简介：摘要目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJ heat shock protein family member B9，DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillary glomerulonephritis，FGN）患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料，总结其临床病理改变特征。结果5例FGN患者入选本研究，性别比为4∶1（女∶男），中位年龄29岁（24~71岁）；临床表现为肾病综合征2例，蛋白尿3例；1例肉眼血尿，4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样，光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变，可伴有新月体形成；免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主，IgG亚型以IgG1和IgG4为主；电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质，主要沉积于系膜区和内皮下，可伴有基底膜内沉积，少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳，2例起病时表现为肾病综合征的患者中，1例患者于起病1周内进展至终末期肾病，1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病；3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者，经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后，2例蛋白尿缓解，1例尿蛋白量轻度升高，肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见，临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10~30 nm纤维样物质，DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差，目前尚无有效的针对性治疗方案。

简介：摘要C3肾小球病是一类由于先天性遗传变异及获得性自身抗体介导的补体旁路途径异常活化导致的罕见肾小球疾病。肾活检是诊断C3肾小球病的金标准。C3肾小球病主要包括致密物沉积病和C3肾小球肾炎两种类型。免疫荧光染色可见明显的补体C3沉积，可有少量或不伴有免疫球蛋白沉积是其最显著的病理特点。C3肾小球病的临床表现多样化，目前检测手段及治疗方案有限且预后不佳。该文将对近年来关于C3肾小球病的研究进展进行综述，以提高临床医师对C3肾小球病的重视，采取针对性的个体化治疗。

简介：摘要目的探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和C3肾小球病(C3G)的临床特点，提高对不典型APSGN患儿中C3G的认识和诊治水平。方法对2016年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的病初符合APSGN诊断的100例患儿资料进行回顾性分析，最终诊断为APSGN者73例(APSGN组)，诊断为C3G者27例(C3G组)，采用t检验、Mann-Whitney U检验及χ2检验比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果APSGN和C3G病初均可有链球菌感染史，2组发病年龄与性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。APSGN和C3G病初的临床表现有时难以区分，但C3G组肉眼血尿发生率(92.6%比69.8%)、肾病水平蛋白尿发生率(66.7%比30.1%)均高于APSGN组(χ2＝5.583、10.960，均P<0.05)。实验室检查中，APSGN组与C3G组相比，白蛋白水平较高[(36.3±7.4) g/L比(28.9±6.8) g/L]，三酰甘油[(1.2±0.6) mmol/L比(1.6±0.7) mmol/L]、血尿素[(7.6±5.6) mmol/L比(14.7±16.3) mmol/L]、血肌酐[(66.2±45.2) μmol/L比(120.1±170.3) μmol/L]、尿蛋白定量[(43.5±58.5) g/24 h比(319.2±994.8) g/24 h]水平均较低(t＝4.655、2.738、2.241、1.624、1.448，均P<0.05)。治疗中，C3G组激素及其他免疫抑制剂使用率均高于APSGN组(59.3%比12.3%、29.6%比1.4%)(χ2＝23.15、19.22，均P<0.05)。随访中发现，C3G组肉眼血尿消失时间、镜下血尿消失时间、蛋白尿转阴时间及补体C3恢复时间均长于APSGN组[51.1(14.3，90.0) d比14.9(6.0，15.5) d、218.3(60.0，277.5) d比65.5(27.0，82.5) d、127.9(60.0，180.0) d比38.2(13.0，53.6) d、129.3(55.5，225.0) d比39.1(24.0，51.0) d](U＝2.395、2.730、2.890、3.054，均P<0.05)。结论对病初临床表现比较重，尤其是持续肾病水平蛋白尿的APSGN患儿，应高度怀疑C3G的可能性，必要时予激素治疗，积极完善肾活检及补体途径的相关检查，以尽早明确病因，及时调整治疗改善预后。

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简介：摘要与其他糖尿病并发症相比，糖尿病肾脏病（DKD）的患病率在过去的30年里并无显著下降。聚焦纤维化或出现蛋白尿后的治疗无法逆转DKD，识别其始动机制对DKD的治疗更有意义。糖尿病背景下的肾小球血管内皮细胞糖萼（GEG）的损害是引起滤过屏障受损的初始和关键步骤，可作为预防或延缓DKD进展的重要靶点。目前认为，内皮细胞糖萼（EG）的调节主要由促进糖萼合成和降解机制之间的平衡决定。糖尿病引起的EG的变化可能部分反映了高血糖直接抑制EG成分的更新；蛋白水解酶如基质金属蛋白酶9、透明质酸酶1或乙酰肝素酶在糖尿病患者中的表达增加，并且在这种病理环境下可以参与GEG的降解；促血管生成分子（包括炎症介质和血管内皮生长因子）表达上升，会导致肾小球内皮细胞活化和渗透性增加，对GEG的调节亦发挥重要作用。目前，DKD的防控形势依然严峻，未来DKD的治疗应提前至糖尿病诊断之初，而非出现蛋白尿后的“强弩之末”。

简介：摘要患者男性，50岁。以紫癜样皮疹起病，继而出现发热、乏力、血尿，血小板减少（96×109/L），血肌酐83.7 μmol/L，补体C3 0.593 g/L，补体C4 0.072 g/L，抗核抗体胞浆型1∶80，抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性，血培养阴性，超声心动图未见赘生物，胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病，予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗，最高体温降至38.5 ℃，复查血肌酐升高至113 μmol/L，予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗，体温正常（37.3 ℃以下），血肌酐降至73.7 μmol/L，序贯口服甲泼尼龙并减量，减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复，遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查，血培养多次回报微小单胞菌，经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏，确诊感染性心内膜炎，予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液，患者体温恢复正常（37.3 ℃以下），出院观察，后外院行瓣膜置换术后病情好转。

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简介：摘要目的总结分析4例含aarF域激酶4(aarF domain containing kinase 4，ADCK4)相关肾小球病患儿的临床特征、基因突变特点，以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年10月至2022年2月西安市儿童医院确诊的4例ADCK4相关肾小球病患儿临床资料，基因检查采用全外显子组高通量测序，用Sanger法对有意义的致病位点进行验证。结果4例患儿男性1例，女性3例，起病年龄7岁2月~ 16岁，2例以激素耐药型肾病综合征起病，1例为单纯性蛋白尿，1例为终末期肾病，病例1泌尿系B超提示肾髓质钙化，其余患儿均无其他系统损害。病例2肾活检提示局灶节段性肾小球硬化症。4例患儿基因检测中，病例1为c.737G>A纯合突变，病例2为c.737G>A，c.649G>A复合杂合突变，病例3及4均为c.737G>A，c.532C>T复合杂合突变。4例患儿均给予大剂量辅酶Q10治疗，1例就诊时已终末期肾病，两例患儿虽给予大剂量辅酶Q10治疗，分别于治疗16个月及8个月后进展至终末期肾病，1例患儿对他克莫司部分有效，给予辅酶Q10治疗后现尿蛋白1+。结论ADCK4相关肾小球病起病隐匿，易误诊，ADCK4基因突变中以c.737G>A突变常见，对于激素耐药肾病综合征或不明原因蛋白尿，行基因检测有利于疾病早期诊断及治疗，改善预后。

简介：摘要目的采用碘海醇血浆清除率测定肾小球滤过率(mGFR)与临床常用方法评估估算肾小球滤过率(eGFR)的准确性比较。方法选取2019年6月至2020年6月在本院自愿参加测试的145例研究对象，根据eGFR值进行分组：1期[eGFR≥90 mL·(min·1.73 m2)－1，37例]、2期[eGFR 60~90 mL·(min·1.73 m2)－1，39例]、3期[eGFR 30~60 mL·(min·1.73 m2)－1，47例]、4期[eGFR 15~30 mL·(min·1.73 m2)－1，17例]、5期[eGFR <15 mL·(min·1.73 m2)－1，5例]，所有研究对象通过静脉注射碘海醇5 mL后，在注射后0、2 h和4~6 h间取血浆样本3次，测量血浆清除率，进行肾功能评估，并与常用的肾功能评估公式[MDRD、内生肌酐清除率(Ccr)、CKD-EPI、Cockcroft-Gault]进行比较。结果Ccr、MDRD公式计算eGFR值高于采用碘海醇血浆清除率计算的mGFR值(均P<0.05)，而Cockcroft-Gault、CKD-EPI公式与采用碘海醇血浆清除率计算的mGFR值相比，差异均无统计学意义(均P>0.05)。与采用碘海醇血浆清除率计算的mGFR值的相关性依次为CKD-EPI公式(r＝0.923)、Cockcroft-Gault公式(r＝0.832)、Ccr公式(r＝0.798)、MDRD公式(r＝0.738)。MDRD公式在1、2、3、4期中的eGFR值高于碘海醇血浆清除率计算的mGFR值(均P<0.05)；Cockcroft-Gault公式在1、2期中的eGFR值高于碘海醇血浆清除率计算的mGFR值(均P<0.05)；CKD-EPI公式在3期中的eGFR值高于碘海醇血浆清除率计算的mGFR值(P<0.05)；Ccr公式在3、4期中的eGFR值高于采用碘海醇血浆清除率计算的mGFR值(均P<0.05)。在1~3期中，CKD-EPI公式与碘海醇血浆清除率计算mGFR值的相关性最高(P<0.001)。CKD-EPI公式有相对较好的准确度和精确度，偏差中位数及偏差四分位间距均较少，P20和P30符合率相对较高。结论CKD-EPI公式与碘海醇血浆清除率公式计算的mGFR具有相关性，准确性高，其次为Cockcroft-Gault公式，而Ccr、MDRD公式在本研究中的相关性及准确性较差，在mGFR≤30 mL·(min·1.73 m2)－1中，各公式可能均与碘海醇血浆清除率计算的mGFR的相关性较差。

简介：【摘要】 目的 分析慢性肾小球肾炎综合护理临床护理效果及体会。方法 于2019年11月-2021年10月开展研究，将本院收治的70例慢性肾小球肾炎患者纳入研究，以随机抽签法分组，各35例，对照组实施常规护理，观察组实施综合护理。对比护理效果。结果 观察组干预后不良情绪评分低于对照组，生活质量评分高于对照组（P

简介：【摘要】目的：分析体会在慢性肾小球肾炎患者中开展综合护理干预的临床应用效果。方法：此研究病例选取为2020年11月至2022年11月期间来我医院接受治疗的慢性肾小球肾炎患者60例，将入选的患者通过随机数字表法分为观察组与对照组各30例，对照组患者给予常规护理，给予观察组综合护理干预，详细对比两组最终取得的护理效果。结果：观察与对照两组结果对比显示,观察组患者用药依从性和自我管理能力提升效果更加明显,患者发生的并发症均较少，最终取得的护理满意度较高，（P＜0.05）。结论：对慢性肾小球肾炎患者及时开展综合护理干预，可有效提升临床护理服务质量，增强患者的身心舒适度及配合度，减少并发症发生，从而提高患者疾病控制效果。

简介：摘要全球慢性肾脏病患者数量逐年增长，使用快捷、有效的方法评估肾小球滤过率，对判断病情、评估疗效及延缓病情进展速度具有重要意义。本文就目前常用的肾小球内源性标志物进行阐述。

简介：【摘要】目的：探究综合护理干预对于慢性肾小球肾炎的疗效。方法：选取我院在2018年第二季度~2020年第三季度期间收治的慢性肾小球肾炎患者中，筛选出80例，并分成为参照组（40例）与观察组（40例）两个小组，接受常规护理方式的为参照组，接受综合护理干预方式的为观察组。结果：（1）观察组治疗治疗总有效率明显比参照组更好，P＜0.05；（2）观察组焦虑值（SAS）和抑郁值（SDS）评分均比参照组低；P＜0.05；（3）综合护理干预后的观察组满意度比参照组更高，P＜0.05。结论：综合护理干预在慢性肾小球肾炎的治疗中，具有更大的临床医学价值。

简介：摘要：目的：探究在对肾小球疾病患者展开诊断工作时将微量白蛋白检验法进行应用的临床效果。方法：以2021年3月——2022年3月我院接收的50例肾小球疾病患者为例，将患者作为实验组，另外选取同期在我院接受检查50例健康人员作为对照组，均给予患者微量白蛋白检验，对比分析不同人群的检验结果。结果：实验组患者的微量白蛋白含量为58.34±7.34，显著高于对照组，与对照组差异形成统计学意义（P

简介：【摘要】目的：探讨临床路径护理在急性肾小球肾炎患者护理中的效果。方法：采用抽样调查法选取我院2020年1月到2022年1月收治的急性肾小球肾炎患者100例作为研究对象，随机分为对照组和研究组各50例，对照组采用常规护理，研究组采用临床护理路径，对比两组护理效果。结果：接受护理干预后，研究组护理满意度高于对照组，住院时间短于对照组，住院期间不良情绪优于对照组，数据对比均有明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。结论：经过对比可知，临床护理路径较常规护理而言，能够有效缩短急性肾小球肾炎住院时间，缓解住院期间不良情绪，提升其护理满意度，护理效果良好，值得推广。

简介：【摘要】目的：探究综合护理干预对于慢性肾小球肾炎的疗效。方法：选取我院在2018年第二季度~2020年第三季度期间收治的慢性肾小球肾炎患者中，筛选出80例，并分成为参照组（40例）与观察组（40例）两个小组，接受常规护理方式的为参照组，接受综合护理干预方式的为观察组。结果：（1）观察组治疗治疗总有效率明显比参照组更好，P＜0.05；（2）观察组焦虑值（SAS）和抑郁值（SDS）评分均比参照组低；P＜0.05；（3）综合护理干预后的观察组满意度比参照组更高，P＜0.05。结论：综合护理干预在慢性肾小球肾炎的治疗中，具有更大的临床医学价值。