简介：摘要肝纤维化是持续慢性肝损伤引起的可逆性疾病。肝纤维化组织中一直伴随缺氧，且缺氧能促进发展进程。为了了解缺氧促进肝纤维化的机制，指导用药治疗，文中从炎症、血管生成以及表观遗传学方面进行综述。

简介：摘要特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。

简介：我最近因身体不适到医院就诊，查出白细胞减少，血液白细胞计数正常值应为（4．0～10．0）×10^9／升，而我的白细胞计数仅为1．6×10^9／升，远低于正常值，经穿刺后诊断为原发性骨髓纤维化。医生嘱咐我人多的地方不要去，平时多戴口罩，我也都很听话。现在我想知道，原发性骨髓纤维化到底是什么病？它有什么危险性？是不是经过治疗把白细胞计数提上去就算好了.

简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：

简介：摘要目前乙肝是我国引起肝纤维化、肝硬化的主要原因，在肝纤维化早期治疗，可使肝纤维化得到显著改善。通过药物的选择，可使肝纤维化得到逆转。

简介：肺部承担着人体与外界进行气体交换的重任。肺一旦纤维化，呼吸功能就会严重受损。肺纤维化曾经是很罕见的职业病种，近年来发病范围扩大，发病率呈上升趋势，至今还没有有效的治疗措施，广大中老年人亟需加强对肺纤维化的防治意识。

简介：目的严重呼吸综合症（SARS）由病毒引起，在2003年香港有超过200人因此而死亡，尸检显示肺部有炎症和纤维化。方法为42位康复期SARS病人提供中药治疗，用高解像度计算机断层造影（HRCT）和血清可溶性白细胞介素-2受体（sIL-2R）来监察肺纤维化的改变。以15位单看西医的病人作为对照。使用的中药包括①单味冬虫夏草胶囊②冬虫夏草加味③中药不含冬虫夏草。HRCT评分由一位不知道病人药物史的放射科医生进行。检验sIL-2R的实验室人员不知道病人的药物史。治疗前後HRC了评分和sIL-2R用Wilcoxonsignranktest和pairedt-test作统计分析。结果①中药组病人的HRCT肺隔壁增厚和纤维化评分有显着改善（P〈0.01），西药组病人没有显着改善。②使用含冬虫夏草的病人，HRCT纤维化评分有显着改善（P〈0.05）而其它组别病人没有显着改善。（3）中药组病人的血清SIL-2R水平在治疗后显着降低（P〈0．01），西药组病人血清SIL-2R水平没有显着下降。④服用冬虫夏草而能改善HRCT纤维化评分的病人属于在发病后120天内开始服用者，迟服者不能改善。结论在发病后120日内服用冬虫夏草能改善肺纤维化。

简介：许多肝病患者还不知道，肝纤维化的过程是肝病发展的分水岭。中国慢性乙型肝炎患者约占3000万人，其中约有10％～15％的肝病患者将在若干年内，经过短暂而可逆性的肝纤维化阶段，发展为肝硬化或肝癌。因此，逆转肝纤维化过程，是肝病患者“起死回生”的关键。

简介：

简介：腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是以腹膜后纤维组织增生为主的慢性炎症性疾病。增生的腹膜后病灶常包绕输尿管和其他腹膜后器官,如腹主动脉和下腔静脉等[1-2]。RPF发病率极低,约0.2~0.5人/百万[3]。临床表现无特异性,导致临床医师易忽略该病,故本文回顾分析经风湿免疫科会诊后确诊RPF的误诊原因。

简介：目的了解骨髓纤维化(MF)的临床特点及预后。方法分析26例骨髓纤维化的临床表现及实验室检查资料。结果骨纤患者中位年龄51岁，临床表现贫血(26／26)，肝肿大(9／26)，脾肿大(17／26)，外周血出现幼稚粒细胞(11／26)，出现有核红细胞(15／26)，骨髓穿刺干抽(12／26)，依靠骨髓活检病理确诊。死亡率57．8％。结论骨髓纤维化多见于老年人，病程长。目前治疗效果差，预后欠佳。

简介：

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简介：摘要

简介：[摘要]肺纤维化因其高发病率及高死亡率，现代医学对其无理想手段，严重影响患者的生活质量。祖国医学治疗特发性肺纤维化优势明显，综合近些年肺纤维化的中医相关文献，其病机性质总属本虚标实，病因多由外感毒邪、情志所伤、房劳酒伤或体质易感，正气本虚，致痰、瘀、毒等病理产物蓄积。病变初期以邪痹肺络为主，后期以肺肾亏虚为主。中医保守治疗肺纤维化优势明显，临床应在辩证论治的基础上遣方用药，以内服中药为主，辅以针灸、康复等联合治疗。患者个人应慎起居、适饮食、调畅情志，固护正气。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）和晚期肝纤维化患者是进展至终末期肝病的极高危患者。我们构建并验证了一个评分系统．它由常规检查和容易获取的临床实验室数据组成．可以帮助区分有或无晚期肝纤维化NAFLD患者。总共733例患者纳入试验．肝活检均确诊为NAFLD。被分成两组用来构建（n=480）和验证（n=253）评分系统。研究采用多变量模型分析患者一般人口统计学资料．临床和实验室数据，

简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：摘要目的研究分析在慢阻肺继发肺间质纤维化患者诊治中采用白三烯受体拮抗剂的临床效果。方法研究样本选自本院2016年1月-2017年1月80例慢阻肺继发肺间质纤维化患者，按照随机分配的方法将其分为对照组与研究组，对照组患者采用常规治疗方案，研究组患者采用白三烯受体拮抗剂诊疗方案，对比两组患者临床诊治效果。结果①研究组患者与对照组患者治疗总有效率各项指标均具有显著差异，其中研究组较优异（P<0.05）；②研究组患者与对照组患者预后生活质量各项指标具有显著差异，其中研究组较优异（P>0.05）。结论在慢阻肺继发肺间质纤维化患者诊治中采用白三烯受体拮抗剂，可有效提高生活质量与治疗效果。