简介:摘要目的探讨儿童马尔尼菲篮状菌感染的临床特点、治疗和预后。方法回顾分析2017年7月至2021年10月深圳市儿童医院收治的7例马尔尼菲篮状菌感染患儿的临床表现、影像学、病原检测、免疫功能评估以及治疗和预后等资料。结果7例患儿中男5例、女2例,就诊年龄0.75~8.75岁。7例患儿均发热、6例咳嗽、4例营养不良、2例丘疹,3例有反复感染病史。体格检查7例均有肝脾肿大、4例浅表淋巴结肿大。实验室检查示血红蛋白降低6例、血小板减少3例。胸部影像学表现多样,4例胸部CT表现片状斑片影、胸腔积液、纵隔或腋下淋巴结肿大,3例有结节影,2例有空洞。所有患儿通过组织或体液培养出病原,其中组织培养阳性比例2/2,骨髓培养阳性比例4/5。通过宏基因二代测序发现马尔尼菲篮状菌序列比例为3/4;3例骨髓和(或)外周涂片镜检快速发现真菌。免疫功能评估7例人类免疫缺陷病毒均阴性,5例确诊原发性免疫缺陷病,其中2例高IgM综合征,2例STAT1基因变异,1例重症联合免疫缺陷(IL2RG基因变异)。除1例合并颅内感染患儿病情危重放弃治疗,其余6例分别或联合使用两性霉素B、伏立康唑和伊曲康唑治疗有效,其中2例停药复发,1例停药后行造血干细胞移植无复发。结论儿童马尔尼菲篮状菌感染临床表现累及多个系统,呼吸道常见表现多为发热、咳嗽。胸部CT影像学表现多样,容易被误诊为结核感染。两性霉素B、伏立康唑和伊曲康唑有效,但抗真菌治疗停药易复发。
简介:摘要目的探讨阿帕替尼治疗晚期胃癌的临床疗效,寻找疗效预测因子。方法回顾性分析87例接受阿帕替尼治疗的晚期胃癌患者的临床资料,基于基线特征及治疗后不良事件筛选总生存期(overallsurvivaltime,OS)和疾病控制率(diseasecontrolrate,DCR)的独立预后因子。结果中位OS为5.00个月。DCR为37.9%。治疗后出现高血压、手足综合症、腹泻和蛋白尿不良事件为OS的独立预后因子,预示着更长的生存获益。治疗后出现手足综合症和蛋白尿不良事件为DCR的独立预后因子,预示着更佳的疾病控制率。结论阿帕替尼对晚期胃癌患者具有良好的临床疗效,药物不良事件可能是阿帕替尼治疗晚期胃癌的疗效预测因子。
简介:1例45岁男性结肠癌患者术后化疗服用甲磺酸阿帕替尼片500mg、1次/d.用药第19天,患者出现下腹间歇性疼痛、恶心、呕吐、纳差、乏力、轻度心悸、胸闷;第33天,心悸、胸闷加重并出现气喘、发热;第37天出现心律绝对不齐、心音强弱不等症状,CRP88mg/L,血钙1.98mmol/L,血钾3.3mmol/L,CK27.5U/L,α-羟丁酸脱氢酶231U/L,心肌肌钙蛋白Ⅰ〈0.02μg/L,B型钠尿肽56ng/L.诊断为快速型房颤,考虑与甲磺酸阿帕替尼片有关.停用该药,给予吸氧、平喘、利尿、强心、转复心律等治疗,并持续进行心电、血氧饱和度监测.停用甲磺酸阿帕替尼片第5天,患者胸痛缓解,未再出现心悸、胸闷、气喘,体温36.8℃,心电监护示窦性心律,心率85~100次/min,心律齐.停用甲磺酸阿帕替尼片第6天,患者无不适感觉,血钾3.8mmol/L,血钙2.11mmol/L.
简介:摘要目的研究分析对慢性心衰患者使用左卡尼丁治疗的临床效果。方法在我院治疗的慢性心衰患者中选取70例作为研究对象,将其中35例患者分为A组,另外35例患者分为B组。为B组患者实施常规治疗,为A组患者实施在B组基础上加用左卡尼丁治疗,对比两组患者治疗前后的心功能等级变化情况,左室射血评分(LVEF)、彩超每搏输出量(SV)、心输出量(CO)、心脏指数(CI)等指标变化情况,以及治疗后的效果。结果治疗前,两组患者LVEF、SV、CO、CI等指标以及心功能等级,组间比较差异较小,P>0.0。治疗后,A组患者LVEF、SV、CO、CI等指标以及心功能改善情况,均显著优于B组,P<0.05;A组患者治疗总有效率(91.43%)明显高于B组(68.57%),差异显著,P<0.05。结论为慢性心衰患者使用左卡尼丁治疗,能够有效改善患者LVEF、SV、CO、CI等指标,提升患者心功能等级和治疗总有效率,值得推广应用。
简介:尼曼匹克病C型(NPC)是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病,主要累及内脏器官和神经系统,自婴幼儿至成人均可发病,儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现,因发病年龄不同,首发的神经系统症状不一致,临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍,在细胞内大量沉积是疾病的始发因素,细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物,早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。