简介:摘要目的探讨儿童纯红系白血病(PEL)的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院2018年2月收治的1例PEL患儿的临床表现、细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学分型及治疗经过,并复习相关文献。结果患儿主要表现为血细胞减少。骨髓细胞形态学提示原始红细胞0.490,早幼红细胞0.345;免疫表型:34.18%CD45阴性细胞,表达红系相关抗原CD235a,且CD117、CD36、CD71均为阳性,CD105部分阳性。细胞遗传学分析提示复杂核型。分子生物学检测阴性。4次化疗后行脐带血造血干细胞移植。接受诱导治疗Ⅱ第28天骨髓细胞形态学提示达完全缓解,微小残留病<0.01%。造血干细胞移植3个月后复发,复发2个月后死于原发病导致的多器官衰竭。结论PEL诊断主要依靠骨髓细胞形态学和免疫表型,目前尚无有效化疗方案,预后极差。造血干细胞移植有可能改善患者预后。
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简介:纯阳宫,明万历二十五年(公元1579年),晋藩王朱新扬、朱邦祚为纪念唐代道士吕洞宾兴建。清乾隆年间又加扩建。宫宇建筑精巧,布局独特,雕饰富丽,是别具一格的建筑群。馆内展出陶瓷、铜器、玉石、竹木、牙雕、石刻、书法、绘画、碑帖、刺绣、珐琅、漆器等10多个专题。这些展品对研究我国历史、文字学、工艺美术和冶炼铸造技术等具有重要价值。纯阳宫
简介:这些年来,陶纯一直心无旁骛踏踏实实地写着属于他自己的小说。在小说面前,陶纯是干净的、清白的,所以,陶纯敢于从容不迫地把好小说的气质描述为“平静的”、“纯粹的”,是“远处的一道风景”。陶纯的小说有一种整体上的平静,往往寓新奇于平淡之中,重意而轻形。在陶纯的小说中,很少有大起大落、跌宕起伏的情节,倒是常常能够感觉到他对过于浓烈的感情有意调和、稀释、化整为零,散布到小说的各个角落中去,放到字里行间,慢慢地浸润别人。陶纯的笔下,几乎没有坏人,大多是宽厚的、本分的善良人。他善于去发现和挖掘人善良质朴的本质中的动人之处,这是他个人性格、品行所致,也是他的审美追求和文学理念使然。
简介:摘要目的分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),即Diamond-Blackfan贫血(DBA)患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果、疗效及生长发育评估结果,为其诊断与治疗提供更多的临床思路。方法选择2011年4月至2019年2月于郑州大学第一附属医院诊治的25例DBA患儿为研究对象。其中男性患儿为13例,女性为12例,中位发病年龄为3个月。按照治疗方法不同,将其分为激素治疗组(使用泼尼松治疗,n=18)和非激素治疗组(使用对症支持治疗,n=7)。采用回顾性研究方法,收集患儿一般临床资料、实验室检查结果、疗效、生长发育评估结果等。2组间缓解率等比较,采用Fisher确切概率法。不同疗程、年龄患儿身高、体重百分位比较,采用Kruskal-Wallis秩和检验。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本研究25例DBA患儿的中位发病年龄为3个月,男、女性别构成比为1.08∶1。伴先天性疾病患儿为5例(20%),其中4例患儿合并≥2种先天畸形。②血常规结果显示,患儿血红蛋白(Hb)值均降低,64%(16/25)患儿网织红细胞计数减少。骨髓细胞学检查显示,患儿均有核细胞增生活跃,红系增生低下。12例行Hb电泳患儿中,胎儿血红蛋白(HbF)增高患儿为2例。13例行基因检测患儿中,4例患儿DBA相关基因突变,包括RPS19基因突变者3例和RPL5基因突变者1例。③激素治疗组和非激素治疗组患儿缓解率分别为88.9%(16/18)和42.9%(3/7),2组比较,差异有统计学意义(P=0.032)。④ 20例DBA患儿生长发育评估结果显示,短疗程激素治疗者(激素治疗时间<6个月,n=7)、长疗程激素治疗者(激素治疗时间≥6个月,n=8)与未使用激素治疗者(n=5)在治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较,差异均无统计学意义(χ2=2.456,P=0.293; χ2=0.460,P=0.795);小年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄<12个月,n=8),大年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄≥12个月,n=7)与未使用激素治疗者(n=5)治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较,差异亦无统计学意义(χ2=1.390,P=0.499; χ2=0.624,P=0.732)。结论DBA通常于出生早期发病,其诊断需依靠血常规及骨髓细胞学检查。DBA患儿中RPS19及RPL5基因突变较常见,相关基因检测有利于该病的早期诊断和激素治疗。DBA患儿身高、体重的生长发育情况与是否使用激素及激素使用疗程,以及接受激素治疗时患儿年龄无显著关系。