简介:目的:通过分析套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特征,探讨影响预后的相关因素,指导临床实践。方法收集2008年7月至2014年7月收治的18例MCL患者的临床资料,回顾性地分析性别、年龄、套细胞淋巴瘤国际预后指数(MIPI)评分、骨髓受侵情况、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、B症状、Ki-67水平、乳酸脱氢酶(LDH)、白细胞(WBC)、淋巴细胞(LYM)、临床分期、首次治疗方法等各因素,采用Fisher精确检验对累积生存率进行比较,生存资料及预后分析采用乘积极限法(Kaplan-Meier法)绘制生存曲线。多因素分析采用Cox比例风险模型分析各临床要素对疾病预后的影响。结果年龄<65岁与≥65岁分组(P=0.036)、MIPI评分低危、中危、高危分组(P=0.049)、ki-67<30%或≥30%(P=0.001)与预后具有相关性,而性别、B症状、ECOG评分、β2微球蛋白、LDH、WBC、LYM、临床分期、首次治疗方法统计后差异无统计学意义(P>0.05)。结论患者的年龄<65岁预后好。MIPI评分中、低危组预后好,高危组预后差。免疫表型中Ki-67<30%较≥30%的患者预后好。
简介:目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现.以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况,并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号.无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞,细胞核形态欠规则,可见核分裂象:组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞,可见血管周聚集现象及软脑膜浸润,肿瘤细胞染色质深染,少部分细胞可见小核仁,核分裂象少见;肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案,同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液,治疗2d后患者出现昏迷,因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤,其组织学表现与发生在颅外组织者不同,影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤,临床治疗方案尚有待进一步探讨。
简介:摘要目的探讨转录因子SOX11在套细胞淋巴瘤(MCL)诊断中的价值。方法收集38例MCL及30例反应性淋巴结炎患者的临床资料及病理组织,采用免疫组织化学行SOX11、CyclinD1及其它相关抗体检测,应用荧光共聚焦显微镜观察SOX11蛋白的细胞内定位。结果38例MCL均表达B细胞相关抗原,97.4%(37/38)表达SOX11,92.1%(35/38)CyclinD1阳性;与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。3例CyclinD1阴性MCL中SOX11均为阳性表达;荧光共聚焦显微镜观察SOX11蛋白定位于细胞核。结论SOX11表达有助于套细胞淋巴瘤的诊断,包括可能被误诊的cyclinD1阴性母细胞样MCL。
简介:摘要目的探讨含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)患者效果及预后影响因素。方法回顾性分析2007年6月至2018年11月苏州大学附属第一医院血液科收治的56例≤65岁MCL患者临床资料,化疗方案中均包括利妥昔单抗,观察临床特征、治疗方案及生物学指标对总生存(OS)和无进展生存(PFS)的影响。结果56例患者中位发病年龄57岁,男性43例,女性13例。24例接受R-CHOP方案化疗;29例接受含阿糖胞苷方案化疗,其中15例接受R-hyper CVAD/R-MA方案化疗,14例接受R-CHOP/R-DAHP交替治疗;3例接受其他方案化疗。19例接受自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。56例患者中位OS时间74个月,2年OS率83.8%,3年OS率70.9%,2年PFS率72.0%,3年PFS率49.7%。国际预后指数(IPI)评分和治疗中是否接受ASCT是MCL患者OS和PFS的独立影响因素。含阿糖胞苷治疗组总有效率(ORR)93.1%,优于R-CHOP方案组(83.3%),差异无统计学意义(χ2=0.465,P=0.495);两组间OS及PFS差异均无统计学意义(OS:χ2=0.291,P=0.590;PFS:χ2=0.912,P=0.339)。诱导化疗达缓解的MCL患者中,ASCT巩固治疗可延长中位OS时间(72个月比124个月,χ2=3.973,P=0.040)及中位PFS时间(34个月比90个月,χ2=3.984,P=0.046)。简化MCL国际预后指数(sMIPI)评分中高危组患者中接受ASCT巩固治疗患者OS和PFS优于未接受ASCT治疗者(OS:χ2=5.037,P=0.025;PFS:χ2=6.787,P=0.009),而sMIPI评分低危组患者中,是否接受ASCT组间OS、PFS差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论含阿糖胞苷的化疗方案对改善MCL患者的预后和生存并不理想。对于诱导化疗达缓解及sMIPI评分中高危组的MCL患者,ASCT巩固治疗可改善其预后,可作为年轻患者的一线巩固治疗方案。
简介:摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料,分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后,采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果33例患者中位发病年龄66岁(55~84岁);男性26例(78.8%),女性7例(21.2%);常见的临床表现为贫血(31例,93.9%)、淋巴结肿大(16例,48.5%)和B症状(8例,24.2%)。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白,其中23例(69.7%)IgM-κ型,8例(24.2%)IgM-λ型,1例(3.0%)IgG-κ型,1例(3.0%)IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查,患者均表达B细胞表面抗原(CD19和CD20),16例(72.7%)患者CD5、CD10阴性,13例(59.1%)CD138阳性或弱阳性,5例(22.7%)CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例(30.4%)染色体核型异常,16例行MYD88 L265P突变检查患者中14例(87.5%)突变阳性。21例可评估疗效患者中,18例(85.7%)治疗有反应,可达到部分缓解或疾病稳定,但完全缓解率低(14.3%,3/21)。中位随访34个月(2~102个月),1例失访;中位总生存时间未达到,3年和5年总生存率分别为79.2%和67.9%。结论LPL是一类少见的好发于老年男性的惰性小B细胞淋巴瘤,病程较长,临床表现多样。血清学检查、骨髓细胞形态学及活组织检查、免疫分型和MYD88 L265P突变检测对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。
简介:摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊,影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏,头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性),CD30阴性,并检测到CLTC-ALK融合基因,诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤,按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植,移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见,起病隐匿,进展迅速,病理以表达ALK但不表达CD30为特征,治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主,预后不佳。