199水平显著相关(P均<0.05) 。多因素分析表明,TNM分期(HR=3.562,95% CI:1.075-11.798,P=0.038)及FAR(HR=2.482,95% CI:1.263-4.875,P=0.008)是胆囊癌根治性手术后患者的独立预后因素。结论术前FAR与胆囊癌患者的预后密切相关,可能有助于评估胆囊癌患者的预后。

  • 标签: 胆囊癌 纤维蛋白原 白蛋白 预后
  • 简介:摘要目的探讨纤维蛋白/白蛋白比值比(FAR)对可手术乳腺癌患者预后的影响。方法依据纳入、排除标准,收集中国医学科学院北京协和医院2013年1~12月收治的520例Ⅰ~Ⅲ期可手术乳腺癌患者临床资料进行回顾性研究。在术前检测血浆纤维蛋白和白蛋白水平。将纤维蛋白与白蛋白质量浓度比值乘以100定义为FAR。根据受试者工作特征曲线确定FAR最佳临界值,并依据最佳临界值将受试者分为高FAR组(FAR>6.99)147例和低FAR组(FAR≤6.99)343例。采用Kaplan-Meier法和log-rank检验评估2组患者的DFS和OS,用Cox比例风险回归模型分析患者DFS和OS的影响因素。结果log-rank检验显示,高FAR组患者的DFS和OS均比低FAR组差(χ2=32.885、16.320,P均<0.001)。Cox比例风险回归模型单因素分析和多因素分析均显示:高FAR为患者DFS的独立危险因素(HR=4.092,95%CI:2.425~6.903,P<0.001;HR=4.226,95%CI:2.476~7.212,P<0.001);高FAR为患者OS的独立危险因素(HR=3.907,95%CI:1.913~7.978,P<0.001;HR=4.320,95%CI:2.087~8.942,P<0.001)。结论术前高FAR患者的无疾病进展时间更短,OS率更低。术前FAR水平有望成为预测乳腺癌患者预后的有效指标。

  • 标签: 乳腺肿瘤 纤维蛋白原 白蛋白 预后 生存分析
  • 简介:摘要目的探讨白蛋白/纤维蛋白比值(AFR)对脓毒症患者28 d死亡风险的预测价值。方法采用回顾性分析方法,以2019年1月至2021年12收治入本院重症监护病房的186例脓毒症患者为研究对象。根据28 d生存情况分为生存组(n=124)和死亡组(n=62),记录各组入院24 h内的临床资料,包括年龄、性别、基础疾病以及白细胞计数、白蛋白纤维蛋白(FIB)、PCT、CRP等实验室检查指标,同时记录研究对象入院时的APACHEⅡ评分和SOFA评分。Cox回归分析各指标对患者预后的影响。运用受试者工作特征曲线(ROC)分析AFR对脓毒症患者28 d死亡风险的预测价值。并运用Kaplan-Meier方法绘制不同AFR水平下的生存曲线,进行生存分析。Pearson相关性检验分析AFR与APACHEⅡ评分之间的关系。结果死亡组患者年龄、脓毒性休克患者数量、机械通气以及APACHEⅡ、SOFA评分、血乳酸、纤维蛋白明显升高(P<0.05),而白蛋白、AFR则明显降低(P<0.001)。ROC曲线分析显示,AFR预测脓毒症患者28 d死亡风险的曲线下面积(AUC)为0.900。当AFR截断值为7.64时敏感度为80.0%,特异度为85.5%。Kaplan-Meier生存分析显示,AFR>7.64组患者预后较好。Cox回归分析显示AFR、APACHEⅡ评分以及脓毒性休克的存在是影响脓毒症患者预后的独立因素。且AFR与APACHEⅡ评分强相关(r=-0.462,P<0.001)。结论AFR作为一种简单、有效、安全的生物标志物,对于脓毒症患者28d死亡风险具有一定的预测价值。

  • 标签: 脓毒症 白蛋白/纤维蛋白原比值 28 d死亡风险
  • 简介:摘要目的建立和优选人纤维蛋白中枸橼酸含量的测定方法。方法分别采用反相色谱法(reverse-phase chromatography,RPC)和比色法测定枸橼酸离子含量。两种方法分别在精密度、重复性、加标回收率和应用等方面进行了考察,之后又对RPC在线性范围、专属性和耐用性方面进行进一步考察。结果两种方法测定样品的结果数据基本一致,差异无统计学意义。RPC专属性良好,枸橼酸含量在0.25~4.00 mmol/L范围内,与峰面积或紫外吸光度值呈良好的线性关系,相关系数均>0.999。RPC和比色法的重复性的相对标准偏差(relative standard deviation,RSD)分别为1.25%和1.57%;中间精密度的RSD分别为1.02%和1.66%;高、中、低3个浓度水平加标样品平均回收率均符合中国药典2020年版要求(90%~108%)。RPC在0.4~0.6 ml/min流速范围和经磺基水杨酸处理后样品放置6 h内耐用性良好。结论RPC和比色法均可满足检测应用要求,但RPC操作简便、快速、稳定,更适合人纤维蛋白中枸橼酸含量检测。

  • 标签: 人纤维蛋白原 枸橼酸含量 方法学验证 色谱法
  • 简介:摘要1例64岁男性患者因下肢深静脉血栓形成接受下肢静脉+下腔静脉造影以进行影像学诊断。造影前后分别予那屈肝素钙(3 d)和肝素钠抗凝。手术第3天,凝血功能检查示纤维蛋白(FIB)2.78 g/L,活化部分凝血活酶时间(APTT)26.4 s,加用阿加曲班1.5 μg/(kg·min)持续静脉泵入(22 h/d)和尿激酶60万U鞘管静脉泵入(时长2 h)。手术第4天,凝血功能检查示FIB 0.1 g/L,APTT 94.7 s。考虑药物所致,停用尿激酶,将阿加曲班减量至1.0 μg/(kg·min),加用人纤维蛋白。手术第5天,凝血功能检查示FIB 0.49 g/L、APTT 51.2 s,停用阿加曲班。手术第8天,凝血功能检查示FIB 1.30 g/L、APTT 31.8 s,给予新鲜冰冻血浆750 ml静脉滴注、2次/d。手术第11天,凝血功能检查示FIB 2.40 g/L,APTT 28.3 s。

  • 标签: 静脉血栓形成 低纤维蛋白原血症 阿加曲班 尿激酶
  • 简介:摘要目的探索纤维蛋白/白蛋白比值(FAR)与冠状动脉微血管疾病(CMVD)的相关性,以及对其预测价值。方法回顾性研究。连续入选2020年9月至2021年9月于郑州大学第一附属医院心内科因心绞痛就诊,存在心肌缺血的客观证据,行选择性冠状动脉造影无明显心外膜冠状动脉狭窄的258例患者。检测冠状动脉血流储备(CFR),根据结果分为CFR<2.0组和CFR≥2.0组,比较两组的临床资料差异。相关性分析确定FAR与CFR的相关性;多因素logistic回归分析评估CMVD的独立预测因素;绘制受试者工作特征(ROC)曲线寻找预测CMVD发生的指标。结果与CFR≥2.0组相比,CFR<2.0组患者的空腹血糖、尿酸、C反应蛋白、凝血酶时间、纤维蛋白和FAR显著升高,白蛋白和肌酸激酶显著降低(均为P<0.05)。相关性分析结果显示,FAR、C反应蛋白纤维蛋白与CFR呈显著负相关(r=-0.516、-0.325和-0.485,均为P<0.01)。多因素logistic回归分析结果显示,高尿酸、高FAR是CMVD的独立危险因素,高白蛋白是其保护因素(均为P<0.05)。ROC曲线分析显示,FAR、纤维蛋白预测不合并阻塞性冠状动脉疾病的CMVD发生的曲线下面积分别为0.659(95%CI:0.597~0.716)、0.613(95%CI:0.553~0.615),阳性预测值分别为71.4%、66.3%,阴性预测值分别为61.9%、60.6%。结论FAR是不合并阻塞性冠状动脉疾病的CMVD的独立危险因素。

  • 标签: 纤维蛋白原/白蛋白比值 冠状动脉微血管疾病 冠状动脉血流储备
  • 简介:摘要胃癌相关的多种标志物已被广泛用于临床,可预测其发生、发展及预后。血清纤维蛋白水平及中性粒细胞-淋巴细胞比值(NLR)分别作为凝血系统及炎症的代表性指标,可预测胃癌患者的预后和生存时间。纤维蛋白水平的升高与胃肿瘤细胞的增殖、侵袭和迁移能力的增强有显著的相关性;高NLR和胃癌患者的生存期缩短密切相关。由二者联合的F-NLR评分结合了两者在预测胃癌的发生、发展和转归中的优点,在胃癌预后预测等方面显示出了良好的应用价值,具有广阔的应用前景。

  • 标签: 胃肿瘤 纤维蛋白原 预后 中性粒细胞与淋巴细胞比值
  • 简介:摘要目的探讨白蛋白纤维蛋白的比值(AFR)对结直肠癌根治术患者预后的预测价值。方法回顾性分析2015年8月至2017年7月在泰州市人民医院普通外科行腹腔镜结直肠癌根治术216例患者的临床病理资料,同时收集术前7 d内患者的血清白蛋白和血浆纤维蛋白测定结果,通过ROC曲线Youden指数确定AFR最佳界点,采用Kaplan-Meier分析、单因素和多因素COX回归模型分析预后的影响因素。结果术前AFR对腹腔镜结直肠癌根治术患者术后总生存率的最佳界值为9.43。单因素和多因素分析结果显示:年龄≤65岁、TNM分期Ⅰ~Ⅱ期、AFR≥9.43患者有更长的总生存期和无病生存期(均P<0.05)。结论术前AFR水平对腹腔镜结直肠癌根治术患者的术后生存具有良好的预测作用,并且AFR<9.43是术后总生存期和无病生存期的独立危险因素。

  • 标签: 结直肠肿瘤 白蛋白 纤维蛋白原 预后
  • 简介:摘要目的回顾性分析2个新的杂合错义变异所致遗传性低纤维蛋白血症(IFD)家系的表型和基因变异,并探讨其分子发病机制。方法选取2个分别于2021年3月30日和2021年5月27日就诊于温州医科大学附属第一医院的IFD先证者及其家系成员作为研究对象。收集临床资料,并检测先证者及其家系成员的凝血指标,用Sanger测序法分析先证者FGA、FGB及FGG基因的变异位点。利用生物信息学软件分析候选变异位点的保守性并预测变异蛋白的致病性,同时模拟变异前后蛋白质结构及分子间作用力的变化。结果先证者1为18岁男性,血浆纤维蛋白活性(Fg:C)和血浆纤维蛋白抗原(Fg:Ag)均明显偏低,分别为0.80 g/L和1.00 g/L。先证者2为43岁男性,其Fg:C和Fg:Ag分别为1.35 g/L和1.30 g/L,均偏低;先证者1的父亲、先证者2的父亲及儿子的Fg:C和Fg:Ag均偏低。测序结果发现先证者1及其父亲FGG基因的第7外显子均存在c.688T>G(p.Phe230Val)杂合错义变异;先证者2及其父亲和儿子FGA基因的第6外显子均存在c.2516A>C(p.Asn839Thr)杂合错义变异。同源性分析表明Phe230和Asn839残基在进化上高度保守。生物信息学软件预测提示p.Phe230Val和p.Asn839Thr变异均为致病性;蛋白模拟模型结果显示p.Asn839Thr变异使氨基酸之间的氢键发生改变,从而影响蛋白空间结构的稳定性。结论p.Phe230Val和p.Asn839Thr杂合错义变异可能是这2个家系发生IFD的原因。

  • 标签: 纤维蛋白原缺乏血症 纤维蛋白原 基因变异 蛋白预测模型 家系
  • 简介:摘要目的探讨老年2型糖尿病患者正常范围内血浆纤维蛋白(FIB)与尿微量白蛋白(UMA)的相关性。方法收集2012年10月至2014年10月上海市第五人民医院收治的869例老年2型糖尿病患者的临床资料。将患者按FIB四分位数分为Q1组(<2.42 g/L)、Q2组(2.42~2.89 g/L)、Q3组(2.90~3.61 g/L)、Q4组(≥3.62 g/L),分析FIB与尿白蛋白与肌酐比值(UACR)的相关性。结果随着FIB水平升高,UACR水平显著升高(P<0.05)。Pearson相关分析显示,在男性和女性患者中FIB与年龄、糖尿病病程、肌酐和UACR均呈显著正相关(P<0.01)。多元逐步回归分析显示FIB是UACR的独立影响因素(P<0.01)。Logistic多元回归分析显示,在校正性别、年龄、糖尿病病程、体重指数(BMI)、收缩压、舒张压、空腹血糖(FPG)、HbAlC、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、肌酐、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、吸烟史和饮酒史因素后,Q4组发生微量白蛋白尿和大量白蛋白尿的危险性分别是Q1组的4.536倍(95%CI 2.516~8.175,P<0.01)和13.314倍(95%CI 2.925~60.612,P<0.01),Q3组发生微量白蛋白尿和大量白蛋白尿的危险性分别是Q1组的2.177倍(95%CI 1.273~3.724,P<0.01)和4.098倍(95%CI 1.101~19.226,P<0.05)。以UACR 30 mg/g和300 mg/g为分界值,分别行FIB与UACR的ROC曲线所得FIB的最佳切点值分别为3.18 g/L和3.22 g/L。结论老年2型糖尿病患者血浆FIB与UMA密切相关,可能是糖尿病肾病的预测指标之一。

  • 标签: 纤维蛋白原 糖尿病,2型 尿微量白蛋白
  • 简介:摘要目的研究红细胞计数(RBC)和纤维蛋白(FBG)联合血小板计数(PLT)预测急性肺栓塞(PE)危险分层的价值。方法回顾性收集北京朝阳医院2013年1月至2019年10月间入院确诊为急性PE的患者,按照危险分层标准,患者分为高/中危组和低危组,对两组患者的人口学特征,既往病史,RBC和PLT各项参数指标以及FBG进行比较及统计学分析,观察两组间有差异无统计学意义。结果本研究共计入组患者696例,其中高/中危组193例,低危组503例,经研究发现RBC和红细胞压积(HCT)在高/中危组高于低危组,FBG和PLT在高/中危组低于低危组,差异有统计学意义(P<0.05),而年龄、性别、既往病史以及血红蛋白(HGB),HCT,平均红细胞体积(MCV),平均红细胞血红蛋白(MCHC),红细胞分布宽度(RDW),血小板分布宽度(PDW),血小板平均体积(MPV),大血小板比率(P-LCR)在两组间差异无统计学意义。Logistic回归分析显示RBC、PLT和FBG是急性肺栓塞危险分层的独立影响因素,RBC与危险分层呈正相关,PLT和FBG呈负相关。RBC、PLT和FBG预测危险分层准确性的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.552(95%CI:0.514~0.589),0.591(95%CI:0.554~0.628)和0.565(95%CI:0.527~0.602)。三项指标联合的AUC为0.620(95%CI:0.0.582~0.656),最佳临界值下各项指标对应的数值分别为4.57×1012/L-1,182×109/L-1和322.8 mg/dL,三者联合预测危险分层的敏感性为51.3%,特异性为78%。结论RBC和FBG联合PLT对急性PE危险分层具有一定的临床预测价值。

  • 标签: 急性肺栓塞 红细胞计数 纤维蛋白原 血小板计数 危险分层