简介：摘要目的研究3岁以上儿童肺炎后肺功能情况。方法本研究为观察性研究，通过对2016年1月1日至2017年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院出院第一诊断为肺炎，且在出院后0.5~2.0年内门诊复诊的患儿进行肺功能检查，并收集其住院时病历资料、出院后临床信息和/或胸部影像学检查，观察肺炎后0.5~2.0年患儿的肺功能情况，并分析肺功能异常的危险因素。结果符合纳入排除标准，并进行门诊复诊者159例，完成肺功能检查者共100例，肺功能结果异常者46例。患儿性别和肺炎后肺功能结果比较差异无统计学意义(χ2＝0.975，P＝0.323)。肺功能结果与感染的病原体无相关性(χ2＝0.549，P＝0.908)。重症肺炎(χ2＝5.154，P＝0.023)、肺炎后肺部影像学异常(χ2＝4.464，P＝0.035)的患儿更容易出现肺功能异常。在74例>6岁儿童组中肺功能异常45例(60.81%)，表现为1秒用力肺活量(FEV1)，用力肺活量(FVC)，50%肺活量时的呼气流量，75%肺活量时的呼气流量，最大呼气中期流量实际值占预计值百分比以及FEV1/FVC%的下降。结论儿童肺炎后可出现肺功能异常，以小气道功能异常、阻塞性通气功能障碍及混合性通气功能障碍为主。肺功能结果与患儿性别、肺炎病原学之间比较差异无统计学意义。重症肺炎患儿和肺部影像学长期异常的患儿更容易出现肺功能异常。

简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。

简介：摘要目的分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素。方法采用观察性研究，纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA，并进行2年以上随访的患儿。结果符合纳入标准患儿3例。其中男2例，女1例；确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁。随访时间2～6年。所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗，例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d)，疗程超过5年，肺功能无明显减退，但存在咯痰、胸痛等临床表现，影像学检查显示病变进展，表现为糖皮质激素依赖；例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d)，疗程9个月，血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平，但因咯血，肺内病变包绕肺动脉，行肺叶切除术；例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d)，疗程18个月，确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低，行肺移植术。结论全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法，但其疗效存在个体差异。血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致。本病总体预后不良，影响预后因素复杂，难以单一因素评估预后。

简介：摘要对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析，结合国内外文献，分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿，男，15岁4个月，以反复咳嗽、咳痰起病，血嗜酸性粒细胞增高，血清总IgE>500 IU/mL，烟曲霉特异性IgE及IgG阳性，肺部CT提示中心型支气管扩张，伴高密度黏液栓，最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L，基因结果提示CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A，来自父亲；c.3310G>T，来自母亲)，诊断为CF并发ABPA，临床予糖皮质激素及抗真菌治疗，停药后反复，出现大咯血后行右上肺叶切除术，术后2年再次出现ABPA，目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病，预后差。当CF患儿并发ABPA时，治疗难度大，易反复，早期识别及治疗有助于改善预后。

简介：摘要2例患儿分别为7岁3月龄男童、1岁3月龄女童，分别以“反复咳嗽、咳痰、吞咽困难”和“发热、左侧腋下淋巴结肿大、口腔溃疡”起病。例1主要表现为反复肺炎、中耳炎、支气管扩张、慢性皮肤黏膜念珠菌病和身材矮小，例2主要表现为全身播散性结核病和口腔念珠菌病。2例患儿均有血液系统表现，例1既往有噬血细胞综合征病史，入院后血细胞分析示贫血，例2全血细胞减少，直接抗人球蛋白实验和抗血小板抗体阳性；2例患儿c-ANCA均阳性，例2胰岛素自身抗体及胰岛细胞抗体阳性。2例患儿基因检测均为STAT1基因杂合变异，核苷酸变化为c.1154 C>T，氨基酸改变p.T385M，诊断为STAT1基因功能获得性变异免疫缺陷。

简介：摘要儿童严重过敏反应发病率逐年升高，我国对儿童严重过敏反应尚存在认识和诊疗不足的问题。为进一步规范诊治儿童严重过敏反应，现基于国内外诊治实践参数及循证指南，对儿童严重过敏反应的发病机制、诱因和危险因素、临床表现及诊断、治疗和管理等方面进行了详细阐述，并提出了中国儿童严重过敏反应的诊断与治疗建议，旨在提高儿科医师对严重过敏反应的规范化管理水平，为未来制定中国儿童严重过敏反应诊疗指南奠定基础。

简介：摘要雾化吸入疗法在儿童呼吸道疾病的管理中起着重要的作用，是学龄前儿童呼吸治疗的主要手段之一。本文针对临床雾化治疗中的常见困惑，邀请了国内部分儿科呼吸专家，以问答的形式，就雾化疗法过程中的20个常见问题达成共识，希望能够为儿童雾化疗法的规范合理使用提供帮助。

简介：摘要解热镇痛药是目前儿童处方量较大的药品，我国儿童解热镇痛药在临床应用中仍存在一些不合理用药现象，影响治疗效果，甚至对儿童用药安全造成隐患。本文从儿童发热对症治疗中解热镇痛药的适应证、剂型/给药途径、用药剂量适宜性、患儿的病理生理特性个体差异以及药物相互作用等方面提出建议，供广大药师开展处方审核时参考。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性单基因遗传病，由于囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)基因纯合和双重杂合突变所致。CFTR基因编码的是一种氯离子通道蛋白，分布于气道、胰腺导管上皮等部位，其功能异常将产生一系列临床表现。近10年来针对CFTR功能缺陷这一源头问题的特异性分子调节治疗取得了令人瞩目的成果。CF也因此成为一种模式疾病，为其他罕见的遗传疾病在遗传学、分子和细胞发病机制以及药物研发方面开创了新路线。现就近年来CF的发病机制以及分子调节治疗的最新研究进展进行综述，旨在提高广大医师对该病机制的认识，了解分子调节治疗。

简介：摘要A族链球菌(Group A Streptococcus，GAS)是最常见的病原体之一，尤其对于儿童。在全球范围内，GAS感染是导致发病和死亡的重要原因。但GAS造成的疾病负担在我国尚未知，也未得到足够的重视。为此，本专家共识在儿童GAS疾病诊断、治疗和预防方面进行了全面阐述，涵盖了呼吸病学、感染病学、免疫学、微生物学、心脏病学、肾脏病学、重症医学和预防医学的相关方面，旨在改善中国儿童GAS疾病的管理策略。

简介：无

简介：摘要自2019年12月以来，新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染在全球肆虐已2年余。我国始终采取科学有效的防控措施并取得一定成功，但随着SARS-CoV-2的不断变异和境外输入病例，导致疫情防控工作更加艰巨、复杂。随着变异株的变化，儿童病例数量也出现了变化，并且出现了一些新的特殊症候和并发症，这为我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第三版)》的基础上，根据新变异株的特点，对其病原学、病理学、发病机制等进行阐述，总结儿童病例的临床特点和诊疗经验，就儿童病例实验室检查、诊断、治疗和防控等提出建议，为进一步加强对我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提供参考。

简介：摘要新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)感染疫情是国际关注的突发公共卫生事件之一。自新冠疫情发生以来，我国一直采取严格的防控措施，并取得了令全世界瞩目的阶段性防控成果，但仍有境外输入病例及区域性散发病例被发现，甚至发生短时区域性流行，显示疫情防控形势仍然严峻。随着18岁以下儿童发病比例和病例数量的变化，儿童患者出现了一些新的特殊症候和并发症，加之随着病毒变异的发生，不仅备受各方关注和高度重视，而且也为我国儿童2019-nCoV感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第二版)》的基础上，总结儿童病例临床疾病特点和诊疗经验，就儿童病例诊断标准、实验室检查、治疗和防控等提出建议，为进一步指导儿童2019-nCoV感染的救治工作提供参考。

简介：无

简介：摘要2023年1月8日起，我国将2019新型冠状病毒病(COVID-19)列为法定乙类传染病管理范畴，并按照乙类管理。鉴于目前奥密克戎变异株为我国主要流行病毒株，为与时俱进地指导儿童新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染的救治工作，参考《新型冠状病毒感染诊疗方案(试行第十版)》《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第四版)》和儿科相关病毒感染诊疗策略，特制订《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第五版)》，对相关病原学、流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗等内容进行了相应更新，新增了COVID-19相关脑病、暴发性心肌炎等严重并发症的救治要点，供临床参考。