简介:传染性单核细胞增多症(IM)是一类常见的由EB病毒感染所引起的急性传染性疾病,由于临床表现缺乏特异性,常被误诊。本文报道1例以颈部淋巴结肿大为首发症状的IM,结合文献对该疾病的临床表现、病原学诊断、抗病毒治疗及激素治疗方面进行讨论、分析。
简介:1989年Gerald等~([1])首次报道了促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastiesmallroundcelltumor,DSRCT),并于1991年正式命名,从2002年起国内陆续有个例报道~([2-8])。2015年4月我院收治1例促结缔组织增生性小圆细胞瘤,现结合文献分析如下。1病例资料患者男,22岁,以“间断右上腹部胀痛7天”之主诉,于2015年4月27日入院。自诉右上腹部胀痛,无其他不适。入院查体:腹膨隆,无胃肠型及蠕动波,未见腹壁静脉曲张。
简介:摘要目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果收治1例女性患者,41岁。以全身多发性骨破坏为首发症状,后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结,行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示CD1a(+++),S-100蛋白(++),Ki67(+>50%),Langerin(+),诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解,行纵膈区姑息性外放疗。12个月后病情进展,出现上腔静脉综合症,再行CHOP方案化疗,出现Ⅳ度骨髓抑制(WBC,PLT),临床症状无明显缓解,拟改为EPOCH方案二线化疗,但疗效亦不确切,家属及患者拒绝,予以最佳支持治疗至今。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。临床罕见,界于良恶性之间,临床表现多样,误诊率较高。免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段,瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68,CDla具有很高的敏感性和特异性,是目前诊断LCH最有用的标志物。目前尚无针对该病可靠的治疗方法,多系统受累患者的预后较差。主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。但LCH是一组异质性疾病,个体化治疗很重要,多系统受累者需积极治疗,可使用糖皮质激素及细胞毒类药物(如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨),但疗效尚未得到证实。
简介:
简介:摘要目的加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎(Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiities,EGPA)的认识,总结临床特点,提高早期诊断能力,改善预后。方法对2012年~2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。结果51例患者中,男27例,女24例,男女比例为10.89。患者以呼吸系统(92.2%)受累最为常见,主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常,其后依次为神经系统(47.1%)、泌尿系统(41.2%)、皮肤(33.3%)、心血管系统(29.4%)、关节肌肉系统(21.6%)、消化系统(11.8%),嗜酸性粒细胞百分比>10%者49例(96.1%),p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。91.1%患者双肺受累,影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。34例患者完善病理检查,组织来源分别为肾脏(14例)、肺脏(7例)、皮肤(6例)、肌肉(4例)、鼻黏膜(2例)、神经(1例),其中27例有阳性结果,主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。结论EGPA是一种罕见疾病,临床表现缺乏特异性,常被误诊,该病早期对激素治疗效果好。提高对本病认识,实现对EGPA早期诊断尤为重要,可显著改善预后。