简介：目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病（CADASIL）患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查，并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析。其中3例（先证者及其姐妹）经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断，余1例（先证者弟）经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病。结果先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积；Notch3基因突变：临床表现为渐进性记忆力减退，伴轻度偏瘫。家系中连续2代5例于43—48岁发病，均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现。MRI显示多发小灶性脑梗死，脑深部白质广泛稀疏和O＇Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、“人字征”、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、“黑洞征（blackholessign）”和“胡椒壶征（pepperpotsign）”等。简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分，其妹和弟分别为22分和29分；Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分，其妹和弟分别为25分和27分。结论Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛，但该评分难以反映疾病早期的l临床表现。

简介：目的提高对伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)临床特点和诊断方法的认识.方法对2003年4月7日收治的1例CADASIL患者的临床表现、影像学特点及皮肤活检结果等临床资料进行回顾性分析.结果主要临床表现为偏头痛、记忆力下降,头部MRI检查可见皮质下梗死、脑白质变性;皮肤活检电子显微镜显示小血管内皮下出现嗜锇酸颗粒.结论对出现反复发作性偏头痛的中年人,MRI检查示皮质下白质或基底节区长T1、长T2异常信号,应高度怀疑为CADASIL,需进一步行皮肤活检及基因检测,以明确诊断.

简介：目的研究胶质瘤病灶的血管造影表现与肿瘤新生微血管密度、恶性程度及预后的关系，为预测介入化疗的疗效及探索新治疗方法提供依据．方法对59例外科治疗后颅内残余瘤体最小径大于3cm的脑胶质瘤病人行DSA．对病灶染色情况进行分型，按Weidner法测定肿瘤微血管密度，并随访治疗恢复情况。结果非染色型胶质瘤病理构成以低级别胶质瘤为主，微血管密度为18．46±9．96．生存期43、1个月：羽状血管增生型以间变性星形细胞瘤为主，微血管密度为44．17±13．38，生存期24．7个月；斑片状浓染型以多形性胶质母细胞瘤为主．微血管密度为77．69±18．28，生存期14．9个月。统计分析结果显示：肿瘤灶染色类型与血管密度、病理类型均可反映胶质瘤的恶性程度．并与胶质瘤病人的生存期密切相关（P〈0．05）。结论胶质瘤病灶染色能较好地反映肿瘤的微血管增生情况与恶性程度．可作为胶质瘤介入化疗中评估病情和疗效的客观指标。

简介：螺旋体分为螺旋体科和钩端螺旋体科,前者为密螺旋体属(梅毒螺旋体、雅司等)及疏螺旋体(Ly-me病的伯氏色素螺旋体);后者为钩端螺旋体属(钩端螺旋体)[1].

简介：目的：探究儿童睡眠呼吸障碍（RDDS）的扁桃体组织、腺样体组织细菌学特点。方法：选取2017年1月至2018年1月在本院接受扁桃体及腺样体切除术治疗的RDDS患儿80例进行观察，其中行扁桃体及腺样体切除术66例，单纯腺样体切除术11例，单纯扁桃体切除术3例。行扁桃体切除术患儿77例中，有扁桃体炎反复发作史的45例患儿分为观察组，32例无扁桃体炎反复发作史患儿分为对照组。术中取腺样体和扁桃体组织进行细菌学检查，记录观察检查结果。结果：1）行扁桃体及腺样体切除术患儿中66例有63例（95.45%）扁桃体组织、腺样体组织中分离出的细菌种类相同，10例（15.15%）扁桃体组织、腺样体组织上均感染了2种细菌，致病菌相同。2）观察组、对照组患儿扁桃体组织中细菌检出情况差异无统计学意义（P〉0.05）；3）扁桃体组织、腺样体组织中流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌检出情况在各个季节分布比较，差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：RDDS患儿腺样体及扁桃体组织内细菌检出情况基本相同，且有无扁桃体炎病史患儿扁桃体组织中的细菌检出情况基本相同。

简介：患者男，62岁，教师，因突发头痛、呕吐、右侧肢体无力2h于2007年2月21日入院。患者入院前2h安静中突发头痛，以左颞部为甚，恶心、呕吐，言语不清。即来我院就诊，头颅CT示胼胝体高密度片状影延及顶叶．脑实质内未见异常密度灶，纵裂池及侧裂池密度增高，中线结构无移位。查体：血压21．3／12kPa，嗜睡状态，唤醒后能简单回答问题．但答非所问，烦躁不安，

简介：散发性包涵体肌炎（sporadicinclusionbodymyositis，sIBM）为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出，1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力，以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡（RV）和淀粉样物质沉积，以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一，目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病，但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。

简介：目的探讨显微手术切除松果体区肿瘤的方法和治疗经验。方法回顾性分析26例经显微手术切除的松果体区肿瘤患者的临床资料和随访结果。结果26例中19例采用Poppen入路,7例采用Krause入路。全切15例,次全切除5例,大部分切除6例。随访3个月~7年,肿瘤未见复发17例,复发2例（1例再手术）,植物状态生存1例,死亡2例（术后因瘤卒中死亡1例,术后2年死亡1例）,4例失随访。结论显微手术是松果体区肿瘤治疗的首选方法,Poppen入路是一种较理想的入路。

简介：目的探讨“脑室型”胼胝体胶质瘤的手术治疗效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经外科自2015年1月—2018年1月手术,并经病理检查证实的12例“脑室型”胼胝体胶质瘤患者的临床资料、显微外科手术方式及病理结果;评价患者的肿瘤切除程度及术后临床效果。采用电话、门诊等方式对患者进行随访。结果肿瘤次全切除患者9例,大部分切除者3例。术后病理检查示,9例患者为胶质母细胞瘤(WHOⅣ级),2例患者为弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ级),1例患者为间变型星形细胞瘤(WHOⅢ级)。术后,颅高压症状改善者7例,言语障碍改善者1例,认知功能障碍改善1例,大小便失禁改善2例。术后KPS评分>60分者7例,<60分者5例。随访3个月—3年,2例患者存活,其余患者均死亡。结论“脑室型”胼胝体胶质瘤多合并颅内压增高症状、认知功能障碍、梗阻性脑积水;肿瘤侵犯结构广泛,手术部位深、难度大、风险高,肿瘤难以全切;病理类型多为胶质母细胞瘤,预后差。显微外科手术治疗的近期效果较好,能有效缓解颅内高压症状,提高患者的生存质量。

简介：目的探讨切除松果体区及其附近肿瘤手术方法。方法采用Poppen入路手术切除松果体区肿瘤6例，小脑幕缘肿瘤3例，小脑半球上部9例。结果肿瘤全切除17例，大部分切除1例。所有病例小脑损害症状均有不同缓解，无新增手术损害症状及手术相关死亡病例。结论松果体区及其附近肿瘤采用Poppen入路手术切除是比较理想的选择。该入路具有体位简单、损伤小、术野开阔、肿瘤全切除率高和术后并发症少等优点。

简介：目的总结伽玛刀治疗松果体区肿瘤合并脑积水的经验。方法回顾性分析28例松果体区肿瘤合并非交通性脑积水病人的临床资料。均行伽玛刀治疗,肿瘤边缘剂量8～16Gy,平均13.5Gy;中心剂量16～32Gy,平均26Gy。结果随访12个月,定期随访复查MRI或CT,肿瘤消失或缩小25例,无变化3例;脑积水缓解25例,无变化3例。结论伽玛刀治疗松果体区肿瘤合并非交通性脑积水近期效果满意。

简介：腺样体肥大伴OSAHS是儿童常见疾病,手术治疗已成为主要治疗方法,但手术后OSAHS复发的案例不在少数,现根据各文献报导,分析腺样体肥大术后OSAHS复发的原因主要为：传统腺样体刮除术等手术未完全切除腺样体,合并分泌性中耳炎、鼻-鼻窦炎等临近器官疾病,扁桃体等淋巴组织代偿增生,肥胖等。积极治疗原发疾病,控制炎症发生是避免腺样体切除术后OSAHS复发的有效途径。

简介：目的分析松果体区肿瘤的影像特点,以提高诊断及鉴别诊断的准确率.方法回顾性分析经手术及病理证实的28例松果体区肿瘤的CT和MRI表现,其中8例患者术前行1H-MRS和DWI检查.结果28例松果体区肿瘤分别为生殖细胞瘤11例,畸胎瘤4例,星形细胞瘤3例,室管膜瘤1例,小脑幕缘脑膜瘤3例,松果体细胞瘤2例,松果体母细胞瘤1例,错构瘤1例.表皮样囊肿2例.影像学主要表现为松果体区囊实性肿块,密度/信号多变,部分肿瘤有其特征的形态、密度/信号及强化方式.生殖细胞瘤及松果体细胞肿瘤绝大部分为均匀实性肿块,密度/信号均匀.胶质瘤多为囊实性,且形态多变,密度/信号不均,变化大.成熟性畸胎瘤一般为混杂囊状密度/信号.胶质瘤1H-MRS可见到典型高Cho峰及低NAA峰,脑膜瘤往往测不到NAA峰,松果体母细胞瘤Cho峰较高,无Lip峰,而生殖细胞瘤多出现Lip峰.结论松果体区肿瘤的形态、密度/信号特征及强化方式有助于松果体区病变的诊断,1H-MRS及DWI对鉴别诊断有帮助,但部分肿瘤鉴别困难.

简介：我们经治一诊断为橄榄体-桥脑-小脑萎缩病例,兼有视网膜变性,眼球运动障碍,小脑及锥体外系症状.

简介：伴随大脑皮质路易小体（LB）形成的痴呆即被定义为路易体痴呆（DLB），其临床特征为波动性认知功能障碍、幻视和帕金森症候群。路易体痴呆在所有痴呆类型中约占20％，而在帕金森病（PD）患者中，近30％也最终发生痴呆即帕金森病痴呆（PDD）。帕金森病痴呆的病理改变与路易体痴呆极为相似，因此不断有争论路易体痴呆和帕金森病痴呆是否为同一种疾病？或是同种疾病的不同阶段？

简介：目的探讨精神病人社区康复与防治一体化对防止精神病人复发是重要措施之一。方法采取点到线的管理方法，使患者复发率降到最低限度。结果通过从点到线的管理，充分发挥医生，家庭在防治精神病人病情复发，恶化，衰退的作用。结论防治一体化是目前防治精神病人复发的重要措施，是使复发率降到最低限度的可靠办法，也是精神病防治医生，在病人出院前的工作重点。

简介：小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形（Chiarimalformation，CM），是一种以小脑扁桃体向下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形，脊髓空洞症（syringomyelia，SM）为其常见的合并症。本文就CM并SM的诊治进展作一综述。

简介：目的建立大鼠皮层扩散性抑制（CSD）动物模型，并研究其光学成像和电生理特性，为进一步的研究奠定基础。方法采用SD大鼠，在大鼠颅骨上分别钻磨出诱导窗口和观测窗口，分别用针刺和5mol／LKCl在诱导窗口诱导脑CSD，用0．9％NaCl作对照，电生理和光学成像的方法来描记CSD的产生与传播。结果针刺诱导组和KCl诱导组在观测窗口均可以观察到CSD波．在产生CSD波的同时，伴随着去极化电位的产生，而在NaCl对照组没有这一现象的发生。结论本方法制作的CSD动物模型．方法简单易行，可以用光学的方法直观观测CSD的产生发展，并结合电生理观测，适于在体研究，为进一步研究CSD的发生机制及其可能的作用提供了一种有效手段。

简介：1对象与方法1.1临床资料我科1994～2003年采用经胼胝体入路显微手术切除丘脑胶质瘤16例,其中男14例,女2例;年龄4～48岁;病程1个月～2年.

简介：目的探索胼胝体全段一期切开的安全性,观察该术式治疗癫疒间性脑病的有效性。方法回顾性分析我科手术治疗的37例癫疒间性脑病的临床资料。经临床症状学、神经电生理学、神经影像和神经心理学综合评估后,于全麻下额部切口、经前纵裂入路显微镜下一期切开胼胝体全段。依Engel分级标准评判手术效果。结果随访18～34个月,Engel-Ⅰ级3例,Engel-Ⅱ级25例,Engel-Ⅲ级7例,Engel-Ⅳ级2例,手术总有效率达75.7%。跌倒发作、强直发作、痉挛发作和强直-阵挛发作的有效率分别为86.2%、77.5%、61.6%和40.8%。14例患者出现不同程度的手术后并发症,缄默11例、轻偏瘫7例、颅内感染1例。其中13例患者分别在出院时和出院后1月内痊愈,1例患者仍遗留轻偏瘫。结论胼胝体全段一期切开安全、微创,无新发并发症;它能有效减少癫疒间性脑病的癫疒间发作频率、减轻发作程度。