简介：在蓖麻蚕生产中,软化病(细菌性胃肠病和细菌性败血病的总称)发生得比较多,尤其在五龄期发病严重,对生产威胁较大.本试验用消特灵、绿迪奥、蚕用绿霉素、大蒜白酒液(自制)蚕药在蓖麻蚕五龄期分别添食,结果表明以上药液添食后,五龄蚕期病死蚕率比对照区明显降低.

简介：摘要目的探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。方法回顾性分析11例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI表现。结果11例中9例为早产儿，胎龄28～30周6例，31～34周2例，35～38周1例。临床表现肢体瘫痪9例、智力低下5例、癫痫3例。MRI表现脑室周围及半卵圆中心可见斑片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，上述区域白质减少，侧脑室扩大及形态异常，胼胝体异常，侧裂池加深增宽。根据MR表现将PVL分为轻、中、重3度，本组属于轻、中、重度各3、6、2例。结论脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因，MR具有特征性表现，可清晰显示PVL的病变程度、范围。

简介：目的探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。方法回顾性分析13例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI资料进行。结果13例中11例为早产儿,胎龄28～30周6例,31～34周3例,35～38周2例。临床表现：肢体瘫痪10例、智力低下8例、癫痫5例。MRI表现：脑室周围可见斑片状长T1、长T2信号影,边界不清,灰质、白质分界不清。结论脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因,MRI具有特征性表现。

简介：摘要目的探讨儿童脑室周围脑白质软化症的MRI诊断与临床症状之间的关系。方法回顾性分析15例脑室周围脑白质软化症的MRI表现和临床症状。结果15例中12例为早产儿，孕龄30～36周，平均孕龄33周。足月儿3例，其中2例有窒息缺氧史、1例有新生儿肺炎病史。MRI表现脑室周围可见斑片状及长条状长T1、长T2信号影，边界不清，灰质、白质分界不清，脑室周围白质显著减少，脑皮质与脑室缘之距离变小。临床表现肢体瘫痪13例、智力低下9例、视力异常5例，抽搐及癫痫发作4例。结论MRI可清晰显示PVL的病变程度、范围，MRI表现比较有特点，临床表现与MR表现相关。

简介：摘要目的探讨早产儿颅脑超声检查的应用价值。方法对入住我院新生儿科所有早产儿于生后1周内进行颅脑超声检查,进行常规头颅B超检查,对确诊为脑室周围白质软化(PVL)的早产儿进行PVL超声图像分析并定期随访。结果经常规头颅B超检查确诊为PVL的早产儿共35例,均在超声中表现为双侧脑室前角、体部或三角部外上方对称性强回声区。其中12例于满4周前后B超复查在原回声增强区呈现多个低回声或无回声囊腔,直径范围在1.8～17.5mm。除早期死亡、自动出院及失访12例外,余23例患儿中,发生脑瘫4例,疑似脑瘫1例,10例3～12个月龄智测评分低下;8例随访时暂未发现异常。结论PVL的超声表现十分典型。由于PVL患儿预后不良,对早产儿在生后早期进行常规头颅B超检查很有必要。

简介：

简介：随着神经影像学技术的发展，弥漫性或多灶性脑白质改变日益引起人们的关注。神经病理学研究表明，这类白质改变通常表现脱髓鞘、反应性胶质增生和小动脉硬化，其严重程度与放射学改变呈正相关。对于这种白质改变的命名还比较混乱，有人称之为脑白质疏松（leukoaraiosis,LA），有人称之为白质脑病（leukoencephalopathy）。

简介：佝偻病是生长中骨骼骨基质矿化障碍的临床结果，可累及婴儿、儿童和发育期青少年。骨软化症是发生在生长板闭合后(如成人)的相同疾患。

简介：

简介：佝偻病是骨骼成长过程中骨基质矿化障碍导致的一系列临床表现。骨软化症是骨骼生长板愈合以后（即成年人期）出现的上述变化。

简介：摘要目的探讨髓样细胞触发受体(triggering receptor expressed on myeloid cells，TREMs)在新生大鼠脑室周围白质软化(periventricular leukomalacia，PVL)模型中的表达情况。方法32只3日龄新生大鼠采用双盲法随机分为对照组(Sham组)和模型组(Model组)，经右颈动脉结扎及术后缺氧建立PVL模型，采用苏木精-伊红染色(HE)法比较两组大鼠脑组织病理改变，免疫荧光(immunofluorescence，IF)法检测大鼠右侧半脑脑组织髓鞘碱性蛋白(myline basic protein，MBP)表达，免疫印迹法(Western blot)检测右侧半脑脑组织TREM1和TREM2的表达。结果HE染色结果表明Model组脑组织较Sham组损伤明显，免疫荧光显示Model组大鼠MBP平均光密度(26.629±2.317)明显低于Sham组(33.579±2.824)，差异具有统计学意义(t＝9.124，P<0.05)。Model组TREM1蛋白相对表达量(0.789±0.120)明显高于Sham组(0.567±0.093)，差异具有统计学意义(t＝－3.891，P<0.05)，Model组TREM2蛋白相对表达量(0.544±0.133)明显低于Sham组(0.791±0.118)，差异有统计学意义(t＝3.667，P<0.05)。结论TREM1和TREM2在新生大鼠脑室周围白质软化模型中表达量发生异常变化，提示TREMs可能参与早产儿脑白质损伤病理过程。

简介：摘要目的评估产前糖皮质激素(ACS)使用与极低出生体重儿(VLBW)/极早产儿患囊性脑室周围白质软化(c-PVL)以及败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎、脑室出血和支气管肺发育不良等重大疾病风险的相关性。方法这是一项基于人群的观察队列研究，数据来自1995年至2016年以色列国家VLBW数据库。结果10 170例VLBW中，692例(6.8%)诊断为c-PVL。7 522例使用ACS，患c-PVL比例为5.4%，未使用ACS组患c-PVL比例为10.7%(P<0.000 1)。ACS与c-PVL呈显著负相关(OR＝0.69，95% CI＝0.57~0.84)。亚组分析中，排除患有一种或多种疾病的患儿后，使用ACS组的c-PVL发病率为2.7%~5.4%，未使用ACS组为5.6%~10.7%(P<0.000 1)。所有亚组中，ACS与c-PVL的OR值显著降低相关，其范围为0.52(95% CI＝0.40~0.66)至0.62(95% CI＝0.50~0.77)。结论产前糖皮质激素使用组患c-PVL的风险显著降低，排除重大疾病后的亚组分析显示：ACS使用后的c-PVL患病风险降低了40%~50%。

简介：摘要脑白质病变(white matter lesions，WMLs)是由多种病因引起的脑室周围及皮质下的广泛脑白质损害。既往研究表明，WMLs与认知功能、运动功能、情绪和排尿功能等相关。帕金森病(Parkinson disease，PD)是常见的中枢神经系统慢性退行性疾病。近年来，多项研究表明，PD患者的WMLs易感性较高，而WMLs的存在可能参与了PD患者运动及认知障碍的进展过程。PD患者因心血管自主神经功能障碍、长期接受多巴胺(dopamine，DA)治疗、β-淀粉样蛋白(β-amyloid peptides，Aβ)血管沉积等原因，WMLs加重的风险较高。目前越来越多的证据表明，WMLs可显著影响PD患者的运动及认知症状。WMLs主要影响PD患者的轴性运动症状，并与其执行功能、注意力、记忆力、视觉空间能力等认知功能障碍相关。并且WMLs的严重程度影响了PD患者相关的药物及手术治疗效果。积极采取措施控制WMLs的进展可能有助于改善PD患者的症状及治疗效果。文中就WMLs在PD发生发展中的作用进行了综述，以期为PD患者症状的预防、诊断及治疗等提供理论依据。

简介：Binswanger病(BD),即皮质下动脉硬化性脑病。1894年山Binswanger首先报告,随着对该病认识不断深入,特别是CT及MRI等榆查手段的推广应用,临床诊断率明显提高,但目前国内仍无统一诊断标准,临床上存在对该病诊断扩大化问题,在认识与诊断上与脑白质疏松症(LA)相混淆,成为目前倍受关注的热点问题。本文就BD及LA的病因、病理、临床表现及影像学改变进行综合介绍,力求加深对两者的认识。1病因及发病机制

简介：目的分析磁共振成像（MRI）在白质消融性白质脑病诊断中的价值。方法对7例经基因突变分析确诊的白质消融性白质脑病患者的临床特征及头颅MRI表现进行分析、总结。结果7例均出现运动能力倒退,且由于应激而进行性加重;头颅MRI均表现为弥漫性对称性脑白质受累,部分呈脑脊液样信号改变。结论头颅MRI在白质消融性白质脑病诊断及病程评估中具有重要的价值。

简介：摘要白质消融性白质脑病（VWM）是最常见的遗传性儿童白质脑病之一，其致病基因已被证实为EIF2B基因。本病以慢性进行性神经功能恶化伴小脑性共济失调为特征，痉挛性瘫痪通常不明显，智能减退也相对较轻。VWM的一个典型临床特点是应激（如发热、轻微创伤和急性惊吓）引起神经功能的严重恶化。头颅磁共振成像具有诊断价值，脑白质呈弥漫性“消融”模式。VWM起病可为胎儿期至成人的任何年龄，临床表型差异大，基因诊断是VWM诊断的“金标准”。文中报道1例病程长达17年的女性VWM患者，曾因低血清铜蓝蛋白被误诊为肝豆状核变性，经重新解读全外显子基因检测，最终确诊为VWM，值得临床医生警惕和思考。

简介：摘要本文报道1例减重手术后骨软化症相关肌病，36岁女性患者因肢体近端无力首诊于北京协和医院神经科，血常规及生化提示缺铁性贫血，血钙明显降低，碱性磷酸酶升高，维生素D重度缺乏，骨显像提示全身骨骼多处假性骨折及椎体轻度双凹，肌肉核磁示双大腿肌群内多发异常信号，肌肉活检无特异性发现。患者曾为减重行部分胃切除术及小肠旷置，术后未规律补充各种维生素及微量元素，导致维生素D的摄入与合成严重不足。予大剂量钙剂与维生素D补充，以及饮食指导与康复锻炼。随访时患者症状明显改善。

简介：

简介：摘要伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病（LBSL）是一种罕见的常染色体隐性遗传白质脑病，主要表现为缓慢进行性小脑共济失调、痉挛和背柱功能障碍，该病致病基因为DARS2。本文通过对LBSL的临床表现、发病机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行阐述，希望能加强广大医师对该疾病的认识并提高诊断率。

简介：摘要低血磷性佝偻病/骨软化症是一大类罕见的慢性代谢性骨病，给患者的生长、活动能力和生活质量均造成巨大的损害。但由于该病相对罕见，导致公众，甚至是专业医师对该病的认识和重视程度均不高，造成许多患者不能得到及时诊断和长期正规治疗。为了规范低血磷性佝偻病/骨软化症的诊断和治疗，中华医学会内分泌学分会与骨质疏松和骨矿盐疾病分会联合国内众多专家，基于循证医学证据，系统制定了中国低血磷性佝偻病/骨软化症诊疗指南，涵盖了低血磷性佝偻病/骨软化症的发病机制、诊断、治疗和管理，旨在为临床医生和相关从业者的诊疗决策提供最佳依据，以提高我国低血磷性佝偻病/骨软化症的诊疗水平。