简介：

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简介：系统性红斑狼疮是一种多系统受累的弥漫性结缔组织病,神经系统受累时称为神经精神狼疮（NPSLE）。NPSLE患者临床表现多样,美国风湿病学会定义了19种常见表现,包括头痛、认知功能障碍、情绪障碍、癫痫发作、脑血管病变等。遗传因素、自身抗体、血脑屏障受损、血管病变、炎症反应等因素均参与了NPSLE的发病,主要通过炎症反应和抗磷脂抗体相关的血栓-缺血两种发病机制致病。炎症反应主要采用激素及免疫抑制剂治疗,缺血性病变主要采用抗血小板或抗凝治疗改善,同时积极治疗原发病和对症治疗。主要的危险因素包括疾病活动程度或疾病累积损害程度、合并其他严重NPSLE或病史、中高滴度抗磷脂抗体阳性等。早期诊断和积极治疗有助于控制病情,仍需进一步完善大规模、统一标准的高质量研究以加深对疾病的认识。

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简介：背景：增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，较为少见，常累及口腔。本病分为2个亚型，损害最初表现为松弛型水疱和糜烂（Neumann型）或脓疱（Hallopeau型）。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块，边缘有肥大的肉芽组织增生。方法：作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性，另1例为51岁女性。结论：3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致：棘层特征性肥厚，基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出，主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。

简介：寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性皮肤黏膜疾病,常首发于口腔并逐渐累及其他部位黏膜和皮肤。许多患者,特别是初期仅表现为口腔黏膜损害的患者,常被误诊为其他疾病并影响治疗和预后。本文报告1例。

简介：报告1例丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮。患者男,48岁。因头面部、躯干、四肢鳞屑型斑丘疹7年,加重半年就诊。自身免疫抗体：抗核抗体（ANA）：1∶320（＋）;核型：细颗粒型,抗Ro/SSA（＋）,余自身抗体均阴性。左上肢皮损组织病理检查：表皮萎缩,部分基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞。免疫荧光：基底膜带IgG、C3沉积。诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮（丘疹鳞屑型）。

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简介：报告1例神经梅毒合并银屑病。患者，男，58岁，因“记忆力下降10年”就诊，1月前在外院复查，发现梅毒非特异性抗体定量实验1∶160阳性。此次入院检查梅毒非特异性抗体（RPR）1∶2阳性，梅毒确证试验（凝集法）阳性。脑脊液常规：红细胞0.006×10^6／μL，潘台氏蛋白阴性，白细胞12.00×10^6／L；脑脊液乳酸脱氢酶测定：乳酸脱氢酶24.0U／L；脑脊液生化：钠149.4mmol／L，氯126.0mmol／L，葡萄糖3.9mmol／L，脑脊液蛋白873.0mg／L；脑脊液梅毒抗体定量（RPR非特异性抗体）：阴性，梅毒确证试验（凝集法）阳性。皮肤科情况：躯干、四肢散在暗红色圆形、椭圆形浸润性斑块，大小不一，部分相融合成片，上覆银白色鳞屑。

简介：患者男,39岁,因＂反复面部、四肢红斑伴感觉减退3年,水肿性红斑1周＂就诊。体检：面部肿胀,额部、眉间、两颊部、唇部可见水肿性红斑;右胸部亦见相似皮损;右臀股部可见直径约15cm的环形红斑,中央浅白色,外周红色,浸润明显;左侧尺神经轻度粗大,余浅神经未触及。组织病理支持＂界线类偏结核样型麻风伴Ⅰ型麻风反应＂。

简介：带状疱疹（HZ）是由于水痘带状疱疹病毒在人体内的再次活跃引起的一种综合症,它可以发生在任何年龄段,但常见于大于60岁的人和免疫力低下的患者.疱疹后遗神经痛（PHN）现并没有一致的定义,很多学者认为带状疱疹神经痛分三个阶段：急性疱疹神经痛,亚急性疱疹神经痛和慢性神经痛（又称为PHN）.关于带状疱疹后遗神经痛（PHN）现比较公认的为皮疹愈合后疼痛持续超过3个月,是带状疱疹最常见并且棘手的并发症.在老年人群,PHN极大影响了患者的生活质量.本文主要介绍PHN的药物治疗与预防.

简介：1临床资料患者男,14岁,主因头皮色素斑14年,中央隆起性肿块,渐增大2年余,于2004年11月10日就诊于我科门诊。患者出生后始于左侧枕部出现大片状

简介：神经节细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤，其发生与自主神经系统的交感或副交感神经节有关。罕见发生于膀胱、前列腺和子宫。本文作者报道1例发生于儿童头皮的原发性皮肤神经节细胞瘤。对此肿瘤进行了组织学、免疫组化和超微结构研究。该病例可能代表神经嵴细胞向鳃弓发育过程中的一种异常迁移。此外，研究结果还强调在胚胎发育过程中神经嵴和鳃弓／裂之间有复杂的相互作用。

简介：背景:口腔扁平苔藓(OLP)是一种病因不明的自身免疫性疾病。其发病机制是以基底层角质形成细胞的凋亡为特征,并由CD8+活化淋巴细胞与基底层细胞表面表达的未知抗原接触而触发。基底膜带(BM)降解,淋巴细胞可移行通过,包括蛋白水解酶中已知的基质金属蛋白酶(MMPs)。目的:本研究旨在评价OLP患者活检标本中MMPs系列的表达,以揭示不同OLP临床类型之间的相关性。方法:研究纳入26例确诊为OLP的患者(14例网状型和12例糜烂型),还有7例健康志愿者作为阴性对照。结果:逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)显示糜烂型扁平苔藓(E-OLP)的所有患者MMPmRNAs表达水平都高于网状型扁平苔藓(R-OLP)。而且,MMP-1和MMP-3可能主要与糜烂型的发展有关。本研究还评估了特异性金属蛋白酶组织抑制剂(TIMPs)。结论:OLP不同的临床表现与MMPmRNA水平显著相关。糜烂型与网状型口腔扁平苔藓基质金属蛋白基因表达@MazzarellaN@FemianoF.@GombosF.@M.Guiliano$DepartmentofExperimentalM...

简介：神经酰胺即N-脂酰基（神经）鞘氨醇，是人体角质层脂质的重要成分，皮肤中的神经酰胺在人表皮角质层结构稳定、细胞增殖和分化、表皮屏障损伤修复中起重要作用，其性质和数量影响着皮肤屏障及部分皮肤病，目前检测神经酰胺的方法种类较多，但只有小部分可运用于皮肤角质层神经酰胺的检测。本文简单综述现有的皮肤角质层神经酰胺的检测方法。

简介：患者男,78岁。左胫前皮下肿块2个月。皮肤科情况:左胫前可见一直径约3.5cm的球形皮下肿物,肤色,界清,表面光滑,质轫,活动度差,无压痛。皮损组织病理示:不典型梭形细胞在真皮层弥漫分布,瘤细胞核仁明显,见病理性核分裂像,未排列成典型的'鱼骨'状。免疫组织化学示:波形蛋白(3+),Ki-67约15%(+),CD34和结蛋白(-)。诊断:成人型纤维肉瘤。予手术完全切除皮损,随访1年,未见复发。

简介：患者女，93岁。主诉：面部黑色丘疹2年。现病史：2年前无诱因鼻旁出现芝麻大褐色丘疹，无自觉症状。2年内皮损缓慢扩大，色素稍加深，现呈黄豆大小，无破溃史。起病以来，无其他不适。

简介：神经纤维瘤病（NF）被认为是一种神经外胚层异常性疾病，其临床表现有神经纤维瘤、多发性牛奶咖啡斑、擦烂性雀斑样斑点和Lisch结节。嵌合现象能解释此病的非典型表现。组织分化前的早期突变导致了此病的全身性泛发。作者报道1例非典型的神经纤维瘤病患者，表现为神经纤维瘤异常性分布，在躯于出现临床与病理上均特殊的神经纤维瘤合并卵巢浆液性囊性腺纤维瘤。

简介：1临床资料患者，男，27岁。因面部、躯干皮疹伴轻度瘙痒20年，于2013年8月26日来我院就诊。20年前，无明显诱因，患者眼睑、额部出现粟粒大小肤色丘疹，无明显自觉症状，偶有瘙痒，皮疹逐渐增多，

简介：临床资料患者，女，81岁。主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余，周身多发红斑、水疱伴痒10d，于2013年1月8日就诊。患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹，无痛痒不适，于当地医院就诊，颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗3次，治疗期间皮损无好转，渐往外扩展，转为粉红色、黄褐色结痂，累及整个右侧面颊，局部有刺痛、瘙痒不适感。10d前患者前胸、背部开始出现多发红斑、水疱、大疱，渐发展至四肢等部位，再次就诊当地医院，诊断为湿疹样皮炎，给予抗感染、抗过敏及地塞米松注射液5mg每日1次静脉滴注，治疗5d后部分水疱渐干涸，局部遗留红斑、脱屑，但未痊愈。既往有慢性胃炎病史，否认有高血压和糖尿病病史。体格检查：一般状态良好，整个右侧面颊红斑基础上黄色及少量血性痂皮（图1a），颈部、前胸、背部、外阴、四肢等部位见多发红斑、干涸的水疱及红褐色斑疹，伴脱屑（图1b）。面部痂皮及躯干部皮损真菌镜检阴性。皮损组织病理检查（分别取面部皮损及右下肢较新鲜皮损）：①右面颊部皮损组织病理示部分表皮缺失，表皮棘层松解，真皮浅层小血管周围淋巴细胞浸润（图2a，2b）；②右下肢皮损组织病理示角质层水疱形成，真皮小血管周围炎性细胞浸润（图2c，2d）。右下肢皮损直接免疫荧光（DIF）示：IgG、IgA、C3棘细胞间网状沉积，IgM阴性。血、尿常规、肝肾功能检查正常。诊断：落叶型天疱疮。治疗：丙种球蛋白20g每日1次静脉滴注，连用3d后皮损明显好转停药，甲泼尼龙琥珀酸钠60mg每日1次静脉滴注。糖皮质激素逐渐减量，辅助其他对症支持治疗，半年后患者复诊，周身皮损已消退，遗留少量暗红色斑，右侧面颊部皮损明显消�