简介:患者,女,33岁,全身红斑、丘疹,脱屑伴瘙痒反复20余年,关节痛、畸形10余年,间断性发热2年。血常规提示白细胞总数升高显著,嗜酸性粒细胞计数大于1.5×109/L超过6个月。皮肤组织病理:真皮浅、中层血管周围及胶原间嗜酸性粒细胞浸润,有真皮胶原增粗及血管内皮细胞肿胀。诊断:播散性嗜酸性细胞胶原病。
简介:目的探讨嗜酸性粒细胞增多性皮炎的临床特点。方法回顾性分析嗜酸性粒细胞增多性皮炎患者的临床资料。结果11例患者中男8例、女3例,平均年龄(51.3±16.7)岁,病程7个月~17年。皮疹泛发、多形、剧痒,伴有一定系统损害。糖皮质激素治疗有效,甘草制剂有一定疗效,部分患者多种治疗抵抗。结论嗜酸性粒细胞增多性皮炎患者多发于男性,甘草制剂有一定疗效。
简介:目的探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎(HED)的临床特征。方法对2005年以来收治的5例HED患者的临床资料进行回顾性分析,并复习文献,讨论其临床表现与治疗策略。结果5例患者平均发病年龄65岁,以中老年人为主。皮损类型以红斑、丘疹、结节为主。3例患者行FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性。5例患者血清IgE均明显升高。中小剂量糖皮质激素和细胞毒类药物对HED治疗有效。免疫调节剂(α干扰素、卡介菌多糖核酸)和生物制剂具有良好疗效。结论早期诊断、个体化治疗及定期随访对HED管理非常重要。
简介:临床资料患者,男,38岁,农民。主因全身反复皮疹伴瘙痒1年余,加重半月,于2009年3月3日就诊我科。患者2008年1月无诱因躯干、四肢伸侧出现散在红色坚硬丘疹,排列成环形,逐渐融合成苔藓化斑块,
简介:背景:皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤,临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道:1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院,患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^+细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润,伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死,联合化疗4个月后患者死亡。讨论:此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡,组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^+并且表达细胞毒素蛋白质,这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。
简介:临床资料患者,女,44岁。主因左耳背侧散发丘疹、结节半年,于2014年12月就诊。半年前无明显诱因患者左耳背侧出现数个绿豆大小的淡红色结节,无自觉症状,搔抓后易出血。半年来结节渐增大、增多。局部无外伤、感染史。既往史:患者在皮损出现前曾出现心悸、大便次数增多、月经不调等症状,1个月前诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),给予普萘洛尔、甲巯咪唑治疗3周后甲亢症状部分缓解,T3、
简介:临床资料患者,女,26岁。主因右侧头皮多发红色丘疹、结节1年,于2013年2月就诊。患者于1年前(孕12周)发现右耳后出现一米粒大小无痛性红色丘疹,逐渐增大;此后右侧头皮不断出现新发类似皮损,并迅速增大。部分皮损可自行缩小,有时触碰破溃后出血不止。现产后2个月,皮损无明显变化。患者既往体健,否认有局部外伤史,无过敏性疾病及过敏史,家族中无类似疾病患者,其父有过敏性鼻炎病史、姑母有哮喘病史。体格检查:系统检查无明显异常。皮肤科检查:右侧头皮及中线附近见多发性丘疹、结节,淡红至暗红色,直径0.5~2cm不等,未见融合,表面光滑,质地坚实,无明显压痛,周围皮肤正常。右侧颈部可触及黄豆大淋巴结1枚,无压痛,活动度好,表面皮肤无异常(图1a-1c)。实验室检查:外周血嗜酸粒细胞百分比7.4%(正常值0.5%~5%),血清总IgE125IU/ml(0~100IU/ml)。右侧头皮部位皮损组织病理:表皮角化过度,表皮突消失,真皮内见大量增生的大小不等的血管,管腔不规则,血管内皮细胞增生、肿胀,并向腔内凸起;血管周围大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润(图2a-2b)。诊断:嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗:皮损采用钬激光治疗仪,1.0J脉冲能量,15Hz频率予以切除治疗。考虑患者皮损数量较多以及有自发性皮损缩小病史,因此予切除部分较大皮损,较小皮损未予处理,并嘱患者随访。治疗3个月后电话随访,患者自诉无新发皮损,遗留的较小皮损无明显增大,部分皮损自行消退,目前仍在随访中。
简介:报告2例血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症。患者分别为28岁男性和26岁女性,病程分别为5年和1年,临床表现为主要分布在头面部的紫红色丘疹、结节。组织病理检查均有真皮层血管的增生,增生的血管内皮细胞呈特征性的上皮样,可内衬血管腔,突入血管腔内生长,血管内皮细胞胞浆丰富酸染,1例还可见特征性的空泡。血管周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞浸润。根据临床及皮肤组织病理,诊断为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症。
简介:患者女,29岁,左下肢出现肿胀性斑块2个月。皮肤专科检查可见左下肢小腿屈侧近腘窝处一约2.5cm×2.0cm的肿胀性斑块,在斑块的右侧有一约3.0cm×2.5cm大小皮损,淡红色,质地柔韧,有浸润感,局部温度略高,无压痛。血常规检测见嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比轻度增高。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞,少许淋巴细胞浸润,见巨细胞。诊断为嗜酸性脂膜炎。给予患者泼尼松片30mg每日1次、雷公藤20mg每日3次治疗,皮损好转,基本消退。
简介:目的:探讨嗜酸性脂膜炎(EP)的临床及组织病理学特征,加深对该病的认识。方法:回顾性分析5例患者的临床及病理资料。结果:5例患者均为男性,平均年龄(26.40±20.16)岁,病程1个月-2年。皮损主要表现为皮下结节,也可表现为荨麻疹样丘疹和斑块,瘙痒剧烈。实验室检查:5例外周血嗜酸性粒细胞计数均明显升高;2例骨穿示嗜酸性粒细胞增高,形态正常;1例骨穿提示嗜酸性粒细胞白血病。皮肤组织病理示皮下脂肪弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,可累及小叶和(或)间隔,部分伴有数量不等的中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞等炎性细胞浸润。给予口服糖皮质激素、抗组胺药物等治疗,糖皮质激素治疗者皮损可消退,但减量或停药后,症状反复;单纯给予抗组胺药物治疗者,疗效不佳。结论:嗜酸性脂膜炎皮损变化多样,临床不易辨认,组织病理具有特征性,但查找潜在病因是关键。