简介：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL）是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织。本病临床少见,常伴噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,预后差。笔者收治1例长期随访的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并先后两次在EB病毒感染活动期出现噬血细胞综合征的患者，现报告如下。

简介：

简介：多灶性淋巴管内皮肉瘤伴血小板减少症是一种非常罕见的疾病。本病表现为弥漫的先天性皮肤和胃肠道血管病变，可以导致严重的胃肠道出血和血小板减少。血管损害的组织病理和免疫组化研究证实为淋巴管内皮细胞起源。治疗效果常不满意。本文报道1例该病的罕见病例，患者为一4周大的婴儿。

简介：目的观察荆防颗粒治疗血虚风燥型皮肤瘙痒症的临床疗效。方法依据纳入标准，将符合要求的患者采用荆防颗粒治疗，分别于治疗2周后和4周后观察疗效。结果2周后有效率为44％，4周后有效率达86％，两组有效率比较，差异有统计学意义（P〈0．01）。不良事件发生率为6％，为轻度稀便、腹泻、腹痛症状，未影响用药。结论荆防颗粒治疗血虚风燥型皮肤瘙痒症远期临床疗效满意。

简介：真性红细胞增多症（Polycythemiavera，PV）是一种少见的克隆性以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性血液病。不同程度的瘙痒是本病一个常见且具有特征性的症状。PV患者首发瘙痒，就诊皮肤科，常因其皮肤临床表现而掩盖或忽视其原发病，造成漏诊或误诊，关于本病的皮肤临床表现国内外报道较少。本院最近诊治1例以瘙痒为首发症状的真性红细胞增多症患者，抗瘙痒治疗取得较好疗效，现报告如下。

简介：报道1例遗传性对称性色素异常症。患者,男,12岁。手足背及四肢近端伸侧色素异常性皮疹11年。表现为手足背及四肢近端伸侧点状色素增加斑、色素减退斑与正常皮肤相间,呈网状外观;面部有雀斑样皮损。家系调查示13人中7人患病。诊断为遗传性对称性色素异常症。

简介：目的分析评价瘙痒症患者的瘙痒特点和生活质量状况。方法采用问卷调查的方法，评价315名瘙痒症患者的瘙痒特征和生活质量状况。结果瘙痒症患者的生活质量评分为12．1，不同程度和不同部位的瘙瘁症患者生活质量各不相同，瘙痒评分越高，生活质量评分也越高，生活质量越差。结论瘙痒症患者生活质量明显受损。

简介：目的观察疏肝活血方治疗更年期女性皮肤瘙痒症的疗效及作用机制。方法60例患者随机分为对照组和治疗组,每组30例,治疗组服用疏肝活血颗粒,2次/d;对照组服用盐酸左西替利嗪,1次/d。治疗4周后,观察患者瘙痒症状评分、皮损评分、组胺（Histamine,HIS）、β-内啡肽（β-endorphin,β-EP）的变化。结果治疗组总有效率为93.3%,对照组为70%,2组更年期女性皮肤瘙痒症患者瘙痒症状评分和皮损评分显著下降,HIS、β-EP水平均明显下降,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论疏肝活血方治疗更年期女性皮肤瘙痒症疗效显著,其降低HIS、β-EP的作用可能是治疗更年期女性皮肤瘙痒症的机制之一。

简介：精液不液化是导致男性不育症的常见原因之一。笔者采用清热利湿、化痰祛瘀为主，辅以滋阴润燥，用“赛葵水蛭三仁汤加减”治疗精液不液化症56例，取得良好疗效，现介绍如下。

简介：1临床资料患者女,7岁.因掌跖弥漫性坚硬角化斑块6年余,于2004年6月8日就诊.患者出生1个月后掌跖出现皮肤干燥,散在硬化斑块.不久皮疹逐渐加重,硬化斑块扩大、融合,至6个月大时皮疹弥漫整个掌跖,部分近端指间关节伸侧出现钱币状硬实斑块.

简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种以迅速广泛的表皮松解剥脱为主要特征的少见而危重的药物皮肤不良反应。目前,该病尚无公认的特异性疗法。静脉免疫球蛋白(IVIG)作为一种颇有前途的新疗法,虽然在有效性及安全性方面尚存争议,但为临床医师提供了较开阔的思路和多样化的选择,有望降低该病病死率。本文将就中毒性表皮坏死松解症的静脉免疫球蛋白治疗现状进行一综述。

简介：营养不良型大疱表皮松解症（dystrophicepidermolysisbullosa,DEB）是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症（dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB）和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症（recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB）。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）是一种常染色体显性遗传病,典型临床特征是癫痫、智能减退、面部血管纤维瘤及各系统的错构瘤。该病具有遗传异质性,由TSC1或TSC2基因突变引起。TSC1编码错构瘤蛋白（hamartin）,TSC2编码马铃薯球蛋白（tuberin）。这两种蛋白质在组织中广泛表达,于体内形成Hamartin-Tuberin复合体,若TSC1或TSC2基因发生突变,则影响Hamartin-Tuberin二聚体功能,使mTOR复合物1（mTORcomplex1,mTORC1）信号转导通路异常激活,导致结节性硬化症的发生。目前研究证实该病与TSC1或TSC2基因突变有关。该文就结节性硬化症的致病基因及基因突变研究进展作一综述。

简介：临床资料患儿,男,出生3天,足月顺产,体重2.8kg。出生后发现掌跖、肛周部弥漫性红斑及皱缩干性脓疱,拟诊为"大疱性表皮松解症"于2009年6月17日收入儿科住院。经抗感染、支持及局部常规清洁换药无好转且渐加重,请皮肤科会诊。入院查体:成

简介：先证者，男，27岁。主因双侧手足背色素加深伴色素减退26年，于2008年8月来我院就诊。患者1岁时其父母即发现手背、足背有白色斑点，并逐渐增多，与身体发育成比例增大，无疼痛、瘙痒及其他等不适，皮损无季节性变化。

简介：

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简介：遗传性对称性色素异常症是一种比较少见的常染色体显性遗传性皮肤病,其致病基因定位在染色体1q11-1q21上,已经发现双链RNA特异性腺苷脱氨酶基因(DSRAD基因)的突变是该病的主要发病原因,笔者报到了一家族四代人中14人患病。