简介：摘要常染色体显性遗传多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是导致终末期肾病最常见的遗传病。ADPKD以肾小管上皮细胞失去极性，囊肿进行性增多增大、囊内充满液体为特点，肾功能进行性下降，最终导致终末期肾病。随着对ADPKD研究的深入，我们发现ADPKD具有部分"肿瘤"特性。本文从基因变异、囊肿代谢改变、信号通路、微环境、临床表现及治疗等多方面综述ADPKD与肿瘤的相似点。

简介：一、项目简介（一）项目概述“显性特征最普遍吗”是基于网络的通过使用新颖独特的教学技术来增加学生学习经验的跨学科的研究性学习案例。该项目通过各种网络学习活动把来自不同国家和地区的学生收集的大量数据集中起来，并以组为单位开展研究性学习活动。参与项目的学生不仅有机会与专家在网络上进行同步的交流互动活动，还能使用异步讨论板来讨论与项目相关的主题，并将他们的学习成果发布到项目网站上。

简介：近几年在各地中考试题中出现了探索在运动过程中动点的运动路径问题，解决这类问题可以按照“特殊位置找界点，中间位置寻轨迹，一般位置探成因”的思路进行分析，从特殊情形入手，动中求静，以静制动，把动态问题转化为静态问题来解决，找到解决问题的突破口．

简介：目的：分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系的听力学及遗传学特征，制定致聋基因鉴定策略。方法对该常染色体显性遗传性耳聋家系进行问卷调查，听力学检测，绘制该耳聋家系的遗传图谱，分析其听力学及遗传学特征。结果该家系共5代，进行听力学检测者为33人，听力下降者19人。听力学表现为双侧对称的感音神经性耳聋，以高频听力损失为主,听力损失呈进行性加重，但该家系内2个不同分支听力下降时间明显不同，分别为10-30岁和60岁。该家系A组符合常染色体显性遗传感音神经性耳聋特点，B组符合显性遗传老年性聋特点。结论这个家系的两组成员分别表现出2种不同的听力学表型。A组成员为高频听力下降为主的感音神经性耳聋，符合常染色体显性遗传非综合征型耳聋特点；B组成员为高频听力下降为主的老年性聋，符合显性遗传规律,这2组成员可能分别由不同的致病基因导致，需要根据各自的听力学表型及遗传学特征分别制定耳聋基因筛查策略。

简介：《奉教人之死》是芥川龙之介系列"切支丹物"的代表作之一,其作品寓意复杂,结构精巧,包含了诸如狂热的信仰、罪与罚的觉醒、自我救赎等元素,借助于主人公的殉教寄托出作者更多的内心独白。

简介：摘要目的总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料，总结其一般信息、临床特征及基因改变。诊断标准参考美国国立卫生研究院(NIH)的高IgE综合征评分方法并结合基因检测结果，具体如下：(1)NIH评分>40分，存在信号转导及转录激活蛋白3基因(STAT3)致病突变；(2)NIH评分20～40分，存在明确已报道STAT3致病突变；(3)NIH评分<20分，排除。结果男3例，女4例。7例患儿发病年龄均在出生2个月内，平均诊断年龄3岁。7例患儿均有反复皮肤或肺感染。其中4例同时有皮肤和肺部感染，1例仅有皮肤卡介苗接种处脓肿，2例无皮肤感染患儿均有反复肺炎。5例患儿出现皮肤脓肿的平均年龄为1岁6个月，其中3例脓液培养为金黄色葡萄球菌。6例存在肺部感染患儿中，4例患儿形成了肺大疱。4例有中耳炎，4例有鹅口疮。1例同时有皮肤感染和肺部感染者，出现肝脓肿和脓毒症。7例患儿均有湿疹，6例于新生儿期出现湿疹，且4例湿疹是首次就诊症状。2例患儿同时有食物过敏症状。1例于1岁内有反复喘息。7例患儿血清IgE水平及血嗜酸性粒细胞计数均升高。患儿均存在信号转导及STAT3杂合致病突变，6例为新生突变，共有6个不同突变位点。4个突变位点为已报道位点，其中c.1145G>A、c.1144C>T、c.1699A>G，均为错义突变；c.1139+5G>A为剪切突变。2例突变未见报道，其中c.1031A>C为错义突变；c.2050G>T为无义突变，致病评级均为可能致病，且NIH评分>40分，符合高IgE综合征的诊断。结论湿疹是高IgE综合征常见和早发的临床表现，同时存在血IgE水平和嗜酸细胞计数增高需要与特异性皮炎相鉴别。但其常先后出现反复皮肤脓肿或肺炎，易形成肺大疱。婴幼儿临床表现不典型，基因检测有助于早期诊断。

简介：班级显性文化,即物质文化,指摸得着、看得见的环境文化。比如教室墙壁上的名言警句、悬挂在教室前面的班训、摆放在教室里的花草等。班级显性文化建设要突出'四有',展示出班级文化的魅力。有'图书'。班级图书是学生的最爱,因为班级图书是绘本和故事书等。本学年,我采用'四个一点'的方式丰富班级图书角的图书:一是收集一点图书角以前的书;二是花钱买一点学生喜

简介：摘要隐性广告植入影视剧渐渐被观众熟知，而其植入方式直接影响着影视剧和广告本身。隐性广告的植入方式也从“隐性”走向了“显性”，“显性”植入方式直接将广告品牌或产品在影视剧中展现出来。但是隐性广告“显性”植入方式也有优劣之分，好“显性”植入方式应建立在符合剧情的基础之上，而不是脱离剧情的生搬硬套。否则所产生的效果将会适得其反。

简介：关于“隐性失业”显性化朱满伦随着企业经营机制的转变和用工制度的改革，企业内有部分富余人员从生产岗位上撤下来待业，使得＂隐性失业＂显性化。最近，我们对辽阳市５户国营工业企业富余人员待业情况进行了调查，结果是，这５户企业离岗待业的富余人员总计２２２２７人...

简介：一、隐性失业显性化的概念界定1、传统概念的局限到目前为止,尽管许多人都在使用隐性失业显性化一词,但何谓隐性失业显性化,很少有人明确论及,处于一种各自意会,没有明确阐明的状态,即使有人论及,也仅是从隐性失业与显性失业字面解释的对比中,仿佛隐含了隐性失业显性化的意义。现被人们普遍接受的一种传统观念是:所谓隐性失业,就是指这种失业不以社会上存在失业人口的形式表现出来,这种失业实质上已存在,但社会上看不到失业人口,应有的失业人口被隐藏到企业内;所谓显性失业就是这种失业赤裸裸地以社会上存在相应的失业人口的方式表现出来。以此区别隐性失业和显性失业的关键是这种失业是否出现于社会,不出现于社会就是隐性的,出现于社会就是显性的,由此可以推出隐性失业显性化就是将企业内的失业者变为企业外的社会失业者,这种隐性失业显性化的界定,显然把现已广泛存在的职工离岗后,仍存在于企业内部,形成企业内部劳

简介：最近读林语堂先生撰写的《苏东坡传》,在字里行间发现男主东坡居士就是个显性的佛学大师。苏东坡跟朋友随便一句玩笑话语,便充满了佛教色彩。因为他是一个虔诚的佛教徒,他的出生地——四川眉山,与著名的乐山大佛比邻而居,离普贤菩萨居住的峨嵋山也很近。唐宋时期不仅国富民强,而且佛法也极昌盛,从皇帝到百姓,都拜佛信佛。

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简介：的词性标注有三种模式:显性标注,隐性标注,辗转标注.显性标注集中在代词、介词、助词、量词、象声词、叹词、连词中.本文着重指出对这些词的显性标注中存在的问题.

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简介：判定《离骚》句腰虚词的性质,必须直面三个语言事实：一是《离骚》虚词归类的困境：很多虚词无法归入现有虚词小类。二是《离骚》虚词使用的悖论：既有省略精简的倾向,又表现出过度泛用的现象。三是对应虚词＂兮＂的存在,对《离骚》虚词的性质判别有着直接的启示。《离骚》的句腰虚词具备两个特点：有声无义,规整排列。这些虚词是诗歌节奏的显性标记。作为节奏标记的虚词,就其来源而言,一方面受到散文的影响,另一方面是对《诗经》二分节奏的承续。

简介：摘要：现阶段，我国教育发展已经进入新时期，“立德树人”成为这一时期教学主要目标，这种情况下，德育、体育、美育及劳动教育同智育处在同等重要的位置，德育作为基础教育的关键，需要教师在教育过程中认识到“师爱”的重要性，充分发挥“师爱”在德育教育中的作用。本文将围绕“师爱的隐性内涵和显性呈现”这一话题进行研究和探索。

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简介：摘要目的对1例癫痫伴全面性发育落后患儿的临床特征及ZBTB18基因变异进行分析，明确其可能的致病原因，为临床诊断提供依据。方法选择四川大学华西第二医院确诊的1例癫痫伴全面性发育落后患儿，分析其临床表现、实验室检查及ZBTB18基因变异。结果患儿主要表现为全面性发育落后、身材矮小、癫痫发作；脑电图示睡眠期右侧中央区尖(慢)波多次发放，睡眠期额、右侧后颞区尖波偶见发放；头颅MRI示未见明显异常。全外显子测序显示ZBTB18基因(OMIM: 608433)存在杂合变异c.1282_1283del(p.Phe428LeufsTer72)，根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，c.1282_1283del判定为可能致病性变异(PS2+PVS1_Moderate+PM2_Supporting)。对目前报道的28例ZBTB18基因变异患儿的临床表型及基因型进行分析，运动发育迟缓、语言发育落后及癫痫3类临床表型在ZBTB18基因移码/无义变异，错义变异两组患者中差异具有统计学意义(P≤0.05)。结论ZBTB18基因c.1282_1283del变异可能为患儿的致病原因，基因检测结果为患儿的临床诊断提供了依据。移码/无义变异较错义变异可能更容易出现运动发育迟缓、语言发育落后。