简介：糖原贮积病（glycogenstoragedisease，GSD）为糖原代谢障碍导致糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织器官中贮积所致的一组遗传代谢性疾病，根据酶缺陷不同，至少可分为12型，以GSD1型最常见，GSD1早期可继发显著的高脂血症，随年龄增长可能出现肾功能不全、高血压等远期并发症，这些均为动脉粥样硬化的危险因素，可能增加卒中风险。本文依据GSD1合并卒中的病例报告，探讨GSD1卒中发生的相关机制，目前主要有两种观点：其一认为GSD1患者是早期动脉粥样硬化、卒中的高危人群；其二认为GSD1有显著高脂血症而卒中发病率小，可能具有抗动脉粥样硬化机制，本文从以上两方面分别阐述。

简介：1例以反复脑梗死为主要表现的成人Ⅱ型糖原累积病患者，对患者临床表现及肌电图、肌肉活检病理、组织化学、酶化学和电镜检查进行分析。血清肌酶升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉活检电镜检查可见溶酶体和细胞质内糖原颗粒明显增多等符合Ⅱ型糖原累积病，可除外脑血管病的其他危险因素，脑梗死是由糖原累积病引起。脑梗死是成人型Ⅱ型糖原累积病的少见表现。

简介：一般认为，当颈椎退行性变累及椎动脉、影响椎动脉向大脑后循环供血并出现相应临床症状时，即可明确诊断为椎动脉型颈椎病。然而目前，对椎动脉型颈椎病的诊断较为混乱，尚无明确的诊断标准，其发病机制也不十分清楚，一些病因学学说尚待进一步论证。

简介：目的总结脊髓型颈椎病的前路显微手术治疗方式和疗效。方法回顾性分析85例脊髓型颈椎病的手术经验。均经前路行手术治疗,其中显微镜下手术减压＋椎间植骨融合＋钛钢板内固定59例,内镜下手术减压＋椎间植骨融合＋钛钢板内固定2例,显微镜下减压＋Bryan人工椎间盘植入24例。结果术后随访3～52个月,平均23个月;脊髓功能明显改善82例,占96.5%,稳定3例,占3.5%。24例Bryan人工椎间盘植入病人术后随访X-线平片显示：颈椎过曲、过伸运动及生理曲度良好,与自体椎体融合良好。结论对中央型或神经根型椎间盘突出病人经前路行显微减压术,减压更加充分,并可减少对脊髓的损伤;椎间植入人工椎间盘可保留部分脊柱运动功能,取得更好的治疗效果。

简介：目的总结应用Bryan人工椎间盘置换术治疗脊髓型颈椎病的疗效。方法回顾性分析应用Bryan人工椎间盘置换术治疗的20例脊髓型颈椎病患者，共25个置换节段，其中单节段15例，双节段5例。应用JOA17分法评价术前和末次随访时的临床神经功能状况，并作统计学检验。观察末次随访时颈椎侧位X线片上假体与椎体的相互位置关系以及假体所在椎间隙的活动度。结果所有病人得到随访，随访时间3～24个月，平均15个月。病人术后症状有明显缓解，JOA评分由术前平均10．4分上升至术后平均15．2分。术后随访未见有假体松动、下沉和周围骨化融合，置换间隙前屈后伸活动范围平均为（4．8±1．7）°。结论Bryan人工椎间盘置换术早期临床效果良好，能达到确切的稳定性和部分的活动度保留。

简介：本文主要阐述了阿尔茨海默病特征和发病机制,2型DM与阿尔茨海默病、高胆固醇血症与阿尔茨海默病、2型DM与高胆固醇血症之间的相互关系。

简介：目的分析探讨青、老年椎动脉型颈椎病的临床特点和不同的发病机制.方法对青年组(58例)、老年组(96例)患者的临床表现、颈椎X线、经颅彩色多普勒超声(TCD)、脑电图(EEG)、治疗及预后进行对比分析.结果(1)颈椎X线:老年组以椎间隙变窄、骨质增生、软组织钙化为著(P＜0.025);青年组以曲度不自然为著(P＜0.025).(2)TCD检查:老年组显示左侧椎动脉的收缩峰期血流速度和基底动脉的平均血流速度明显缓慢(P＜0.05),提示有动脉狭窄;青年组的血流速度快,提示有血管痉挛.(3)青年组的治疗和预后明显较老年组好(P＜0.005).(4)两组临床表现和脑电图无明显差异.结论青、老年椎动脉型颈椎病患者发病存在不同的病理机制,应区别对待;青年患者以曲度变直、神经根易激惹、血管痉挛为主,应及时纠正不良工作习惯,减少神经根刺激,老年患者椎间隙狭窄、骨质钙化增生压迫神经,神经根激惹轻,以动脉狭窄为主,治疗效果差,易复发,应采取牵引、理疗等综合治疗.

简介：目的:观察和评估2型糖尿病合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(ObstructiveSleepApneaHypopneaSyndrom,OSAHS)患者使用持续气道正压通气(CoutinuousPositiveAirwayPressure,CPAP)治疗16周后临床疗效的变化。方法:选取2012年1月至2017年6月于煤炭总医院内分泌科确诊2型糖尿病患者合并有OSAHS的患者60例,按1∶1的比例随机分配到实验组A组(降糖药物联合无创呼吸机)、对照组B组(单纯使用降糖药物),每组30例。降糖治疗方式不限。并根据血糖检测值来调整降糖治疗方案。若有其他伴随疾病的用药,按原方案继续使用。睡眠监测采用便携式瑞思迈多导睡眠监测仪,型号:YH-1000,呼吸机采用瑞思迈ESCAPAUTO自动调压单水平呼吸机。呼吸机每日佩戴不少于6h,随访16周。比较2组患者空腹血糖(FastingBlood-glucose,FPG)、餐后2h血糖(2-hourPostprandialBloodSugar,2hPPG)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、胰岛β细胞功能HOME-β、糖化血红蛋白(HbA1c)达标的时间以及血脂四项、呼吸暂停低通气指数(Apnea-hypopneaIndex,AHI)、最低脉搏容积血氧饱和度(LSpO2%)、生命质量及对治疗满意度提高等变化情况。结果:2组患者血糖均得到良好控制(A组的血糖控制情况较B组更好)、糖化血红蛋白(HbA1c)、血脂四项2组没有统计学差异(P>0.05);A组胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)较B组降低(P<0.001);A组的胰岛素功能指数(HOMA-β)、AHI、LSpO2%较B组有改善(P<0.001);A组HbA1c达标所需时间比B组短、问卷调查患者的生命质量及对治疗的满意度提高(P<0.05)。结论:2型糖尿病合并OSAHS患者进行CPAP治疗是有效、安全、简便、可行的。可以改善胰岛素抵抗,恢复胰岛细胞功能,缩短血糖达标所需时间,可以提高患者的生命质量及对治疗的满意度。

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：目的分析A型人格对急性脑血管病发病的影响。方法用A型行为人格量表对180例急性脑血管病患者和50例健康对照组进行检测，同时按照情绪分类，对40例有情绪因素脑血管病患者进行血管紧张素Ⅱ测定，与对照组比较研究。结果急性脑血管病患者中A型人格占65％，与对照组比较有显著性差异(P<0．05)，急性脑血管病患者情绪因素组血管紧张素Ⅱ明显高于非情绪组(P<0．01)。结论A型行为人格者易患脑血管病，矫正A型行为，对脑血管病的防治有益。

简介：目的探讨高血压病的中医证型、危险因素及睡眠质量的关系,以期对高血压病患者的睡眠质量改善有所助益。方法选取本院心内科门诊的高血压病患者428例,运用匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）量表进行评定,按其是否合并睡眠质量紊乱分为两组。同时重点询问病史（家族史、冠心病史、糖尿病史和脑卒中史）;测定身高（H）、体重（W）;检测空腹血糖（FPG）、餐后2h血糖（2hPBG）,总胆固醇（CHOL）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白（LDL）,尿酸（UA）,并进行血压的测定;计算体重（BMI）。结果①高血压合并睡眠质量紊乱组中医证型以阴虚阳亢证多见,其次为痰湿壅盛、肝火亢盛、阴阳两虚。②高血压合并睡眠质量紊乱组（A组）各指标相比较,A组的家族史、冠心病史、糖尿病史及收缩压明显高于高血压病不合并睡眠质量紊乱组（B组）P〈0.05;B组的BMI、TC、TG、FPG、2hPBG、HDL、LDL、UA与A组相比无显著性差异（P〉0.05）。③通过非条件Logistic回归分析,收缩压是睡眠紊乱发生的主要危险因素。结论①高血压合并睡眠质量紊乱组患者中医证型以虚实夹杂为主,以阴虚阳亢证多见。②高血压家族史、冠心病史、糖尿病史、高收缩压是高血压病合并睡眠质量紊乱的主要危险因素。

简介：目的：探讨针灸辅助治疗神经根型颈椎病伴重度睡眠障碍的临床效果。方法：选取2015年3月至2017年3月福建中医药大学附属康复医院收治的神经根型颈椎病伴重度睡眠障碍患者86例,采用抽签法将其随机分为2组,每组43例。对照组采用推拿＋口服右佐匹克隆片2mg方式进行治疗,观察组在对照组基础上实施针灸辅助治疗,比较2组患者治疗前后的疼痛及睡眠状况,比较临床疗效。结果：经过治疗后,观察组疼痛评分（1.17±0.65）明显低于对照组的（2.63±0.79）分（P〈0.05）;观察组睡眠质量评分（2.52±1.31）明显小于于对照组的（4.19±2.07）分（P〈0.05）;观察组治疗有效率（95.35%）明显高于对照组（81.40%）（P〈0.05）。结论：针灸辅助治疗神经根型颈椎病伴重度睡眠障碍能够有效缓解患者痛感,改善睡眠情况,疗效显著。

简介：目的：探讨社区综合治疗方案对2型糖尿病合并失眠患者的治疗效果。方法：选取2017年1月-2018年1月在我院接收治疗的2型糖尿病合并失眠患者209例,随机分为观察组104例和对照组105例。对照组患者给予常规药物治疗,观察组患者在常规药物治疗的基础上给予社区综合治疗,2组治疗周期均为8周。观察2组患者治疗后的血糖指标、睡眠质量改善情况。结果：观察组患者的血糖指标优于对照组患者（P〈0.05）;观察组患者治疗后的睡眠改善有效率明显高对对照组患者（P〈0.05）。结论：社区综合治疗方案能够稳定2型糖尿病患者的血糖并改善患者的睡眠质量,值得在临床上推广应用。

简介：2009甲型（H1N1pdm09）流感大流行后,几个单价大流行性流感疫苗通过快速程序被许可使用。发作性睡病作为疫苗的副作用被发现,主要是在接受用欧洲的灭活纯化协议生产的AS03佐剂A（H1N1）流感疫苗的人群。感染野生甲型（H1N1）大流行流感病毒后没有接种疫苗的人群,发作性睡病的发病也在增加,这提示此种病毒抗原的作用在发作性睡病疾病发展中具有一定作用。本文进行了发作性睡病背景简介,概述了流感疫苗制剂的不同类型,探讨了自身免疫性疾病和自然感染之间的关系。

简介：目的建立简便易行的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞体外提取并纯化方法，以获取能够满足实验需求的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞，提高原代培养成功率。方法采集6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者肿瘤组织标本作为实验材料，Ⅰ型胶原酶消化培养法提取肿瘤性许旺细胞，低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术纯化肿瘤性许旺细胞。倒置相差显微镜观察细胞形态变化，免疫细胞化学染色榆测纯化细胞S-100蛋白表达水平，结合细胞形态鉴定经体外培养并纯化的细胞为肿瘤性许旺细胞。结果自3例肿瘤组织标本培养液中成功获得肿瘤性许旺细胞。肿瘤细胞原代培养至第3天，可见大量双极梭形或三角彤细胞，以低浓度酶快速消化法和差数贴壁法纯化细胞；培养至第3代，倒置相差显微镜观察可见4～5个克隆细胞，免疫细胞化学染色S-100蛋白表达阳性，肿瘤性许旺细胞纯度〉95％，活力良好，可以稳定传代培养。结论应用体外原代培养方法结合低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术能够有效剔除纤维母细胞，获得纯度高、活力良好的肿瘤性许旺细胞，可用于Ⅱ型神经纤维瘤病发病机制及治疗研究。

简介：随着全球人口老龄化进程的加快，老年性痴呆及其相关问题已成为较为突出的社会公共卫生问题，而阿尔茨海默病（AD）作为老年性痴呆中最常见的类型，其基础与临床研究一直是神经病学的热点问题。尽管目前对阿尔茨海默病的病因学、病理学及生化学等研究均已取得了较为显著的成果，但在临床治疗方面仍缺乏有效的干预方法，有限的药物治疗和干预方法大多仅适用于早期阿尔茨海默病患者。

简介：目的:探讨小重量持续牵引缓解神经根型颈椎病夜间疼痛导致睡眠障碍的效果。方法:选取2016年9月至2018年9月陵城区人民医院收治的神经根型颈椎病患者40例作为研究对象,按照双盲法的原则分为对照组与观察组,每组20例。对照组患者实施颈椎优值牵引,观察组患者实施小重量持续牵引,比较2组患者治疗前后的疼痛评分与睡眠障碍评分。结果:比较2组患者治疗前的疼痛评分与睡眠障碍评分发现,组间差异无统计学意义(P>0.05)。比较2组患者治疗后的疼痛评分与睡眠障碍评分发现,2组患者在接受治疗之后其各项均得到了有效改善,但相较于对照组,观察组评分降低更显著,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在常规治疗神经根型颈椎病患者的过程中加用小重量持续牵引,能够有效改善患者的疼痛程度,同时还能降低其睡眠障碍评分,具有较高的使用价值,值得临床推广使用。

简介：紧张型头痛也称为肌收缩性头痛,系指双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛,约占头痛患者的40%,其终身患病率为37%～78%[1].我院自2000-2003年经门诊治疗的紧张型头痛患者95例,其中以A型行为(typeAbehaviorpattern,TABP)者居多.为了观察二者间的关系,笔者进行了问卷调查,结果报告如下.

简介：　　1病例简介　　患者,女性,37岁,一过性意识丧失、头痛、语言障碍1个月余入院.2003年2月5日无诱因出现言语混乱,去厕所时摔倒在地,言语丧失、咬牙,伴尿失禁,无抽搐,约20min后言语恢复.醒后全头痛,无头晕、恶心、呕吐.无肢体活动障碍,自觉言语欠流利,不能认字,说不出家里人名字,说不出物体名称,无视物障碍.……

简介：遗传性疾病简称遗传病，是由于遗传物质突变所引起的疾病。易与先天性疾病、家族性疾病相混淆。遗传病系指完全或部分由遗传因素决定的疾病，常为先天性发病，也可后天发病；而先天发病的疾病不一定是遗传病，如母亲在妊娠早期感染风疹病毒可引起胎儿先天性白内障、先天性心脏病等。遗传病常为1个家系中多人发病，呈家族性，但也可能1个家系中仅有1例患者，呈散发性；