简介：随着现代产前诊断技术的发展,大部分先天性畸形在胎儿期即可被诊断出来。若出生后再进行矫正,有些出生缺陷可能会急剧加重,甚至导致患儿死亡。产时外科是在胎盘循环下,即采取措施通畅胎儿呼吸道或直接进行畸形矫正,被认为是介于胎儿外科与新生儿外科之间的一项手术方式,是一项需要多个临床科室紧密合作,才能取得成功的新技术。产时麻醉技术在产时外科手术过程中起着关键作用。笔者拟就产时外科的临床适应证、产前诊断、产时麻醉技术要点、产妇并发症及新生儿预后等的最新研究进展进行阐述。

简介：目的分析不明原因不孕患者小卵泡排卵（ovulatedwithsmallfollicle，OSF）的临床特征。方法用回顾性方法分析46例不明原因不孕患者。本组经临床诊断为OSF的不孕症患者25例为OSF组，其余21例为对照组。结果本组不明原因不孕妇女中，OSF患者所占的构成比为54．35％（25／46）。OSF患者中，64％（16／25）患者有自然流产史，明显高于对照组。对OSF患者中的20例进行了2个周期以上的监测，其重复出现率为85％（17／20），表现为黄体功能不足（lutealphasedefect，LPD）的患者占52％（13／25）。结论OSF重复出现率高，是引起不孕的主要原因之一。该病患者以前多被诊断为LPD或不明原因不孕。经阴道超声联合尿LH试纸测定监测排卵，是诊断OSF的主要方法。因OSF导致的自然流产率高，故建议OSF周期取消治疗计划。

简介：目的探讨胎盘植入的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月本院收治的29例胎盘植入患者的临床病历资料。胎盘植入分度标准参照《诊断病理学》（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准）。结果本组29例患者中，在分娩即刻及分娩后确诊为胎盘植入的患者为89．66％（26／29），仅3例（10．34％）为分娩前确诊。本组Ⅱ。以上胎盘植入患者占72．41％（21／29），I°为27．59％（8／29）。本组仅8例（27．59％）胎盘植入患者根据病史及体征确诊，另外21例（72．41％）借助彩色多普勒超声确诊；3例分娩前确诊断的患者中，2例借助MRI确诊。本组因胎盘植入导致的产后出血（PPH）发生率高达82．76％（24／29），出血量超过1000mL为16例（55．17％，16／29），其中3例（12．50％，3／24）因PPH行急诊子宫切除术，2例（8．33％，2／24）行局灶切除术。24例87．5％（21／24）综合治疗后，87．5％（21／24）植入胎盘组织于产后3个月内排出，另3例在产后3～6月内排出。本组无一例产妇死亡。结论彩色多普勒超声联合MRI可提高胎盘植入的分娩前、后确诊率。彩色多普勒超声跟踪观察将有助于动态判断胎盘植入的转归。手术及药物联合治疗有助于提高胎盘植入患者保守治疗的成功率。

简介：妇科肿瘤腹腔镜手术能否彻底切除盆腔淋巴结，是目前颇具争议的问题。近年来多位学者对腹腔镜腹膜后淋巴结切除的有效性和彻底性进行比较，并有学者在腹腔镜下进行盆腔和（或）腹主动脉旁淋巴结切除后，再开腹重新行腹膜后淋巴结清扫发现，约100％腹膜后淋巴结能通过腹腔镜手术切除。

简介：目的探讨妊娠相关性血小板减少症（PAT）患者的临床特点。方法选择2012年1月至2013年12月在自贡市第一人民医院产科分娩的60例PAT患者为研究对象，纳入血小板减少组（妊娠期检查发现2次以上血小板计数〈100×10^9／L）。选择同期在同一家医院分娩的60例正常孕妇纳入血小板正常组（血小板计数≥100×10^9／L）。采用回顾性分析方法，比较两组孕妇的分娩方式、麻醉方式、产前凝血功能、产时出血量及所产新生儿出生时情况，并观察血小板减少组患者治疗情况、产后血小板恢复情况等。本研究遵循的程序符合自贡市第一人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象知情同意，并与之签署临床研究知情同意书。两组孕妇年龄、分娩孕龄及初产妇与经产妇所占比例等比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。结果①两组孕妇分娩方式及剖宫产时麻醉方式构成比比较，差异均有统计学意义（x2=29．40，42．57；P〈0．05）。血小板减少组分娩方式以剖宫产为主，并且其中剖宫产分娩者的麻醉方式以全身麻醉为主。血小板正常组分娩方式以阴道分娩为主，其中剖宫产分娩者的麻醉方式全部采用持续硬膜外麻醉或蛛网膜下腔麻醉。②血小板减少组孕妇剖宫产率及剖宫产时全身麻醉率均有随血小板减少程度增加而增加的趋势（x2=3．11，P=0．04；x2=17．51，P=0．00）。③两组孕妇产前凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FG）和阴道分娩及剖宫产产时出血量比较，差异均无统计学意义（t=1．24，1．61，0．42，0．93，1．58；P〉0．05）。④两组孕妇所产新生儿出生体质量及血小板计数比较，差异均无统计学意义（t=0．860，1．206；P〉0．05）。⑤本组血小板减少组孕妇产前及产后未做特殊治疗�

简介：目的探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床和病理学特点及其相关性。方法选择2009年1月至2013年6月在凉山州第一人民医院儿科住院治疗,并具有完整临床和病理学资料的108例HSPN患儿为研究对象。对其临床分型和病理学类型进行回顾性分析。本研究遵循的程序符合凉山州第一人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象监护人的知情同意,与之签署临床研究知情同意书。结果108例HSPN患儿中,临床分型系血尿合并蛋白尿患儿为39例（36.1%）,肾病综合征型为28例（25.9%）,孤立性蛋白尿为14例（13.0%）,孤立性血尿为12例（11.1%）,急性肾炎型为10例（9.3%）,急进性肾炎型为4例（3.7%）,慢性肾炎型为1例（0.9%）。108例HSPN患儿的病理学分级以Ⅱ级和Ⅲ级为主,分别为54例（50.0%）和43例（39.8%）。其中,血尿合并蛋白尿的病理学分级以Ⅱ级（26例,66.7%）和Ⅲ级（9例,23.1%）多见,而肾病综合征型的病理学分级以Ⅲ级多见（21例,75.0%）。孤立性血尿、孤立性蛋白尿、血尿合并蛋白尿、急性肾炎型4种临床类型的病理学分级比较,总体差异无统计学意义（P=0.924）。上述4种临床类型合并后患者的病理学分级中Ⅱ级和Ⅲ级发生率分别与肾病综合征型比较,差异均有统计学意义（P〈0.01）。结论儿童HSPN的临床症状与病理学损伤程度不完全一致。肾病综合征型的病理学改变相对较重。

简介：目的探讨儿童美克尔憩室（MD）并发症的临床特点。方法选择2012年2月至2017年2月,于苏州大学附属儿童医院就诊的92例MD患儿为研究对象,其年龄为2个月至13岁7个月。按照MD患儿并发症不同,将其分为肠梗阻组（n=33）、便血组（n=44）和憩室炎组（n=15）。采用回顾性分析方法,收集3组患儿的年龄、性别等一般临床资料,以及并发症、憩室长度与直径比值（HDR）、MD与回盲瓣距离、胃黏膜异位率等临床资料。采用方差分析,对3组患儿的憩室HDR、MD与回盲瓣的距离等进行统计学分析,再采用SNK-q法进一步进行两两比较。采用KruskalWallisH秩和检验,对3组患儿的年龄进行统计学分析。采用χ2检验,对3组患儿的性别构成比、胃黏膜异位率等进行统计学分析。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果（1）92例MD患儿中,并发无痛性便血者为44例（47.8%）,并发肠梗阻者为33例（35.9%）,并发憩室炎者为15例（16.3%）。（2）3组MD患儿年龄、性别构成比等一般临床资料比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。（3）肠梗阻组、便血组、憩室炎组患儿憩室HDR分别为（1.8±0.9）、（2.7±1.3）、（1.9±1.4）,3组患儿憩室HDR整体比较,差异有统计学意义（F=5.391,P=0.006）,进一步进行两两比较的结果显示,便血组憩室HDR分别高于肠梗阻组和憩室炎组,组间比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）,而肠梗阻组与憩室炎组憩室HDR比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。肠梗阻组、便血组、憩室炎组患儿MD与回盲瓣距离分别为（44.2±15.1）cm、（52.6±13.8）cm、（39.7±16.9）cm,3组患儿MD与回盲瓣距离整体比较,差异有统计学意义（F=5.464,P=0.006）,进一步进行两两比较的结果显示,便血组MD与回盲瓣距离分别远于肠梗阻组和憩室炎组,组间比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）,而肠梗阻组与�

简介：目的探讨不同年龄肠套叠患儿的临床表现和诊断治疗特点。方法采用回顾性分析方法分析四川省人民医院儿童医学中心2011年1月至2013年7月收治的76例14岁以下肠套叠患儿的临床病历资料。将其按照患儿年龄分别纳入0-2岁组（n=58）和≥2岁组（n=18）。肠套叠患儿均通过腹部超声检查、空气灌肠或剖腹探查术确诊。采用统计学方法分析两组患儿的临床症状、体格及辅助检查结果、空气灌肠复位、手术治疗、复发情况及病理性起始点有无等（本研究遵循的程序符合四川省人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象监护人的知情同意，并与其签署临床研究知情同意书）。结果两组患儿性别、发病至就诊时间比较，差异无统计学意义（P〉0.05）。两组患儿的超声检查阳性率、空气灌肠复位成功率、手术治疗率、肠坏死率及复发率比较，差异无统计学意义（P〉0.05）。0-2岁组患儿临床表现有典型肠套叠症状者（同时具有阵发性腹痛、呕吐和果酱样大便）占62.1%（36/58），≥2岁组则为5.6%（1/18），两组比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。0-2岁组患儿合并呕吐、血便发生率分别为75.9%（44/58）和0（0/58），≥2岁组则分别为22.2%（4/18）和5.6%（1/18），差异均有统计学意义（P〈0.05）。本组仅一例6岁患儿证实为回肠幼年性息肉导致的继发性肠套叠（存在PLP）。结论本组临床病历资料显示，虽然多数急性原发性肠套叠患儿的发病年龄〈2岁，但≥2岁患儿仍然存在该病可能，而且≥2岁患儿的肠套叠多数仍为原发性肠套叠，主要临床表现为腹痛，症状典型者罕见，空气灌肠复位对其仍安全有效。

简介：尊敬的各位业界同仁:由四川大学华西第二医院、华西医院、中华医学会《国际输血及血液学杂志》联合主办的"2019全国淋巴瘤规范化诊治及进展学术会议(成都)"暨"四川大学华西第二医院建国七十周年纪念系列活动"拟定于2019年4月12~14日在四川省成都市召开。本次学术会议系国家级继续医学教育项目【项目编号:2019-03-04-053(国)】,负责人为四川大学华西医院血液科主任、《国际输血及血液学杂志》副总编辑牛挺教授。

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。