简介：　　1病例简介　　患者,女性,37岁,一过性意识丧失、头痛、语言障碍1个月余入院.2003年2月5日无诱因出现言语混乱,去厕所时摔倒在地,言语丧失、咬牙,伴尿失禁,无抽搐,约20min后言语恢复.醒后全头痛,无头晕、恶心、呕吐.无肢体活动障碍,自觉言语欠流利,不能认字,说不出家里人名字,说不出物体名称,无视物障碍.……

简介：　　因为病因不明,最初诊断烟雾病(Moyamoya病)主要是依据1969年Suzuki(铃木)等的诊断标准,即根据Moyamoya病脑动脉造影上的6期改变而诊断,确切地说并没有明确的诊断标准.1997年日本国立卫生署和福利社Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准.下面将该诊断标准介绍给读者.……

简介：　　烟雾病(Moyamoya病)目前还没有理想的治疗方法.内科曾采用血管扩张剂、皮质激素、抗血小板聚集药物、改善微循环药物及神经营养剂等进行对症治疗,效果均不佳.部分文献报道,钙离子拮抗剂如尼莫地平、尼卡地平等对少数缺血型Moyamoya病患者有效,但缺乏有效的数据及长时间的随访.总之,内科治疗尚不能确切阻止病情的发展或防止缺血和出血的再次发作,通过外科手术进行血管重建是治疗Moyamoya病的主要方法.……

简介：目的分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料，根据年龄发育阶段研究首发症状及临床特征，探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。方法对2002年1月－2009年5月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾性分析。分析息儿的年龄及性别分布特点，首发症状在不同年龄段、不同类型（出血型和缺血型）中的特点。将脑血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血发作（transientischemicatrack，TIA）组和脑梗死（cerebralinfarction，CI）组，比较两组的Suzuki分期差异。结果78例患儿中男36例（46．2％），女42例（53．8％）。起病年龄18个月～17岁，平均（8．55±5．80）岁，5～10岁患儿47例（60．3％）。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐，发作性头痛从学龄前期开始出现，学龄期开始出现视力障碍和不自主运动，记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例（92．5％）。缺血型首发症状多见TIA51例（43．1％）、肢体瘫痪15例（20．8％）、发作性头痛22例（30．6％）、肢体麻木11例（15．5％）、抽搐8例（11．1％）、言语障碍6例（8．5％）等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍（50％）、伴肢体无力（50％）、伴言语障碍（16．7％）。C部位多在额颞顶叶，脑血管病变主要累及颈内动脉系统。出血部位多在脑室系统（50％）。其次为基底节（55．4％），丘脑和额颞叶各占16．7％。TIA组（27例）和Cl组（27例）脑血管造影Suzuki分期无显著性差异（X2=1．054，P＝0．596）。结论5～10岁为儿童烟雾病的发病高峰期，临床以缺血型为主，出血型少见。不同年龄发育阶段临床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病息者DSA的Suzuki分期无显著差异。

简介：烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,临床上可以脑缺血或脑出血发病.出血型烟雾病合并动脉瘤是影响预后的重要因素,脉络膜前动脉的破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因,采取积极有效的措施避免再出血的发生是治疗的关键.

简介：烟雾病是一种病因未明的慢性进行性颅内动脉闭塞性疾病.该病在临床上主要表现为出血型或缺血型,随着无创诊断技术的发展,缺血型患者检出比例逐渐增加.本文对缺血型烟雾病的脑结构和灌注影像学特点进行综述.

简介：烟雾病合并动脉瘤的形成可能与血流动力学改变相关,临床上多表现为不同类型的颅内出血,也可表现为脑缺血,主要依靠数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）、计算机断层扫描血管成像（computedtomographyangiography,CTA）等诊断。根据动脉瘤的部位不同可分别采取外科手术或血管内栓塞等治疗方法,其长期疗效仍需探讨。本文就烟雾病合并动脉瘤形成的可能原因、临床特征及诊疗策略加以阐述,以期增加对MMD合并动脉瘤的进一步了解。

简介：烟雾病（MMD）是颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄、闭塞及脑底出现异常扩张侧枝循环网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰型。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。血管造影是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,通过增加皮质血供来预防脑缺血损伤。本文就MMD的流行病特征、病因、病理及临床诊治方面的最新研究进展作一综述。

简介：　　经颅多普勒超声(transcranialdoppler,TCD)可用来诊断颅内动脉严重狭窄或闭塞.国外大多数关于烟雾病(Moyamoya病)报道只分析了TCD检测到的颅底动脉血流速度的快慢以及与血管造影或临床的关系.其实,TCD除能检测Willis环脑动脉血流之外,尚能检测颅外颈总动脉,颈内动脉、颈外动脉及其分支,也能检测眼动脉,因此,应该更全面地分析TCD所获得的信息.……

简介：　　目前病烟雾(Moyamoya病)的外科治疗意见尚不完全一致,原因是很难获得Moyamoya病患者自然病程的资料,难以进行大规模、多中心对照试验研究.有关外科治疗Moyamoya病的手术术式较多,如颅内外血管重建术、颈动脉外膜剥脱术(颈动脉周围交感神经切除)、颅骨钻孔硬膜切开蛛网膜剥脱术、颞肌贴覆术、大网膜移植贴覆术等,其中大部分由于疗效不明确风险较大已很少采用,而目前效果确切,且被广泛采用的是颅内外血管重建术,包括颅外与颅内血管的直接、间接或联合血管重建术.……

简介：　　最初烟雾病的诊断是依据脑动脉造影,而且早在1969年日本学者Suzuki和Takak就已经根据脑动脉造影建立了烟雾病脑动脉造影的分期.除了分期之外,DSA也提供了烟雾病某些特殊的血管改变.……

简介：　　1病例简介　　患者男,43岁,农民,因'复视伴左上睑下垂7d,加重1d'于2007年3月14日入院.　　患者于入院前7d无明显诱因出现复视伴左上睑下垂,可睁眼,言语欠清,伴轻微头痛,无眩晕,无恶心呕吐,无肢体无力及抽搐,无意识障碍,1d前左眼睁眼不能.入院前2个月突发失语伴右肢活动不良,在当地医院诊断为脑梗死,治疗后好转.否认高血压,糖尿病病史.……

简介：烟雾病合并甲状腺功能亢进是烟雾病中的一种特殊类型，文献报道较少且病因不明。2011年3月至2012年12月济宁医学院附属医院收治了两例烟雾病合并甲状腺功能亢进患者，现报道如下。

简介：单侧烟雾病是以一侧颈内动脉末端及其主要分支进行性狭窄、闭塞以致脑底出现烟雾状血管的慢性血管病。单侧烟雾病的发病率最高达17．8％，其家族发病率占6．7％。发病年龄的双峰分布、儿童及成人的两种首发症状均与典型烟雾病基本一致，但成人单侧烟雾病患者的脑出血发生率较高，且主要为脑室出血。单侧烟雾病进展勾典型烟雾病的发生率最高可达58．8％。手术治疗可有效地降低缺血性卒中的发生，提高预后，但其适应证有待进一步研究。本文就单侧烟雾病的流行病学、病因学、临床特征、影像学特征、手术及预后等最新研究进展做一综述，增强认识，为诊断及治疗打下基础。

简介：目的探讨烟雾病的临床特点。方法回顾性分析鲁西南地区103例烟雾病患者的性别、发病年龄、既往史、家族史、临床表现。结果103例患者中以脑出血表现为主的有43例,以缺血症状为主的有55例,以反复出现脑梗死或脑出血表现的2例,以动眼神经麻痹为主要表现1例,产前子痫1例,1例儿童以溶血性贫血为首要表现,发现动脉瘤6例,单侧烟雾病15例。103例患者中均未发现有家族史,11例钩端螺旋体试验阳性,4例有甲状腺功能亢进症病史。结论烟雾病临床表现多样,以缺血症状为主,烟雾病发病与甲亢、钩端螺旋体感染有一定的关系。

简介：目的探讨改良脑-硬膜-动脉融合术（EDAS）治疗缺血性烟雾病的疗效。方法回顾性分析21例缺血性烟雾病病人的临床资料。其中单侧缺血性烟雾病6例，双侧缺血性烟雾病15例，病人经CTA、MRA或DSA检查证实。行双侧改良EDAS术12例。单侧改良EDAS术9例。结果本组手术均顺利。硬脑膜内层病理检查提示：存在炎症反应15例，未见异常6例。术后出现硬脑膜下积液l例。16例病人随访3-12个月，无短暂性脑缺血发作和脑卒中发生；行DSA复查13例，颅底异常血管明显减少10例。无明显变化3例。结论改良EDAS术安全、微创，治疗缺血性烟雾病近期效果良好，远期疗效有待于进一步随访。

简介：目的探讨成人烟雾病患者的临床特点，以提高对烟雾病的认识。方法回顾徐州医学院附属医院神经内科2010年1月～2011年12月收治的27例初次诊断烟雾病住院患者的临床资料，分析烟雾病的发病年龄、性别和伴发疾病的特点。结果本组患者发病平均年龄39．2岁，其中男性患者为33．6岁，女性为41．5岁，不同性别患者组发病年龄比较差异无显著性；不同性别患者间临床表现分布无显著性差异；男女患者比例1：2．38，发病频数分布拟合优度检验差异具有显著性（x2=4．481，P=0．034）；患者起病形式为缺血性卒中表现者占59．25％；本组中3例累及椎基底动脉系统，占11．11％；40．74％患者合并高血压。结论本组成人烟雾病患者中女性患者比例高于男性，多数患者临床表现为缺血性脑卒中。该病受累血管可以合并椎一基底动脉系统。

简介：1病例简介患者女，23岁。因“言语不清伴右侧肢体无力10个月，视力下降8个月，头痛2个月”于2006年10月27日入院。患者2005年12月下旬突然出现右侧肢体无力，在当地医院就诊，因患者发病3周前有咳嗽、头痛、乏力及发热，体温最高达38．9℃，

简介：目的探讨成人型烟雾病的临床特点、影像学分期及代偿机制.方法对20例经常规数字减影血管造影（DSA）确诊的成人型烟雾病患者（〉16岁）的临床特点、影像学分期及代偿机制进行回顾性分析.结果成人烟雾病发病年龄多在40岁左右发病,以脑出血为主,临床主要表现为突发剧烈头痛、意识障碍、失语及一侧肢体瘫痪.CT和MRI显示：脑出血12例（60%）,脑梗死3例（15%）.DSA造影示：双侧大脑中动脉闭塞10例,双侧大脑前动脉闭塞9例,单侧大脑中动脉闭塞11支,单侧大脑前动脉闭塞5支,单侧大脑前动脉狭窄9支,单侧大脑中动脉狭窄6支.在20例患者、40个（侧）大脑半球中,共有39侧大脑半球受损,根据DSA结果将烟雾病分为6期分别为：第Ⅰ期到第Ⅵ期分别为3（7.7%）、9（23.1%）、16（41.0%）、7（18.0%）、3（7.7%）、1（2.5%）侧大脑半球.颅内血管代偿：软脑膜动脉、脉络膜后动脉及胼胝体背动脉代偿增粗25根,眼动脉代偿增粗7根,脑膜中动脉代偿增粗11根.烟雾病合并动脉瘤2例.结论成人型烟雾病的发病高峰在40岁,以脑出血多见,双侧病变为主,大多数患者在发病时处于第Ⅱ~Ⅳ期（烟雾状血管旺盛期）,大多数患者存在丰富的颅内外血管代偿.

简介：目的分析颞浅动脉植入联合脑膜反转治疗烟雾病的临床效果。方法对16例经数字减影血管造影（DSA）证实的烟雾病患者，均采用颞浅动脉植入联合脑膜反转手术的方法治疗。结果16例患者随访6～18个月，未再发生脑缺血或脑出血，所有病例都没有新脑梗塞出现，临床症状均好转，复查见颅底血管网增加，血液供应有明显改善，伴侧支血管形成。结论颞浅动脉植入联合脑膜反转是治疗烟雾病的一种选择。