简介：烟雾(moyamoya)病又称为自发性Willis环闭塞症.该病脑血管造影的特点不仅是双侧颈内动脉终末段狭窄或闭塞,而且双侧脑底可见程度不同的异常网状血管.有时一些主要的脑动脉也会出现不显影的情况,如大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA),甚至包括大脑后动脉(PCA).国际医学界40多年已经积累了很多关于烟雾病的研究结果.在当前的技术条件下,诊断烟雾病已不再困难.

简介：目的探讨烟雾病合并Graves病的临床特征和颅内外血管重建术的效果。方法回顾性分析4例成人烟雾病合并Graves病患者的临床资料,女3例,男1例,平均年龄（32±7）岁。对4例患者在经药物治疗甲状腺功能正常后,均行颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术,观察手术疗效及随访结果。结果（1）3例表现为脑梗死,1例表现为频繁短暂性脑缺血发作。DSA证实2例为单侧烟雾病,2例为双侧烟雾病;头部MRI均可见脑梗死灶。（2）药物治疗甲状腺功能正常后,3例烟雾病症状稳定,1例在术后1周内有高热、心率快等高代谢症状;血管重建术后随访6~18个月症状改善,1例良好,3例优秀,Graves病均无复发。复查头部MRI提示4例患者均无新发脑梗死灶,MR血管成像可见缺血灶区域脑沟内动脉充盈较术前明显改善,有2例可见患侧大脑中动脉M2~M3段逆行充盈。术后单光子发射计算机体层扫描脑灌注成像提示,手术侧缺血灶灌注较手术前明显改善。结论合并Graves病时烟雾病症状加重,表现为急性或慢性脑缺血症状。控制甲状腺功能亢进症状后,脑缺血症状多数能缓解。颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术能够建立有效的侧支循环,改善临床症状。

简介：目的探讨免疫相关蛋白与烟雾病的关系。方法术中留取25例烟雾病患者（烟雾病组）和5例颅内海绵状血管瘤患者（对照组）的硬脑膜标本，采用免疫组织化学法（sP法）检测硬脑膜血管壁IgG、IgM、补体c3及血管细胞黏附分子1（VCAM-1）的表达，采用HE染色观察血管的病理学改变。结果①HE染色显示，两组的硬脑膜血管壁均主要由内皮细胞和外层的周细胞构成，无中膜结构。与对照组比较，烟雾病组有部分内皮细胞核深染，向管腔轻度突起。②烟雾病组硬脑膜血管壁的IgG、IgM、补体c3阳性表达发生率分别为92％（23／25）、84％（21／25）及84％（21／25），对照组分别为20％（1／5）、20％（1／5）及40％（2／5），两组比较差异有统计学意义P〈0．01或P〈0．05。对照组硬脑膜血管即使有IgG、IgM、补体c3阳性表达，也均为弱阳性（＋）表达。烟雾病组硬脑膜血管VCAM-1阳性表达发生率为14％（3／21），对照组为0，差异无统计学意义。结论免疫相关蛋白可能参与烟雾病患者的血管损伤。

简介：目的：探讨儿童烟雾病临床特征及实施脑硬膜颞浅动脉融通术（EDAS）的预后。方法根据患者第1次手术时的年龄,将2004年1月-2010年12月317例接受EDAS的儿童烟雾病患者分为3组：幼儿组（年龄〈3岁,16例）,学龄前组（年龄36岁,42例）,青少年组（〉617岁,259例）。回顾性分析患者的临床资料并对手术疗效进行评估。结果（1）3组患者中,手术干预前脑梗死发生率幼儿组（81．2%,13/16）和学龄前组（69．0%,29/42）显著高于青少年组（48．3%,125/259）,差异有统计学意义（χ2=11．741,P〈0．01）；（2）手术干预前原脑梗死体积增大或在不同部位脑梗死再发率幼儿组（62．5%,10/16）高于学龄前组（31．0%,13/42）和青少年组（3．9%,10/259）,差异有统计学意义（χ2=77．437,P〈0．01）；（3）总体预后优良率为86．4%（274/317）,3组间比较,差异有统计学意义（χ2=9．026,P〈0．02）。结论烟雾病幼儿患者病情进展迅速,临床预后差；对儿童烟雾病患者及早实施EDAS安全有效。

简介：目的分析合并大脑后动脉（PCA）病变的烟雾病患者脑血流异常灌注情况。方法共纳入27例合并PCA病变的烟雾病患者，根据DSA检查结果，判定27例患者54侧的半球的铃木分期，及54支PCA的病变程度。27例患者均接受单光子发射断层显像术（SPECT）检查，记录额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底核区3～4个感兴趣区的平均局部脑血流量（rCBF），用各个脑区rCBF与小脑的rCBF的比值作为各个脑区rCBF的相对值。判定PCA病变程度、不同铃木分期对各脑叶rCBF相对值的影响。结果①随着PCA病变程度的加重，额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底核区的rCBF相对值均逐渐下降，差异具有统计学意义，均P〈0．05；其中顶叶轻度PCA病变的rCBF相对值（74±6）高于中度（63±9）、重度病变（60±17）PCA的rCBF相对值，差异有统计学意义；枕叶轻度PCA病变的rCBF相对值（72±7）高于中度（65±9）、重度病变（60±15）PCA的rCBF相对值，差异有统计学意义。②不同铃木分期的额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底核区rCBF相对值比较，差异均无统计学意义，P〉0．05。结论各脑叶的rCBF相对值随着PCA病变程度加重而下降，但与铃木分期的病变程度无关。脑血管后循环病变可能是影响烟雾病患者脑血流灌注水平的重要因素。

简介：目的探讨脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）治疗出血型烟雾病的疗效及其影响因素。方法回顾性分析85例2002年12月—2011年12月在解放军第三。七医院行双侧EDAS治疗、术后采用DSA随访的出血型烟雾病患者的临床资料。分析项目包括性别、首次手术年龄，术前出血次数、脑代谢情况（正电子发射断层扫描，PET）评估、脑出血类型、是否合并脑缺血症状、烟雾病分期、大脑后动脉是否受累及是否有并发症（高血压、高血脂、高血糖任意一项），这些因素对血管重建效果的影响。结果①对85例（170侧大脑半球）术后6～43个月进行了随访，平均随访时间（13±8）个月。170侧大脑半球血管重建有效率为50．6％（86／170）。2例在随访期发生再出血，DSA显示颅外血管已向颅内大量代偿。②单因素分析显示，随着年龄的增大，EDAS的有效率逐渐降低（P=0．003）；出血前有缺血症状（P=0．0001）、术前脑代谢降低或缺损者（P=0．0001）及术前多次出血者（P=0．057）血管重建的效果更好。③多因素Logistic回归分析显示，高龄（OR=1．919，95％CI：1．163～3．167，P=0．011）是影响出血型烟雾病患者手术效果的独立危险因素，出血前有缺血症状（OR=0．252，95％CI：0．067～0．952，P=0．042）、脑代谢降低或缺损（OR=0．016，95％CI：0．004～0．060，P=0．000）是影响手术效果的保护性因素。结论年龄越低、出血前有缺血症状、脑代谢障碍者的血管重建效果更好。

简介：目的：探讨颞浅动脉-大脑中动脉吻合结合脑-硬膜-肌肉血管融合术治疗烟雾病的临床疗效。方法：选择27例烟雾病患者。采用Matsushima（1990）的分型标准,27例患者中6例为第3期,11例为第4期,7例为第5期,3例为第6期;以缺血首发21例,出血首发6例。27例均行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合与脑-硬脑膜-肌肉血管融合术相结合的手术治疗,其中3例行同侧颞浅动脉2个分支吻合,1例行双侧手术。术中采用多普勒超声,术后采用CTA、DSA观察吻合血管通畅情况,并采用TCD、CT灌注评价脑血流改善情况。结果：①吻合口通畅情况：27例患者吻合口全部通畅。7例DSA复查显示,与间接手术相关的脑膜动脉和颞中深动脉均与皮质动脉之间形成新生血管吻合。②脑血流改善情况：26例术后1周内复查CT灌注成像,显示吻合侧血流量、血容量及血流峰值时间明显优于对侧。③临床症状改善情况：缺血患者术后TIA未再发作,原有缺血症状改善或消失;6例出血患者随访至今,未再有出血。④并发症：1例Ⅳ型患者术后第3天CT复查显示,距吻合口约3～4cm的前方左侧额叶出现新发小片梗死灶。全部患者未出现由于破坏原有自发血管吻合、颞肌占位效应及过度灌注等并发症。结论：颞浅动脉-大脑中动脉分支直接吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术对脑烟雾病患者具有较好的疗效。