简介：纤维样肾小球病为一种少见原发性肾小球疾病，病理特点为肾小球内存在淀粉样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性的一种新型的肾小球疾病。国内报道不多，近期确诊1例，现报道如下。

简介：摘要目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJ heat shock protein family member B9，DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillary glomerulonephritis，FGN）患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料，总结其临床病理改变特征。结果5例FGN患者入选本研究，性别比为4∶1（女∶男），中位年龄29岁（24~71岁）；临床表现为肾病综合征2例，蛋白尿3例；1例肉眼血尿，4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样，光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变，可伴有新月体形成；免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主，IgG亚型以IgG1和IgG4为主；电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质，主要沉积于系膜区和内皮下，可伴有基底膜内沉积，少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳，2例起病时表现为肾病综合征的患者中，1例患者于起病1周内进展至终末期肾病，1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病；3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者，经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后，2例蛋白尿缓解，1例尿蛋白量轻度升高，肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见，临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10~30 nm纤维样物质，DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差，目前尚无有效的针对性治疗方案。

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简介：摘要纤维性肾小球肾炎（fibrillary glomerulonephritis，FGN）是一种罕见的肾脏疾病，其发病机制尚不完全明了，且缺乏可靠的诊断标志物及有效的治疗方案，预后欠佳。以往的观点认为免疫因素参与了FGN发病，近年研究者们发现热休克蛋白40家族（编码基因为DNAJ）中的B9成员（DNAJB9）与FGN关系密切，有望成为诊断FGN的新标志物。我们报道2例FGN患者的诊断和治疗经过，并复习相关文献，介绍FGN的研究进展。

简介：摘要目的讨论肾小球功能检查。方法对患者进行检查，并依据检验结果进行诊断。结论利用清除率可分别测定肾小球滤过率、肾血流量、肾小管对各种物质的重吸收和分泌作用。

简介：摘要患者为中年女性，因蛋白尿起病，有肾脏病家族史。肾组织病理检查电镜下见肾小球系膜区和毛细血管袢内皮下大量高电子密度的致密物沉积，免疫荧光染色示纤维连接蛋白阳性，颗粒状弥漫分布于系膜区及血管袢，纤维连接蛋白肾小球病诊断明确。有血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂治疗后患者尿蛋白量逐渐减少至阴性。

简介：摘要足细胞内陷性肾小球病（podocyte infolding glomerulopathy，PIG）是近年提出的一种足细胞独立病理类型的肾小球病，特征是电镜下观察到足细胞相关的超微结构如微球、微管折叠进入肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）。目前国内外关于此病的报道尚不多见，且多集中在日本。PIG的临床特点、发病机制尚不明确。本文报道了1例临床表现为肾病综合征患者，肾活检提示为PIG，经糖皮质激素、羟氯喹联合他克莫司治疗后患者临床症状缓解，尿蛋白减少。

简介：摘要C3肾小球病是一类由于先天性遗传变异及获得性自身抗体介导的补体旁路途径异常活化导致的罕见肾小球疾病。肾活检是诊断C3肾小球病的金标准。C3肾小球病主要包括致密物沉积病和C3肾小球肾炎两种类型。免疫荧光染色可见明显的补体C3沉积，可有少量或不伴有免疫球蛋白沉积是其最显著的病理特点。C3肾小球病的临床表现多样化，目前检测手段及治疗方案有限且预后不佳。该文将对近年来关于C3肾小球病的研究进展进行综述，以提高临床医师对C3肾小球病的重视，采取针对性的个体化治疗。

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简介：摘要目的探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和C3肾小球病(C3G)的临床特点，提高对不典型APSGN患儿中C3G的认识和诊治水平。方法对2016年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的病初符合APSGN诊断的100例患儿资料进行回顾性分析，最终诊断为APSGN者73例(APSGN组)，诊断为C3G者27例(C3G组)，采用t检验、Mann-Whitney U检验及χ2检验比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果APSGN和C3G病初均可有链球菌感染史，2组发病年龄与性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。APSGN和C3G病初的临床表现有时难以区分，但C3G组肉眼血尿发生率(92.6%比69.8%)、肾病水平蛋白尿发生率(66.7%比30.1%)均高于APSGN组(χ2＝5.583、10.960，均P<0.05)。实验室检查中，APSGN组与C3G组相比，白蛋白水平较高[(36.3±7.4) g/L比(28.9±6.8) g/L]，三酰甘油[(1.2±0.6) mmol/L比(1.6±0.7) mmol/L]、血尿素[(7.6±5.6) mmol/L比(14.7±16.3) mmol/L]、血肌酐[(66.2±45.2) μmol/L比(120.1±170.3) μmol/L]、尿蛋白定量[(43.5±58.5) g/24 h比(319.2±994.8) g/24 h]水平均较低(t＝4.655、2.738、2.241、1.624、1.448，均P<0.05)。治疗中，C3G组激素及其他免疫抑制剂使用率均高于APSGN组(59.3%比12.3%、29.6%比1.4%)(χ2＝23.15、19.22，均P<0.05)。随访中发现，C3G组肉眼血尿消失时间、镜下血尿消失时间、蛋白尿转阴时间及补体C3恢复时间均长于APSGN组[51.1(14.3，90.0) d比14.9(6.0，15.5) d、218.3(60.0，277.5) d比65.5(27.0，82.5) d、127.9(60.0，180.0) d比38.2(13.0，53.6) d、129.3(55.5，225.0) d比39.1(24.0，51.0) d](U＝2.395、2.730、2.890、3.054，均P<0.05)。结论对病初临床表现比较重，尤其是持续肾病水平蛋白尿的APSGN患儿，应高度怀疑C3G的可能性，必要时予激素治疗，积极完善肾活检及补体途径的相关检查，以尽早明确病因，及时调整治疗改善预后。

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简介：目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥＋且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组（P分别为0.025和0.038）。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组（P分别为0.002和0.039）,基底膜增厚发生率显著低于对照组（P=0.000）。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义（P=0.364）。④随访2-78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。

简介：摘要目的探讨急性肾小球肾炎(AGN)的流行病学、临床特征及转归。方法回顾性分析我院36例AGN住院患者的临床资料，分析其流行病学特点、前驱感染及病原学资料,并对其临床特征、病情、转归及预后进行综合分析。采用SPSS10.0软件进行统计学分析。结果36例患者出院时治愈率72.7%，好转率19.8%，死亡0.1%，死亡原因为急性肾功能不全，心力衰竭；因急性肾功能不全行血液透析，出院前肾功能均恢复正常。出院后因复发而再入院患者中3例行肾活检，病理诊断分别为毛细血管内增生性肾小球肾炎伴新月体形成、肾小球轻微病变、系膜增生伴新月体形成1例。结论链球菌仍是近10aAGN的重要病因。AGN在同期住院患者中比例呈降低趋势，而并急性肾功能不全的发病率并未降低。

简介：摘要目的探讨慢性肾小球肾炎的护理方法效果。方法选取2013年1月～2015年5月收治的慢性肾小球肾炎的临床护理方法资料进行分析。结果30例患者治疗的观察及护理后，完全缓解20例，部分缓解7例，无效3例，有效率90%。结论通过临床护理维持体液平衡，纠正水、电解质紊乱。减轻焦虑情绪或无焦虑表现及症状，能正确认知疾病与自我。维持良好的营养状态，ALB正常，营养评估SGA等指标良好。延缓肾功能进展及恶化，控制血压、合理饮食、预防感染，防止滥用药物。

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简介：摘要慢性肾小球肾炎，简称慢性肾炎，是一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为主要临床表现的慢性泌尿系统疾病。起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展。由于本组疾病类型及病期不同，主要临床表现可各不相同，疾病表现呈多样化。临床特点为病程长，起病前多有一个漫长的无症状的尿异常期，然后缓慢持续进行性发展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。

简介：摘要通过对慢性肾小球肾炎病人的护理，让大家对急、慢性肾炎有所了解，及时发现及早治疗急、慢性肾小球肾炎。

简介：摘要目的对肾小球肾炎临床治疗方式进行分析探讨。方法选取2010年3月至2012年6月期间我院收治的42例肾小球炎患者，其中男性24例，女性18例，年龄为16-66岁，平均年龄为（40.1±11.7）岁。临床表现为伴血或不伴血的蛋白尿。28例伴有肾病综合症，14例伴有肾炎综合症。12例患者存在微笑病变，24例患者存在重度以下的系膜增生性肾小球肾炎，4例存在局灶增生性肾小球肾炎，2例患者存在膜增殖肾小球肾炎。以肾中下极肾囊所对应的部位作为穿刺位。采用浓度为2％的普鲁卡因进行局麻，每3天一次，连续30天在B超引导下行两侧肾脂肪囊内注射甲基强的松龙40mg。结果患者治疗前和治疗结束时、治疗结束后1周的24小时尿蛋白定量、24小时尿量和血清白蛋白存在明显的差异（P＜0.05），但是血清肌酐和血压未见显著差异（P＜0.05）。经治疗，患者的水肿情况得到了显著的改善，未见糖皮质激素的不良反应。结论在治疗肾小球肾炎的过程中使用肾囊内注射甲基强的松龙疗法不但可以有效降低尿蛋白指标、改善患者的水肿症状，且没有显著的不良反应，值得临床推广应用。