简介：1病例资料患儿,女,6岁,以“反复腹痛1月余,黏液便10d”为主诉,于2016年11月10日入住复旦大学附属儿科医院（我院）消化科。患儿34d前无明显诱因出现发热,最高体温为40℃,热型无规律,无明显上呼吸道感染症状。

简介：目的观察先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白表达的变化。方法选择2012年10月至2016年10月湖南省儿童医院收治先天性巨结肠患儿40例作为观察组,同期选择本院肠套叠患儿40例作为对照组。采用免疫组织化学法对患儿结肠组织钾离子通道蛋白的表达进行测定。结果观察组HERG1钾离子通道蛋白表达阳性率、Kv3.4钾离子通道蛋白阳性率分别为85.0%(34/40)、90.0%(36/40),显著高于对照组0%、10.0%(4/40),差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白呈高表达特征,可能为先天性巨结肠重要的发病机制之一。

简介：8岁女性患儿,因间断咳嗽、发热3年余,再发1月余入院。近1年反复出现口腔黏膜溃疡。体格检查发现右上背部皮肤色素脱失。外院多次查血常规和免疫功能正常。多次肺部CT提示肺部感染病灶,经抗感染治疗,发热咳嗽仍反复,右肺部病变持续存在,抗结核治疗无效。多次血常规检查发现粒细胞缺乏,行基因检测,确定为RTEL1基因纯合突变所致先天性角化不良（DC）。RTEL1基因突变的先天性角化不良患者易出现肺部并发症。由于RTEL1基因序列有高度可变性,突变位点很多,突变方式多样,且可以通过常染色体显性或隐性遗传方式遗传,因此其临床表现多样,易致漏诊及误诊。对不明原因反复肺部感染的患儿,应注意口腔、皮肤和指趾甲的检查并监测血常规以排除DC。DC目前无特效治疗,出现骨髓衰竭和肺功能衰竭时,造血干细胞移植和肺移植是目前唯一的治疗方法,雄激素及其衍生物对部分病人有效,针对端粒途径的靶向药物有望给DC患者带来希望。

简介：先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）是由于胚胎发育异常导致膈肌缺损,致使腹腔脏器疝入胸腔,从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病.据近年文献报道,CDH发病率约为1/2500-3000,若包括死产婴儿在内,发病率接近1/2000,一般左侧多于右侧,左右侧发病比例约为6：1,双侧较少见,约占2%[1].

简介：小儿先天性膈疝已列入新生儿高危疾病行列,其早期诊断有了新的突破,产前规范检查及有效宫内干预使其发病率降至1/5000-2500[1].但仍约有44%的先天性膈疝患儿合并多种畸形[2].其死亡率仍高达50%-60%,后期治愈率仅60%-70%[3,4].规范诊疗流程,延长预后生存时间,提高生活质量,仍是待解决的首要问题.

简介：先天性膈疝在活产婴儿中发病率约1/2400-3000[1].我国尚缺乏大样本发病率的报道,部分可能产前或生后未经诊治而死亡.既往认为胸腹膜管闭合障碍是膈疝形成的原因,2015年Merrell提出胸膜腹膜返折发育缺陷才是先天性膈疝形成的组织学基础[2].

简介：目的探讨3月龄以下小婴JLTn巢囊肿的诊治经验及方法。方法回顾性分析2010年7月至2016年1月经本院治疗的22例产前诊断的卵巢囊肿病例，诊断年龄为产前28～40周，观察发现侧别、胎龄、手术日龄及囊肿大小与患儿卵巢是否缺失情况，总结诊治过程中的经验和体会。结果22例产前诊断的卵巢囊肿分别于生后4～80d经腹腔镜辅助下行卵巢囊肿切除或剔除手术，其中12例（占54．5％）因卵巢发育不良或扭转而切除。卵巢缺损组患儿囊肿直径大于卵巢正常组患儿，分别为（9．75±4．20）cm、（6．60±1．78）cm，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论卵巢囊肿引起患儿卵巢萎缩及扭转坏死的几率较大，囊肿过大易造成卵巢缺损或发育不良。腹腔镜手术可以有效治疗该病，发现囊肿逐渐增大时应及时手术。

简介：目的探讨低压空气灌肠辅助定位在小儿异位阑尾炎诊治中的应用。方法对58例临床症状及血常规等检查符合急性阑尾炎诊断，但右下腹疼痛不明显的患儿（可疑阑尾炎）常规应用电脑遥控灌肠整复仪低压空气灌肠进行术前辅助定位。结果经过辅助定位发现低位（盆腔左侧位）阑尾炎38例，高位（肝下位）阑尾炎18例，左腹部阑尾炎2例。手术时间25～53min，平均40min。预后和并发症与非异位阑尾炎元明显差异。结论经术前辅助定位后可做到有目的选择腹部手术切口，避免术中盲目延长切口，这将减轻对患儿身体的创伤，节约手术时间，减少术中副损伤及术后并发症。低压空气灌肠术前辅助定位在小儿异位阑尾炎的诊治中是一种操作简单、经济、方便、实用的方法。

简介：目的评估扩肛治疗在婴幼儿便秘以及巨结肠根治术后处理中的疗效。方法对60例功能性便秘婴幼儿（为便秘治疗组）和60例经肛门巨结肠根治术后1个月的患儿（经肛门巨结肠根治术组）运用本院专利扩肛器分别行扩肛治疗，并进行排便功能问卷调查、结肠钡灌肠和肛门直肠测压检查，对扩肛前后肛肠功能进行综合评价。结果便秘治疗组60例经过扩肛治疗后，50例便秘消失（每日均排大便）；8例便秘好转（偶有停止排便2—3d，干预后恢复）；2例无效；复查结肠钡灌排空延迟，RAIR阴性率、肛管蠕动波紊乱较扩肛前明显减少（P〈0．01）。经肛门巨结肠根治术（Soave）组60例于术后1个月行扩肛治疗，随访6个月后，42（70％）例排便次数逐渐减少至每日1—2次，复查钡灌排空延迟，RAIR阴性率、肛管蠕动波紊乱较扩肛前明显减少（尸〈0．05）。结论扩肛治疗对于婴幼儿功能性便秘而言，可以建立反射，刺激便意；促进蠕动，缓解肛压；阻断肠神经元病变的继续发展。对于巨结肠根治术后患儿而言，可以扩开瘢痕，使排便通过无阻力；促进新建直肠顺应性恢复；促进直肠肛管抑制反射建立；促进蠕动，缓解肛压，减少肠炎发生，最终使肛管直肠排控便机制达到正常。

简介：目的总结腹腔镜下自制缝针腹膜内补片治疗儿童复发性腹股沟疝的方法和经验。方法基础麻醉加硬膜外麻醉，脐部置镜、脐水平左侧腹直肌外缘置操作钳，疝内环口的体表投影作为缝针进针的标识。在腹腔镜下运用自制带线针及针钩，对32例36侧术后复发腹股沟疝内环口进行高位结扎术、腹膜内加补片固定。结果32例儿童复发性腹股沟疝均顺利完成手术，平均手术时间20min，术后恢复快，手术后次日即能下床活动，无明显并发症。随访全部病例1～2年，无疝复发、无腹痛及肠梗阻等并发症。结论腹腔镜下自制缝针腹膜内补片治疗儿童术后复发腹股沟疝，安全可靠，创伤小，疗效好，恢复快，特别适合巨大疝的修补手术，值得临床推广应用。

简介：目的腹型过敏性紫癜是儿童常见的血管反应性疾病,常常以胃肠道症状为主要表现.近年来有越来越多的研究表明腹型过敏性紫癜与幽门螺杆菌感染密切相关,也逐渐得到大家的重视,丁撄教授在治疗幽门螺旋杆菌相关性腹型过敏性紫癜的过程中灵活运用黄连和紫草,共奏清热解毒、活血化瘀之效,取得了良好的效果.

简介：目的观察地塞米松联合丙种球蛋白治疗小儿过敏性紫癜(HSP)性肾炎的疗效及对尿蛋白、尿红细胞的影响。方法选择2014年5月至2016年5月惠州市第一妇幼保健院儿科收治的90例HSP患儿为研究对象,随机分为观察组和对照组各45例。对照组采用地塞米松进行治疗,观察组采用地塞米松联合丙种球蛋白进行治疗。4周为1个疗程。观察两组临床疗效、治疗前后凝血指标、24h尿蛋白和尿红细胞水平及患儿不良反应情况。结果观察组治疗后总有效率为95.6%(43/45),显著高于对照组77.8%(35/45),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4周后,两组凝血酶原时间较治疗前均无明显改变,差异无统计学意义(P>005);两组部分凝血活酶时间显著高于治疗前,纤维蛋白原含量显著低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗后部分凝血活酶时间值显著高于对照组,纤维蛋白原含量显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患儿24h尿蛋白、尿红细胞水平与治疗前比较均降低,差异有统计学意义(P<0.05);观察组24h尿蛋白、尿红细胞水平显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率为44%(2/45),对照组不良反应发生率为6.7%(3/45),两组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前和治疗4周时两组患儿肾损害发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗3个月后随访观察组失访1例,对照组肾损害发生率为28.9%(13/45),显著高于观察组11.4%(5/44),差异有统计学意义(P<0.05)。结论地塞米松联合丙种球蛋白治疗小儿过敏性紫癜性肾炎效果确切,能够显著降低患者尿蛋白和尿红细胞水平,改善患儿肾功能,不良反应较少,值得临床推广。

简介：目的探讨新生儿腹壁切口完全性裂开的病因、预防及治疗措施。方法回顾性分析本院2009年6月至2015年6月收治的211例新生儿开腹手术临床资料，其中5例发生腹壁切口完全性裂开，日龄2～28d，体重1．9～3．5kg，男性4例，女性1例，足月儿3例，早产儿2例，横切口2例，纵切口33例。5例均为消化道疾病的手术，其中小肠造瘘术2例，肠切除肠吻合术1例，肠修补术1例，ladd及阑尾切除术1例。结果211例新生儿开腹手术患儿中，发生切口完全性裂开5例，切口裂开率为2．4％，且均为消化道疾病。1例肠造瘘及肠吻合、修补术患儿第1次手术中有肠内容物污染腹腔；1例行ladd及阑尾切除术患儿再次缝合切口时腹腔探查见结扎阑尾的线头脱落，腹腔内可见脓性分泌物，但未见阑尾残端瘘。5例患儿经扩创再缝合后全部治愈，无再裂开现象发生，无死亡病例。术后随访6～12个月无切口疝，切口愈合良好。结论新生儿腹壁切口完全性裂开是剖腹手术后一种严重的并发症，发生后需紧急处理。避免新生儿腹壁切口完全性裂开主要在于提高认识，积极预防，减少诱发因素。

简介：目的观察负压封闭引流（VacuumSealingDrainage，VSD）技术对各种原因造成的小儿感染性创面的治疗效果并对结果进行分析。方法2011年1月至2016年5月对49例患儿的62个因机械外伤、烫伤或感染等所导致的深度皮肤软组织感染创面，应用VSD技术进行前期清创治疗，待创面的新鲜肉芽组织生长良好后予以植皮等方法修复。结果49例患儿62个创面使用VSD治疗7～15d后，创面肉芽组织均能生长良好，植皮成活率在90％左右。未发现贫血、脓毒血症、电解质紊乱等严重并发症。结论VSD技术应用于小儿大面积感染创面的修复，能够有效快速去除创面坏死组织，控制感染，刺激创面肉芽组织生长，缩短病程，减少换药痛苦，且无明显不良反应。

简介：目的研究细菌性血流感染患儿入院48h内发热程度与预后的关系。方法回顾性统计了2008年9月至2016年9月间入住中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护病房（PICU）所有诊断为脓毒症的病例资料,筛选出符合细菌性血流感染的病例,根据其入院48h内最高体温将其分为5组：〈36.5℃组,36.5℃-组（正常对照）,37.5℃-组,38.5℃-组和39.5℃-组,比较5组病死率有无差异。结果符合细菌性血流感染的病例共213例,其中〈36.5℃组5例,36.5℃-组44例,37.5℃-组73例,38.5℃-组69例,39.5℃-组22例。213例患儿中,死亡48例。5组病死率比较差异有统计学意义（P〈0.01）,其中〈36.5℃组及39.5℃-组病死率显著高于正常对照组,差异有统计学意义;其他两组（37.5℃-组和38.5℃-组）与正常对照组比较差异无统计学意义。结论细菌性血流感染患儿入院48h内最高体温低于36.5℃或高于39.5℃者病死率会明显升高。

简介：目的探讨儿童抗生素相关性腹泻（AAD）中艰难梭菌感染（CDI）的发生情况及临床特点，为抗生素相关CDI的诊治提供依据。方法纳入2016年6月1日至2017年10月1日在复旦大学附属儿科医院行CD毒素A/B检测和CD厌氧培养且符合AAD诊断标准的住院患儿，排除＜1月龄、粪便常规细菌培养和病毒检测等临床信息不完整的病例，重复病例仅纳入首次诊断AAD时的临床信息。毒素A/B检测阳性或结肠镜检查提示假膜性肠炎者CDI组；余为非CDI组。单人从病志中采集一般资料，基础疾病，出现AAD相关腹泻症状前2个月内的抗生素使用情况，1个月内的治疗和药物使用情况，实验室指标等。结果符合本文纳入标准的AAD患儿150例，年龄40d至15岁2月，中位年龄1.4岁，男103例(68.7%)。CDI组24例（16.0%），非CDI组126例。①CDI组急性腹泻22例（中位腹泻天数8d），因克罗恩病导致的慢性腹泻急性加重1例；因结肠息肉导致的迁延性腹泻急性加重1例，发热11例（45.8%），呕吐8例（33.3%），腹痛2例（8.3%），腹胀1例（4.2%）；1例（1/5，20%）结肠镜显示为伪膜性肠炎。②CDI组和非CDI组发病年龄，性别，基础疾病，腹泻前2个月内抗生素应用情况，腹泻前1个月内手术或糖皮质激素、免疫抑制剂和抑酸药应用情况，实验室指标差异无统计学意义(P＞0.05)。多因素logistic分析显示CDI和非CDI临床表现和常规实验室检测指标差异无统计学意义(P＞0.05)。③AAD的主要治疗措施为停用广谱抗生素，益生菌辅助治疗，CDI患儿症状无好转时加用甲硝唑（应用5~7d后未见明显好转改口服万古霉素）。CDI组腹泻均好转或痊愈，非CDI组117例（94.4%）腹泻症状好转，9例死于腹泻外的其他原因。结论儿童AAD中CDI发生率为16.0%，发热、呕吐为最常见的临床表现，经治疗后预后良好，仅凭临床表现和实验室检测指标不能区

简介：闭塞性细支气管炎是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征,是一种不可逆的慢性阻塞性肺疾病.赵坤教授认为,本病多为阳虚为本、痰瘀为标之本虚标实证;治疗上强调分期论治初期,首倡先期论治;中期,化痰祛瘀为法;后期,扶阳固本为要,临证多能验效.

简介：目的观察持续冲洗结合负压封闭引流（VSD）治疗儿童急性血源性骨髓炎的临床疗效。方法选取本院自2006年1月至2013年2月间诊断为急性血源性骨髓炎，并且病原学培养阳性的22例手术治疗患者，分为观察组（＂VSD组）7例和对照组（传统手术组）15例，对两组患者的住院天数、体温恢复正常天数、换药次数、手术次数进行比较。结果观察组患者住院时间中位数为26（21～28）d，对照组为29（25—34）d，差异有统计学意义（Z=2．018，P=0．047）。观察组患者体温恢复正常时间中位数为11（9～13）d，对照组为15（13～19）d，差异有统计学意义（Z=2．834，P=0．003）。观察组患者换药次数中位数为1（0～1）次，对照组为4（3～6）次，差异有统计学意义（Z=3．556，P〈0．0001）。观察组患者手术次数中位数为1（1～2）次，对照组为2（2～3）次，差异有统计学意义（Z=3．082，P=0．003）。结论持续冲洗结合负压封闭引流（VSD）治疗儿童急性血源性骨髓炎效果理想，可以缩短康复时间、减少换药及手术次数，值得临床推广应用。

简介：目的观察肾炎康复片治疗小儿紫癜性肾炎血尿和蛋白尿的疗效及其安全性。方法选取2015年11月至2016年12月湖南省儿童医院收治的小儿紫癜性肾炎合并血尿和蛋白尿患儿112例,随机分为对照组和观察组各56例。对照组给予抗过敏和对症治疗;观察组在对照组基础上给予肾炎康复片治疗。2周为1个疗程。治疗3个疗程后观察两组临床疗效及不良反应。结果观察组临床总有效率为78.5%(44/56),高于对照组607%(34/56),差异有统计学意义(P<0.05);观察组不良反应发生率为19.64%(11/56),显著低于对照组73.21%(41/56),差异有统计学意义(P<0.05)。结论针对紫癜性肾炎伴有血尿和蛋白尿患儿给予肾炎康复片治疗效果显著,且安全无明显毒副作用。

简介：特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病之一，结合临床从“热、瘀、虚”3个方面着手对儿童特发性血小板减少性紫癜进行探讨及辨证论治。翟文生教授认为热邪是诱发和加重ITP的始发因素，瘀血贯穿于ITP的始末，虚是ITP的根本原因，故特发性血小板减少性紫癜临床治疗上应虚实并重，祛邪为标，治病求本，同时灵活运用中药的药性，辨证施治，经笔者多年临床观察，疗效确切。