简介：无

简介：对多腺体自身免疫综合征（Polyglandularautoimmunesyndrome，PAS）病人术中延误诊治，发生以顽固性低血压为特征的肾上腺危象1例分析如下。

简介：摘要1例66岁女性患者因高血压病连续2年规律口服硝苯地平缓释片20 mg、2次/d，卡托普利25 mg、1次/d。近1年出现血糖偏低（3.0 mmol/L），近4个月频发低血糖昏迷。实验室检查示空腹血糖最低为1.6 mmol/L，胰岛素12 mU/L，C肽1.78 nmol/L，抗胰岛素抗体阳性。诊断为胰岛素自身免疫综合征。考虑可能与卡托普利有关，停用该药，继续服用硝苯地平缓释片，加用厄贝沙坦氢氯噻嗪，同时予泼尼松30 mg口服、1次/d，嘱患者调整饮食结构，以低碳水化合物为主，少食多餐。停用卡托普利3 d后，患者血糖控制在4.3~11.2 mmol/L，未再出现低血糖症状。

简介：摘要随着对自身免疫性脑炎认识的深入和新型抗神经抗体不断被发现，很多抗体相关神经免疫综合征作为疾病实体获得确认。同时一些伴有多种抗神经抗体阳性或者表型重叠的自身免疫性脑炎病例引起了临床关注。通过复习相关文献，探讨自身免疫性脑炎的这种重叠综合征的临床特点、机制与临床意义。

简介：

简介：无

简介：摘要目的总结并分析胰岛素自身免疫综合征（IAS）和外源性胰岛素抗体综合征（EIAS）的临床特征，探讨这两种综合征的异同点。方法选取2006年1月至2018年3月在解放军总医院住院的22例临床诊断为IAS（n=13）和EIAS（n=9）的患者作为研究对象，回顾性分析两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、空腹血糖、餐后2 h血糖、空腹C肽、餐后2 h C肽、空腹胰岛素、餐后2 h胰岛素、糖化血红蛋白及低血糖自发缓解比例。采用t检验或χ²检验比较两组患者的临床特征。结果IAS组及EIAS组年龄、男女比例和BMI差异均无统计学意义（P>0.05），空腹血糖［（4.2±1.8）比（10.2±5.1）mmol/L，t=3.254，P<0.01］、餐后2 h血糖［（9.6±4.9）比（19.3±6.6）mmol/L，t=5.240，P<0.01］和HbA1c ［（6.9±1.9）%比（12.6±1.3）%，t=4.454，P<0.01］差异存在统计学意义，但两组空腹胰岛素［923.5（287.1，3 714.4）比480.0（278.9，851.9）mU/L］、空腹C肽［5.1（3.3，13.2）比4.1（1.8，6.8）ng/ml］、负荷后2 h胰岛素［4 069.0（835.5，6 921.3）比968.7（381.1，3 113.0）mU/L］、餐后2 h C肽［14.6（12.3，24.4）比7.6（2.6，16.3）ng/ml］、空腹胰岛素/C肽摩尔比值（5.3±6.6比3.4±2.2）和负荷后2 h胰岛素/C肽摩尔比值（5.7±6.0比4.3±3.3）差异无统计学意义（均P>0.05）。两组患者低血糖自发缓解的比例［69%（9/13）比67%（6/9）］差异亦无统计学意义（P>0.05）。结论IAS与EIAS除了血糖存在差异，其人口学、胰岛素、C肽、自发缓解率、治疗策略和预后均无明显差异。

简介：摘要目的探讨自身免疫性肝炎与乙肝重叠综合征的临床诊断。方法回顾性分析2014年1月~2016年1月于我院确诊的自身免疫性肝炎患者的临床资料46份，将单纯性自身免疫性肝炎患者划分为对照组（23例），将自身免疫性肝炎乙肝重叠乙肝患者划分为观察组（23例），采用自身免疫性肝炎的诊断标准及评分系统，予以相应的分析与评价。结果观察组23例患者的丙氨酸转氨酶（425.0±167.1）（U/L）、天门冬氨酸转氨酶（302.8±151.8）（U/L），对照组丙氨酸转氨酶（264.7±140.4）（U/L）、天门冬氨酸转氨酶（196.0±97.2）（U/L），组间差异明显并具有统计学意义（P＜0.05）。结论单纯性的自身免疫性肝炎患者，与自身免疫性肝炎乙肝重叠综合征患者存在一定的差异性，在临床治疗的过程中应根据具体情况加以区别，以促进临床疗效。

简介：多囊卵巢综合征（polycysticovariansyndrome，PCOS）是生育年龄妇女常见的内分泌疾病，约占生育年龄妇女的5％～10％。近年研究表明，PCOS不仅存在生殖轴功能紊乱和生殖功能障碍，而且代谢综合征（metabolicsyndrome，MS）如2型糖尿病、脂代谢异常、心血管疾病及子宫内膜癌、乳腺癌的发病率均明显增高。

简介：摘要特纳综合征是一种以表型女性、X染色体完全缺失或部分丢失为特征的综合征。典型临床表现为：身材矮小、性腺发育不良、具有特殊的躯体特征(如颈蹼、盾状胸、肘外翻等)。而且特纳综合征与自身免疫性疾病的发生有关，如自身免疫性甲状腺炎、乳糜泻、1型糖尿病、炎症性肠病、斑秃或白癜风等。该文就特纳综合征相关的自身免疫性疾病及其发病机制和临床特点作一综述。

简介：摘要目的回顾性分析总结7例胰岛素自身免疫综合征（insulin autoimmune syndrome，IAS）患者的临床特点并文献复习。方法通过病例系统收集2012年12月至2022年3月7例IAS患者的临床资料，各项化验指标均由首都医科大学附属北京安贞医院检验科完成。结果7例患者中男性4例，女性3例；多在60~70岁发病；2例合并自身免疫疾病。其中6例为外源性IAS。7例胰岛素水平均异常升高、C肽水平均无下降、胰岛素自身抗体（insulin auto-antibody，IAA）均为阳性；7例均表现有低血糖症状，1例最低血糖4.2 mmol/L；5例患者胰岛素/C肽摩尔比>1。停用可疑药物、膳食调整联合α糖苷酶抑制剂、二甲双胍治疗有效。结论不能因未监测到低血糖而否定IAS可能，对于应用胰岛素治疗的糖尿病患者当血糖控制欠佳时应警惕外源性IAS可能，遗传学鉴定或对本病的诊断及预防有意义。

简介：摘要多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome，PCOS）是育龄期妇女最常见的内分泌疾病之一，其与糖脂代谢和心血管疾病以及自身免疫性疾病密切相关。国内外荟萃分析研究发现，与健康女性相比，PCOS女性群体中自身免疫性甲状腺疾病（autoimmune thyroid disease，AITD）患病率比较高。PCOS患者免疫易感，易合并AITD，甲状腺功能异常又加重了PCOS患者的糖脂代谢及生殖功能紊乱。因此，探讨PCOS与AITD之间的相互关系及影响机制对临床PCOS的管理具有重要指导意义。

简介：虽然内分泌性高血压(表1)确切的患病率尚不清楚，但几乎可以肯定其患病率低于高血压病例总数的5％。对本病保持高度警觉并进行适当的调查研究对做出诊断是十分必要的。内分泌性高血压患者容易死于脑血管疾病，但这种情况通常是可以逆转的，认识到这一点很重要。

简介：一直到最近，临床上最广泛接受的多囊卵巢综合征（PCOS）的定义仍是妇女高雄激素合并慢性无排卵，并且没有肾上腺或垂体疾病。这一综合征早期描述的基础是卵巢的形态学，但是卵巢形态学并不被认为是诊断的必要条件。然而，最近开始使用的现代高分辨率诊断超声检查又一次使平衡更加向以形态学为基础的方向倾斜。现在认识到PCOS的表现谱既包括多毛合并正常月经的妇女，又包括无排卵但没有多毛的妇女。在这些发现的基础上，2003年由欧洲人类生殖和胚胎学协会和美国生殖医学协会共同发起在荷兰鹿特丹举行的共识会议上，PCOS的诊断标准被更新了（表1）。现在的诊断要求至少有以下特征中的2条：

简介：摘要巨噬细胞活化综合征是一种自身免疫病继发的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，临床表现为发热、肝脾大、全血细胞减少、肝功能不全、凝血异常、高甘油三酯血症、高铁蛋白等，骨髓有噬血细胞现象，其分子机制可能与CD8+T细胞、巨噬细胞持续活化促进炎性反应相关，其常规治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂及依托泊苷为主。近期随着MAS相关细胞因子机制研究的进展，靶向药物逐渐用于临床治疗，现就巨噬细胞活化综合征可能的细胞因子靶点和应用情况进行深入探讨，旨在提高该病诊疗水平并改善患者预后。

简介：摘要肺减缩综合征是自身免疫系统疾病的罕见并发症，近年来随着文献报道数量的增加，该病发病率似有逐渐增长趋势。但由于临床医师对该病认识不足，导致很多患者未能被明确诊断而延误治疗。本文从肺减缩综合征的流行病学概况、发病机制以及临床诊疗等方面进行综述，并简单汇总47篇文献中94例患者的数据，以期为该病的临床诊治提供更好的指导。

简介：摘要佐剂诱导的自身免疫性/炎性综合征(autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants，AISA)是指暴露于佐剂之后机体产生的异常的自身免疫反应。AISA的常见类型主要包括疫苗接种后综合征、硅相关疾病、海湾战争综合征及巨噬细胞肌筋膜炎综合征。但是目前国内对AISA这一概念及发病机制的认识不足，文章结合国内外相关文献，对AISA的概念、常见类型及可能的免疫机制进行综述。

简介：摘要目的分析并讨论自身免疫性肝病重叠综合征的临床治疗方法。方法对42例自身免疫性肝病重叠综合征的病人进行药物治疗，服用强的松联合熊去氧胆酸。观察病人服用药物前后的病情变化和身体状况，探讨该治疗方法的成效。结果对病人治疗前后体内的免疫球蛋白指标如IgA、IgG以及AMA、SMA、进行检测，差异很小，没有统计学意义（P>0.05）；而对于病人体内的其他生化学指标与治疗前相比则有较大差异，肝脏的损害程度明显降低（P<0.05）。结论对AIH-PBC病人进行强的松联合熊去氧胆酸治疗改善了病情，可靠有效。

简介：摘要1例52岁男性原发性支气管肺癌患者接受信迪利单抗200 mg静脉滴注、第1天，安罗替尼胶囊12 mg口服、1次/d，服用14 d；21 d为1个周期。治疗第3个周期实验室检查示患者促甲状腺激素（TSH）0.08 mU/L，未予干预；治疗第5个周期，游离甲状腺素（FT4）11.45 pmol/L，TSH 8.19 mU/L，提示甲状腺功能减退，予左甲状腺素钠片50 μg口服、1次/d，56 d后复查甲状腺功能恢复正常；第8个周期治疗第3天，患者出现口干、多饮、多尿、恶心、呕吐等症状，实验室检查示血pH 7.02、β-羟丁酸6.740 mmol/L，随机血糖66.0 mmol/L，提示糖尿病酮症酸中毒；停用信迪利单抗及安罗替尼并予补液、胰岛素等治疗，11 d后酮体转阴，空腹血糖5.8 mmol/L。约2周后实验室检查示糖化血红蛋白7.8%，空腹及早餐后2 h血清C肽均<0.01 nmol/L，胰岛细胞抗体、胰岛素自身抗体、谷氨酸脱羧酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶自身抗体均阴性，符合暴发性1型糖尿病（T1DM）特征。停用信迪利单抗及安罗替尼第32天晨，实验室检查示皮质醇50.7 nmol/L，促肾上腺皮质激素（ACTH） 2.73 pmol/L，提示肾上腺皮质功能减退，予糖皮质激素治疗。考虑患者为信迪利单抗致自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）Ⅱ型（甲状腺功能减退症，暴发性T1DM，肾上腺皮质功能减退症）。糖皮质激素治疗9个月后复查，皮质醇8：00、16：00和24：00分别为16.6、79.4和17.2 nmol/L，ACTH 1.12 pmol/L。患者仍需接受替代性激素维持治疗。

简介：摘要自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）是指一组包括内分泌和（或）非内分泌器官的自身免疫性疾病的综合征，通常以2个或2个以上内分泌腺体功能异常为主要表现。本文报道了1例存在自身免疫性甲状腺疾病（AITD）、腺垂体炎、性腺功能减退但无甲状旁腺功能减退及肾上腺皮质功能减退表现的APSⅢ型病例，并结合相关文献，旨在加深对该病的认识，积累诊疗经验。