简介：

简介：摘要组织增生坏死性淋巴结炎（HNL）是一种病因不明的非肿瘤性、非特异性淋巴结肿大的自限性疾病。本文报告1例HNL患者资料，并结合文献复习分析其病因及发病机制、临床表现及实验室检查、病理表现和治疗。

简介：摘要目的噬血细胞淋巴组织增生症是一组较为罕见的疾病，它在儿童中发病远高于成人。本研究为了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）患者外周血淋巴细胞的状态，明确在HLH发生过程中，外周血淋巴细胞增生及活化情况及其在诊断及预后方面的意义。方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术，对29例HLH患者外周血淋巴细胞亚群的表面标记和T细胞活化后表面分子的表达进行分析，并以健康儿童外周血作为对照。结果与对照组比较HLH患者CD4+T细胞明显下降，CD8+T细胞明显升高，CD4+/CD8+T细胞比值降低，NK细胞明显减低。结论HLH患者CD8+T细胞异常升高，CD4+T细胞增生程度减低，NK细胞功能受损，免疫反应失控在HLH发生中起重要作用。患者外周血淋巴细胞状态有助于了解HLH的发病机制、早期诊断和预后判断。

简介：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病，而是并发于各种基础疾病．表现为同一高炎症反应的表型．

简介：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlyrephohistiocytosis，HLH），是一种罕见的免疫调节异常性疾病，以淋巴细胞浸润和巨噬细胞活化引起的终末器官损伤为特征，临床表现复杂，极易误诊，病死率极高。临床主要特点为高热、肝脾大、全血细胞减少和凝血功能障碍。现将本院收治的2例HLH病患报道如下。

简介：摘要移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）是移植受者中发生的、继发于免疫抑制状态的一大类淋巴组织或浆细胞增生性疾病，其致死率和致残率均居高不下。我们总结近5年万方/知网数据库和Pubmed数据库中PTLD相关病例的临床病理特征及其在疾病诊断、鉴别诊断、预后和发病机制中的价值，旨在为PTLD的进一步临床病理研究提供参考。

简介：目的研究TOPK/PBK在恶性淋巴瘤与淋巴结反应性增生患儿淋巴结中的表达差异。方法以80例恶性淋巴瘤、20例淋巴结反应性增生患儿为研究对象,应用免疫组化检测所有研究对象淋巴结组织的TOPK/PBK表达,对比分析TOPK/PBK的表达情况。结果恶性淋巴瘤患儿的TOPK/PBK阳性率高于淋巴结反应性增生患儿（P〈0.05）;TOPK/PBK阳性率在霍奇金淋巴瘤（HL）与非霍奇金淋巴瘤（NHL）组的差异无统计学意义（P〉0.05）;淋巴母细胞淋巴瘤、成熟B细胞淋巴瘤、成熟T/NK细胞淋巴瘤的TOPK/PBK阳性率以淋巴母细胞淋巴瘤最高,但成熟B细胞淋巴瘤与成熟T/NK细胞淋巴瘤的阳性率差异无统计学意义（P〉0.016）。结论TOPK/PBK在儿童恶性淋巴瘤的淋巴结组织中表达上调,其表达水平可能与NHL病理类型有关。

简介：

简介：摘要噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)是一种病情进展迅速，可危及生命的炎症反应综合征，在儿童发病率及病死率较高。其病因和临床表现多样，诊断较困难，挽救治疗方案国内外尚未统一。该文对HLH的类型、病理机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗作一综述，为该病的及时诊断和个体化治疗提供参考。

简介：摘要本文报道了3例肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病患儿的临床表现及诊治经过。3例患儿主要临床表现为气道梗阻引起的喉鸣、吸气性凹陷，伴发进食减少，重者出现呼吸窘迫；1例患儿体检发现扁桃体和腺样体肿大，3例患儿电子喉镜检查均示咽喉部黏膜颗粒状突起；3例患儿血Epstein-Barr病毒DNA (EBV-DNA）均阳性；病理表现3例均为慢性炎性细胞浸润，1例有浆细胞增生，2例免疫组化CD20阳性；3例患儿接受免疫抑制剂（他克莫司）减量，并监测血EBV-DNA含量和他克莫司血药浓度，2周后开始症状缓解。小儿移植术后气道移植后淋巴组织增生性疾病发生多与EBV感染相关，累及喉部常表现为喉鸣等喉梗阻症状，重者可出现呼吸困难。对于有喉梗阻表现、接受移植手术年龄小于1岁和术后口服他克莫司抗排异治疗的患儿，建议早期行喉气管镜检查及病理活检，尽早诊断和治疗，防止疾病发展成为恶性淋巴瘤。

简介：摘要本文报道武汉大学中南医院消化内科收治的1例罕见的胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病，该患者的诊治过程有助于提高临床医生对消化道少见疾病鉴别诊断的认识。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）的影像学表现和临床特点。方法回顾性分析2017年2月至2020年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心17例经病理证实或临床诊断的肝移植后PTLD患儿的影像学和临床资料。观察病变累及的部位、范围、密度/信号/回声等特点。结果肝移植时年龄为8（7，11）个月，14例年龄<1岁。肝移植手术与诊断PTLD的时间间隔为22（10，34）个月，范围3~54个月，间隔<1年者（早发型）6例，≥1年者（晚发型）11例。15例伴有EB病毒感染。12例病理确诊的PTLD中，8例为弥漫大B细胞淋巴瘤，3例为Burkitt淋巴瘤，1例为反应性浆细胞增生。17例PTLD患儿中，8例见淋巴结内组织受累，16例结外组织受累，后者包括腹部受累15例。腹部受累部位包括小肠14例、结肠7例、肠系膜4例、肾脏3例、肝脏2例、腹部淋巴结2例、腹膜1例、胃1例，腹部以外受累部位包括淋巴结7例、肺3例、颅骨1例、脑1例、胸膜1例、胸壁1例、鼻咽部1例。最常见的腹部影像异常是肠壁增厚、偏心性肿块、肠腔扩张，可累及小肠、结肠，前者较多。累及肝脏、肾脏者表现为多发肿块。腹部外PTLD最常见表现为淋巴结增大，见于7例患儿，颈部最多见，表现为淋巴结短径大于10 mm，密度/信号均匀，轻度强化。结论儿童肝移植术后数月到数年均可发生PTLD，可累及全身多部位，结外病变多于结内病变，腹部受累最多见，EB病毒感染率高。结合病史、EB病毒感染状态、影像学检查，有助于早期诊断。

简介：摘要患儿男，1个月21 d。因“皮肤、巩膜黄染36 d，发现血小板减少半天”入院。全身皮肤黄染、巩膜轻度黄染，出生时躯干及四肢可见散在分布粟粒大至黄豆大暗褐色斑丘疹，压之不褪色，未见紫癜样皮疹。血常规提示血小板51×109/L，MRI提示肝脾肿大，两肺多结节影，临床初步诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。遂取背部皮肤活检。镜下观察，真皮层内见大量组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学结果为CD68、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，CD1α、Langerin、BRAF V600E、CD45、CD30阴性及S-100蛋白散在阳性。荧光原位杂交（FISH）检测提示ALK基因断裂。病理诊断为ALK阳性组织细胞增生症。

简介：无

简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，即噬血细胞综合征(HPS)，主要分为原发性HLH与继发性HLH，前者主要由HLH相关基因突变导致，后者主要由感染、肿瘤与自身免疫性疾病触发。HLH的主要特征为在各种致病因素的作用下，机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生，释放大量γ干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)-α等细胞因子，导致多器官、系统功能受损，并且进行性加重。HLH患者的主要临床表现为发热，肝、脾大与全血细胞减少，亦可表现为血清铁蛋白水平升高、高甘油三脂血症、肝功能异常、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。HLH是一种临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病，目前其发病机制与治疗方法尚在探索中。为了进一步了解HLH相关研究进展，并为其治疗方法的完善提供基础，笔者拟就近年HLH发病机制的研究现状进行介绍。

简介：摘要目的报道2例儿童肾移植术后淋巴组织增生性疾病（post-transplantation lymphoproliferative disorders，PTLD）并复习文献，旨在提高对PTLD的认识。方法收集并分析复旦大学附属儿科医院收治的2例PTLD患儿的临床资料。检索从建库至2020年1月的PubMed、Embase、Web of Science、Scopus、Cochrane Library、万方、中国知网、维普数据库和中国生物医学文献服务系统等数据库，收集PTLD相关文献并行文献复习。多因素Logistic回归分析PTLD患儿预后的影响因素。结果两例PTLD患儿移植前EB病毒及巨细胞病毒血清学检查均为阴性，均接受过抗胸腺细胞免疫球蛋白诱导治疗。病例1和病例2分别于肾移植术后3个月、12个月诊断为PTLD，伴EB病毒及巨细胞病毒血清学反应阳性。病例1病理诊断为单形性PTLD，病例2临床考虑非霍奇金淋巴瘤，二者均予免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗，PTLD缓解，移植肾功能正常。但例1患儿于肾移植后30个月死于颅内真菌感染。结合本中心2例及文献复习的54例儿童肾移植PTLD进行分析，移植至PTLD发生的中位时间为41.8个月，初发部位以消化道[17例（30.4%）]、呼吸系统[8例（14.3%）]、神经系统[7例（12.5%）]和咽淋巴环[7例（12.5%）]为主，病理类型以单形性PTLD为主[34例（60.8%）]。56例患儿诊断PTLD时EB病毒血清学反应均为阳性。治疗包括免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗。PTLD缓解48例，其中8例移植物失功；11例死亡患者中3例死于感染，8例死于PTLD。多因素Logistic回归分析结果显示，单形性PTLD为患儿死亡的危险因素（OR=21.616，95%CI 1.007~464.107，P=0.049）。结论肾移植儿童PTLD大多与EB病毒感染有关，临床表现具有多样性。单形性PTLD预后不良，病死率较高。

简介：摘要回顾性分析2020年4月在昆明市儿童医院诊断的间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症(ALK+H)患儿1例的临床资料。该患儿为4个月29天龄男童，自出生1周起出现全身多发结节，皮肤结节病检提示非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组织化学提示ALK(+)、CD1a(-)、CD163(+)，诊断为ALK+H，该病临床十分罕见。既往报道的病例多以软组织结节或以血小板减少伴贫血为主。该患儿除全身多发结节外，还伴血小板升高、中性粒细胞减少及肝功能异常等表现，与既往报道有所不同，可作为该疾病数据库的补充。

简介：1临床资料患儿，男，1岁8个月，甘肃省文县人，因“间断发热1个月，脾肿大半个月”于2009年5月8日人四川大学华西第二医院（我院）。

简介：摘要目的分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况，探讨儿童HLH的分层诊断和治疗，提高儿科临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料，分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果5例患儿中男3例，女2例；中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低，入院后完善相关检查，诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外，原发病的治疗至关重要。结论儿童HLH是一类综合征，病因复杂，可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH，需注意病因学方面的鉴别诊断，在发病初期尽可能完善相关检查，明确病因，根据病因进行分层治疗。

简介：摘要胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病是发生于消化道的罕见疾病，临床表现多变且不典型，极易与消化道淋巴细胞来源的侵袭性疾病相混淆，造成误诊，导致不必要的治疗。现报道1例患者镜下与超声表现均与异位胰腺相似的误诊病例，并结合现有文献，探讨此疾病的临床诊疗要点。